山西医科大学第一医院暨第一临床医学院成立于1957年，坐落于省会太原市中心迎泽湖畔，占地面积7.1万平方米，医用建筑面积17.9万平方米。历经六十余载风雨沧桑，山西医科大学第一医院已经发展成为集医疗、教学、科研、预防、康复、急救为一体的综合性三级甲等医院。医院高度重视学科和人才队伍建设，现有职工4135人。其中高级职称614人，博上生导师70名，博士后合作导师40名，博士后培养导师14名，硕士生导师334名，享受国务院特殊津贴人员46人，卫生健康系统有突出贡献的中青年专家3人，新世纪百千万人才工程国家级人选2人，国家万人计划领军人才1人，全国杰出专业技术人才1人，南丁格尔奖获得者1人。担任中华医学会、中国医师协会下设的二级分会任职114人，山西省“新世纪学术技术带头人333人才工程”省级人选14人，山西省学术技术带头人45人，山西省新兴产业领军人才4人，山西名医15人，山西省名老中医5个。“青年三晋学者”特聘专家2人，“三晋英才”支持计划128人(其中高端领军人才12人，拔尖骨干人才67名，青年优秀人才49人)。医院是山西疑难危重疾病诊治中心、临床医学研究中心、应急医疗救援中心、临床护理服务中心、医疗护理教育培训中心、健康管理和促进中心。编制床位为3000张，实际开放床位2462张;现有45个临床科室，16个医技科室，37个职能科室;有院上工作站5个;国家临床重点专科6个(普通外科、泌尿外科、重症医学科、急诊医学中心、老年病科、产科);国家“十二五”重点专科培育项目1个(中医护理);入选山西省“136”兴医工程领军临床专科建设单位4个(精神卫生科、耳鼻咽喉头颈外科、神经内科、呼吸与危重症医学科);省级临床重点专科7个;省级重点学科21个。国家卫生健康委尘肺病重点实验室1，山西省重点实验室4个，筹建山西省重点实验室1个，山西省创新团队3个，省卫生行业重点实验室3个，省卫健委医学科技创新团队3个，山西省协同创新中心1个，山西省临床医学研究中心1个，山西省工程研究中心1个。全国首批房颤中心建设单位;位列全国高级卒中中心百强医院;是省内首家获得互联互通“四级甲等”的医疗机构，电子病历系统应用水平通过四级评审。医院作为山西医科大学的教学机构，拥有雄厚的师资力量，承担着“5+3”一体化、本科生、研究生、留学生、住院医师培训和专科医师培训的教学工作。可招收临床医学、护理学、特种医学博士研究生和临床医学专业学位博士研究生，硕士学位授权点已经覆盖医院所有医疗及医技学科，是首批国家临床教学培训示范中心、全国住院医师规范化培训基地(拥有32个培训专业基地);是国家临床医学博士后科研工作站及博士后科研流动站;临床医学专业为国家级品牌特色专业，并获批国家级一流本科专业建设点;现有国家级优秀教学团队1个，国家级实验教学示范中心1个，教育部高等学校教学指导委员会委员4人《临床医学类专业教学指导委员会1人，临床实践教学指导委员会1人，精神医学专业教学委员会1人，儿科学专业教学指导委员会1人。医院位列中国“自然指数”百强、“中国医院科研能力百强”。2022年获批国家自然基金12项共计1374万元，其中集成项目1项，面上项目2项，青年科学基金项目9项;获各类项目资金资助共288项，共计4501.64万元，其中申报省级课题76项，横向课题31项;以我院为第一完成单位或通讯作者单位的SCI收录的论文239篇，中华级论文49篇，统计源核心论文316篇，著作教材32部，专利48项。获山西省科技进步奖7项，其中二等奖6项，三等奖6项。国家卫生健康委尘肺病重点实验室1个、山西省重点实验室4个，山西省创新团队3个，省卫健委医学科技重点实验室3个，省卫健委医学科技创新团队3个，山西省协同创新中心1个，山西省临床医学研究中心1个，山西省工程研究中心1个。医院以文化建设为引领，坚持“敬佑生命、救死扶伤”的核心理念，坚持“爱老、敬老”的文化传统，着力建设老年友善医疗机构，牢固树立“竭诚礼爱、臻于至善”的服务理念，持续改善医疗服务品质，切实改善患者就医感受，不断向打造全国-流并在国际享有声誉的综合性现代化集团医院的愿景迈进。骨髓硬化,即骨髓硬化症、原发性骨髓纤维化,属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种,其病变包括不同程度的骨髓纤维组织增生及髓外造血组织的髓样化生。多见于35岁以上。部分患者出现幼稚红细胞及白细胞,表现白血病血象。多数患者肝脾肿大。，病因不明，血液系统，对症治疗为主。出血或严重贫血应输入新鲜全血。 1.纠正贫血 雄激素及蛋白合成剂有改善骨髓造血功能的作用。常用药物为丙酸睾酮（肌肉注射）或口服斯坦唑醇、十一酸睾酮等药物。沙利度胺和皮质激素也有一定效果。 2.细胞抑制性药物治疗 可以抑制骨髓造血组织的异常增殖,同时可以抑制免疫发病机制。常用药物为羟基脲、6-巯基嘌呤（白消安）、干扰素等药物。 3.靶向治疗 目前研究证实,JAK/STAT通路抑制剂芦可替尼可以延长患者生命、改善症状、缩小脾脏甚至逆转骨髓纤维化。芦可替尼可以用于所有原发性骨髓纤维化患者,而不仅仅是JAK2V617F突变的患者。 4.异基因造血干细胞移植 本病系慢性肿瘤性疾病,异基因造血干细胞移植可以治愈本病,但是因为治疗费用和风险,尚难以在所有患者中推广使用。 5.脾切除术 （1）脾切除术仅限于巨脾有明显压迫症状或出现脾坏死引起的持续性疼痛。 （2）脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少,经药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。 （3）伴有门静脉高压并发食管静脉曲张破裂出血者。，（1）幼粒幼红细胞血症。 （2）血清乳酸脱氢酶（LDH）水平增高。 （3）贫血。 （4）脾大。，1、忌吃寒凉的食物；2、忌吃进辛辣刺激的食物；3、忌吃海产品；4、忌吃铁或含铁的复合维生素。，1.血象 网织红细胞增多,外周血中出现幼粒、幼红细胞,白细胞计数增加,一般在（10～30）×10/L。 2.影像学检查 （1）X线、CT：脊椎以椎体、四肢骨以股骨近端和髋臼及肱骨近端和肩胛盂改变明显。有骨质硬化征象,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃”样改变。 （2）MRI：显示骨皮质增厚,骨外形改变的同时,可见明显的骨髓信号异常。MRI骨髓信号改变早于平片表现。 3.骨髓检查 骨髓涂片有核细胞增生低下,骨髓活检见到大量网状纤维组织为本病的诊断依据。 4.基因检查 JAK2V617F、CALR、MPL等驱动基因和ASXL1、TET2等非驱动基因检查均很重要,可以明确诊断,也可以预测预后。 2.进行血常规的检查,主要是外周血红细胞计数、血红蛋白浓度值、白细胞计数及血小板计数进行对比分析。 3.JAK2V617F突变的检查,将标本送至指定的临床检验所采用等位基因特异性PCR方法和PCR产物测序的方法进行JAK2V617F突变的检查。 4.进行脾脏大小的彩超测定,所有病例的脾脏大小均以彩超测定的结果为准,以肋下厘米（cm）为单位。，。
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