河北燕达医院创立于2010年,地处京津冀协同发展腹地--「北京东•燕郊高新技术开发区•燕达健康城」内,是京津冀协同发展试点医院。医院占地177亩,建筑面积52万平方米,目前开放床位1200张,总床位3000张,展开床位5000张,拥有40个临床学科,员工总数1700余人,其中各专业重点专家300余人,高级职称200余人,中级职称400余人。十年化茧成蝶,医院逐步发展成为京东地区集医疗、科研、教学、急救、预防、康复、保健于一体的现代化三级甲等综合医院。医院拥有一流的诊疗环境及先进的大型医疗设备,包括500排动态宝石CT、PET-CT、3.0T磁共振、双C型臂血管造影机、高能直线加速器、3D超高清腹腔镜系统、数字化心脏复合手术室及亚洲规模较大的高压氧舱群(50人舱位)等。电子胃肠镜系统、彩超、呼吸机、监护仪、腹腔镜等专科常规设备实现了更新换代。同时,医院还配套有建筑面积5千平方米、实验设备近1亿,并涵盖基因诊断、分子病理、干细胞临床试验、生物力学、医疗设备研发等研究的临床转化医学实验中心;院内设置的燕达医护培训学院,具有经河北省民政厅、人社厅批准开展的健康管理师和养老护理员的初、中、高级职业技能培训资质,不断为燕达健康城和社会培养、输送各类专业技术人才。燕达医院秉持开放式办院理念,在京、冀两地政府及卫生主管部门的大力支持下,于2014年5月正式与首都医科大学附属北京朝阳医院签署为期20年的合作共建协议,并迅速在医疗管理、医疗质量、诊疗能力等方面实现与北京三甲医院的“均质化”。与此同时,为打造重点专科、发展优势学科、筑就高质量发展的学科网络,医院通过与北京天坛医院、首都儿科研究所附属儿童医院、北京中医医院建立专科医联体;与哈特瑞姆心脏医生集团等专家团队开展专科领域合作等举措,凝聚各类各级专业人才,加快推进一流学科建设,有效带动了区域医疗服务水平的整体提升,并收获了较为良好的社会效益和品牌知名度。同时,医院积极对接京冀政府有关部门,先后取得多个突破性医保工作成果:2017年1月,北京医保持卡直接结算;2017年2月,京冀跨省异地就医直接结算;2017年5月,国家人社部发文,定为首期基本医疗保险跨省异地就医住院医疗费用直接结算定点医疗机构,真正做到为民、利民、惠民、便民。目前,河北燕达医院为河北医科大学、承德医学院、河北北方学院、燕京理工学院、河北东方学院、北京社会职业管理学院、北京中医药大学东方学院等14所高等医学院校合作医院;为三河市社区卫生服务定点医院、三河市孕产妇危急重症救治中心、廊坊市120急救中心北三县分中心、河北省质量技术监督局“河北省服务名牌”单位、中国卒中学会授予综合卒中中心、京津冀临床检验及影像结果互认定点医疗机构;2018年4月获评中国非公立医疗机构协会“能力评价五星”、“信用评价3A级”医院;2018年12月4日,河北省卫生健康委员会正式发文,确定河北燕达医院为三级甲等综合医院。2021年,燕达医院年门急诊量达78万人次,住院人次2.8万,手术量1万台次,连续多年居北三县医疗服务提供总量首位。在域内率先开展了4k超高清腹腔镜手术、颅内动脉瘤栓塞术、一站式心脏杂交手术等高精尖技术。形成了以神经内科、心血管内科、麻醉与围手术期医学科为重点学科,妇产科、重症医学科、泌尿外科、骨科、呼吸内科、普通外科、消化内科为重点培育学科的专业学科发展阵列,技术水平与服务能力位列域内医疗机构前茅。新冠疫情期间,燕达医院勇担社会责任,向三河市红十字会捐款100万元人民币,专门用于新冠肺炎疫情防治;先后三批,派遣6名医务精英支援武汉开展新冠肺炎患者医疗救治工作,分批次派遣11名医护人员支援廊坊、石家庄新冠患者救治工作。与此同时,医院积极做好全民疫苗接种、多轮全域核酸采集、实验室检测等疫情防控任务,2020年2月至2022年5月底,共派出医务人员1.2万人次,核酸采集406万人次,接种各类新冠疫苗近22万剂次。此外,医院还常态化承担路口预检分诊值守、党政机关核酸检测、隔离点医疗保障等多项任务,为抗击新冠疫情做出了突出贡献。近年来,与燕达医院同属燕达国际健康城核心板块的燕达金色年华健康养护中心发展迅速,其总投资近60亿元,一期2300张床位于2016年全部住满,二期近8000张床位于2018年10月正式开放入住,三期项目正在建设中。燕达国际健康城创新性地将燕达医院的“全生命周期健康服务体系”与燕达养老的“全人全程整合照护模式”有机结合,探索与建立出“医养康相结合”的服务模式,以疾病预防、健康管理、先治后养、医养结合、兼顾康复、全程照料的融合管理,为全生命周期人群提供全方位、全身心的健康保障服务。在十四五期间,医院按照“树文化、立体系、上学科、做品质”的发展思路,紧紧围绕高水平专家、高质量医疗、高品质服务,不断提升精细精准管理能力、人才学科建设能力、临床技术创新能力、疑难危重症诊疗能力,以一流的标准,立足燕达健康城,营造医养康协同发展新格局,努力实现“区域性医疗中心”的发展愿景。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。