廊坊市人民医院创建于1946年,是一所集医疗、科研、保健、教学于一体的综合性三级甲等医院。两个院区建筑面积共计9.4万平米,编制床位1000张,开放床位1032张,总资产9.21亿元,建有胸痛中心、卒中中心、创伤中心、危重孕产妇救治中心、危重新生儿救治中心。被评为“国家节能减排先进单位”“河北省全科医师转岗培训基地”“河北省市级儿童听力筛查诊治中心”“河北省宫颈癌防控技术培训基地”“省级住院医师规范化培训基地”“廊坊市危重孕产妇救治中心”“廊坊市危重新生儿救治中心”,是廊坊市骨科、血液净化、神经内科等18个市级医疗质量管理与控制中心的挂靠医院。我院现有职工1905人,专业技术人员1626人,其中医生586人,药学61人,护理人员864人,技术人员115人。中层管理人员259人,其中正科级干部70人。具有正高级职称137人,副高级职称281人。博士研究生6人,硕士研究生138人。廊坊市管优秀专家2人,廊坊市有突出贡献中青年专家18人,河北省三三三人才工程第三层次人员6人。职能科室26个,临床科室34个,门诊科室6个,医技科室13个。医院拥有3.0T西门子核磁共振,1.5T东芝核磁共振,GE64排CT、东芝320排CT,飞利浦数字血管造影机,SPET-CT、直线加速器、高压氧舱等大型先进诊疗设备。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。