山西中医药大学附属医院始建于1983年,1988年6月开诊,是一所集医疗、教学、科研为一体的三级甲等综合性中医医院,是国家重点建设中医医院、国家中医药传承创新重点建设单位、全国中医医院中医药文化重点建设单位、全国中医药文化宣传教育基地、全国首批中医(全科)住院医师规范化培训基地、国家中医临床教学培训示范中心、国家中医紧急医学救援队伍和紧急医学救援基地、全国首家国家区域中医医疗中心建设依托单位。医院建筑面积12.7万㎡,编制床位1200张,实际开放床位909张。设有行政职能科室37个,临床医技科室50个,病区17个。现有国家级重点学科2个(中医脾胃病学、中医儿科学);省级重点学科2个(中医内科学、中医儿科学)、校级重点学科3个(中医内科学、中医儿科学、中医妇科学);国家级重点专科1个(脾胃病科)、国家中医药管理局重点专科4个(肛肠科、脾胃病科、脑病科、内分泌科)、省级重点专科13个。国家级名老中医药专家传承工作室4个;国家级名中医传承工作室1个;省级名中医传承工作室9个,校级传承工作7个,院级中医学术流派传承工作室6个;中国中医科学院西苑医院“岐黄学者”工作室6个。获批全省首家“国医堂”。在职职工1047人,其中卫技人员909人,副高级以上职称207人。国医大师1人、全国名中医1人、国家级中医药高等教育教学名师1人、国务院特殊津贴专家6人、突出贡献中青年专家1名、国家中医药管理局岐黄学者1人、青年岐黄学者1人、全国优秀中医临床人才8人、山西名医2人、山西省名中医17人、三晋英才41人,山西省学术技术带头人3人、国家级师承指导老师13人、省级师承指导老师18人。医院始终坚持以中医为主的办院方向和“以病人为中心”的服务宗旨。确立了“以德立院、质量强院、科技兴院、文化筑院”的发展战略,形成了“崇仁、尚实、精业、善学”的医院精神,始终坚持公立医院公益性,注重履行社会职责,把社会效益放在首位,开通了“绿色生命通道”等多项惠民举措,受到了社会各界好评,走出了“公益与效益同步,患者与医院双赢”的健康发展模式。骨髓硬化,即骨髓硬化症、原发性骨髓纤维化,属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种,其病变包括不同程度的骨髓纤维组织增生及髓外造血组织的髓样化生。多见于35岁以上。部分患者出现幼稚红细胞及白细胞,表现白血病血象。多数患者肝脾肿大。,病因不明,血液系统,对症治疗为主。出血或严重贫血应输入新鲜全血。 1.纠正贫血 雄激素及蛋白合成剂有改善骨髓造血功能的作用。常用药物为丙酸睾酮(肌肉注射)或口服斯坦唑醇、十一酸睾酮等药物。沙利度胺和皮质激素也有一定效果。 2.细胞抑制性药物治疗 可以抑制骨髓造血组织的异常增殖,同时可以抑制免疫发病机制。常用药物为羟基脲、6-巯基嘌呤(白消安)、干扰素等药物。 3.靶向治疗 目前研究证实,JAK/STAT通路抑制剂芦可替尼可以延长患者生命、改善症状、缩小脾脏甚至逆转骨髓纤维化。芦可替尼可以用于所有原发性骨髓纤维化患者,而不仅仅是JAK2V617F突变的患者。 4.异基因造血干细胞移植 本病系慢性肿瘤性疾病,异基因造血干细胞移植可以治愈本病,但是因为治疗费用和风险,尚难以在所有患者中推广使用。 5.脾切除术 (1)脾切除术仅限于巨脾有明显压迫症状或出现脾坏死引起的持续性疼痛。 (2)脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少,经药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。 (3)伴有门静脉高压并发食管静脉曲张破裂出血者。,(1)幼粒幼红细胞血症。 (2)血清乳酸脱氢酶(LDH)水平增高。 (3)贫血。 (4)脾大。,1、忌吃寒凉的食物;2、忌吃进辛辣刺激的食物;3、忌吃海产品;4、忌吃铁或含铁的复合维生素。,1.血象 网织红细胞增多,外周血中出现幼粒、幼红细胞,白细胞计数增加,一般在(10~30)×10/L。 2.影像学检查 (1)X线、CT:脊椎以椎体、四肢骨以股骨近端和髋臼及肱骨近端和肩胛盂改变明显。有骨质硬化征象,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃”样改变。 (2)MRI:显示骨皮质增厚,骨外形改变的同时,可见明显的骨髓信号异常。MRI骨髓信号改变早于平片表现。 3.骨髓检查 骨髓涂片有核细胞增生低下,骨髓活检见到大量网状纤维组织为本病的诊断依据。 4.基因检查 JAK2V617F、CALR、MPL等驱动基因和ASXL1、TET2等非驱动基因检查均很重要,可以明确诊断,也可以预测预后。 2.进行血常规的检查,主要是外周血红细胞计数、血红蛋白浓度值、白细胞计数及血小板计数进行对比分析。 3.JAK2V617F突变的检查,将标本送至指定的临床检验所采用等位基因特异性PCR方法和PCR产物测序的方法进行JAK2V617F突变的检查。 4.进行脾脏大小的彩超测定,所有病例的脾脏大小均以彩超测定的结果为准,以肋下厘米(cm)为单位。,。