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徐州医科大学附属儿童医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

徐州市儿童医院成立于1980年,作为苏北地区集医教研防为一体的三级甲等儿童医院,是福棠儿童医学发展研究中心理事成员医院、徐州医科大学附属徐州儿童医院、南京特殊教育师范学院教学医院、徐州生物工程职业技术学院教学医院。医院现占地面积2.34万平方米,建筑面积5.5万平方米,开放床位1370张,在院职工1697人,其中卫技人员1380人,高级职称258人。医院现有博士44人,硕士333人。江苏省“333”人才4名,江苏省“六个一”工程人才2名,江苏省妇幼健康重点人才1名,江苏省医学青年人才4名徐州市医学杰出人才1名,徐州市双百人才7名,徐州市医学青年后备人才1名“彭城英才”-医学重点人才1名,“彭城英才”-医学青年后备人才1名。2022年医院门急诊诊治病人74.87万人次,出院人数5.35万人次,手术例数2.44万例。医院设置了涵盖儿童各类疾病诊疗的临床科室36个、医技科室6个。江苏省妇幼健康重点学科2个,省级临床重点专科10个,徐州市疾病诊疗中心2个,徐州市医学优势学科1个,徐州市临床重点专科9个。医院是国家级住院医师规范化培训儿科培训基地、国家儿童医学中心上海复旦大学附属儿科医院协作医院,江苏省医学会小儿外科分会主任委员单位、江苏省儿科类紧急医学救援基地、江苏省新生儿危急重症救治指导中心、江苏省儿童康复治疗师规范化培训中心、江苏省儿科危重症专科护士培训基地、江苏省儿童慢性疾病护理专科护士培训基地,美国心脏协会心血管急救培训中心。近年来,医院承担国家自然基金、省、市(厅)级科研项目120项。获科研成果奖励130项,授权专利86项,发表核心期刊论文800余篇。近三年医院承办国家、省、市级继续教育项目50多项。目前。医院是国际儿童生命支持技术标准化医院、美国儿科学会中国教育基地、澳大利亚康复学会交流医院以及美国哈佛大学波士顿儿童医院等国际十多所儿科医院的协作单位。医院多次被评为国家卫健委改善医疗服务先进典型示范医院、江苏省文明单位、徐州市文明单位。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

程笑 主治医师

儿内科常见疾病,新生儿常见疾病,支气管炎,肺炎,支原体感染,哮喘,腹泻病,巨细胞病毒感染,脓毒血症,传染性单核细胞增多症,川崎病,大叶性肺炎,发热,咳嗽,儿童保健等

好评 99%
接诊量 5.5万
平均等待 15分钟
擅长:儿内科常见疾病,新生儿常见疾病,支气管炎,肺炎,支原体感染,哮喘,腹泻病,巨细胞病毒感染,脓毒血症,传染性单核细胞增多症,川崎病,大叶性肺炎,发热,咳嗽,儿童保健等
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纪尧峰 主任医师

儿童鼾症:扁桃体肥大,腺样体肥大、慢性扁桃体炎的低温等离子手术,鼻炎、鼻窦炎、过敏性鼻炎、咽炎、声带小结的治疗,耳前瘘管切除,甲状舌管囊肿,鳃瘘切除,梨状窝瘘手术,舌根会厌囊肿切除,喉乳头状瘤切除,气管及食道异物取出术,中耳炎鼓膜置管,先天性后鼻孔闭锁,先天性喉软骨软化,下鼻甲肥大、鼻息肉手术,鼻骨骨折复位,声门下狭窄,隐耳、招风耳等畸形矫治等。

好评 99%
接诊量 2250
平均等待 1小时
擅长:儿童鼾症:扁桃体肥大,腺样体肥大、慢性扁桃体炎的低温等离子手术,鼻炎、鼻窦炎、过敏性鼻炎、咽炎、声带小结的治疗,耳前瘘管切除,甲状舌管囊肿,鳃瘘切除,梨状窝瘘手术,舌根会厌囊肿切除,喉乳头状瘤切除,气管及食道异物取出术,中耳炎鼓膜置管,先天性后鼻孔闭锁,先天性喉软骨软化,下鼻甲肥大、鼻息肉手术,鼻骨骨折复位,声门下狭窄,隐耳、招风耳等畸形矫治等。
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杨娜 副主任医师

儿童鼾症:扁桃体腺样体的低温等离子消融术及儿童常见病,疑难病的诊治。

好评 100%
接诊量 2230
平均等待 4小时
擅长:儿童鼾症:扁桃体腺样体的低温等离子消融术及儿童常见病,疑难病的诊治。
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吴倩 副主任医师

擅长儿童过敏性疾病;血管性疾病如血管瘤,血管畸形等;白癜风,色素性皮肤病如太田痣,咖啡斑等,银屑病等

好评 100%
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平均等待 -
擅长:擅长儿童过敏性疾病;血管性疾病如血管瘤,血管畸形等;白癜风,色素性皮肤病如太田痣,咖啡斑等,银屑病等
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尹瑞瑞 主任医师

儿童皮肤科,擅长小儿真菌性皮肤病、甲病、慢性荨麻疹、疑难皮肤病等小儿皮肤病的诊断及治疗,尤其在血管瘤的诊治方面有丰富经验。

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接诊量 675
平均等待 30分钟
擅长:儿童皮肤科,擅长小儿真菌性皮肤病、甲病、慢性荨麻疹、疑难皮肤病等小儿皮肤病的诊断及治疗,尤其在血管瘤的诊治方面有丰富经验。
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李世宪 副主任医师

擅长微创治疗小儿常见的急腹症,腹股沟斜疝,阑尾炎,卵巢肿瘤,消化道出血,肠系膜囊肿,大网膜囊肿,肠套叠,胆总管囊肿,继发性脾大,膈疝,先天性巨结肠,以及先天性腮瘘,先天性甲状舌骨囊肿,腹部肿瘤的诊断治疗

好评 100%
接诊量 12
平均等待 -
擅长:擅长微创治疗小儿常见的急腹症,腹股沟斜疝,阑尾炎,卵巢肿瘤,消化道出血,肠系膜囊肿,大网膜囊肿,肠套叠,胆总管囊肿,继发性脾大,膈疝,先天性巨结肠,以及先天性腮瘘,先天性甲状舌骨囊肿,腹部肿瘤的诊断治疗
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王燕 副主任医师

小儿常见病的诊断及治疗、小儿心血管疾病及小儿内科疾病的诊治,擅长各类小儿先天性心脏病、小儿心肌炎、小儿心律失常、心肌病、川崎病的诊断治疗。

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接诊量 7
平均等待 7小时
擅长:小儿常见病的诊断及治疗、小儿心血管疾病及小儿内科疾病的诊治,擅长各类小儿先天性心脏病、小儿心肌炎、小儿心律失常、心肌病、川崎病的诊断治疗。
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王冀平 主任医师

从事儿童康复及小儿内科临床工作30多年,曾在北京儿童医院进修儿童康复专业,积累了丰富的临床经验。擅长脑性瘫痪、智力低下、语言发育迟缓、孤独症、脑炎后遗症、脊髓损伤、脑外伤综合征、臂丛神经损伤、腓总神经损伤、先天性肌性斜颈、面神经炎等疾病的诊治,对脑瘫高危儿的早期干预有独到见解。对儿童普通内科常见病、多发病的诊治,有着丰富的临床经验。

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接诊量 7
平均等待 30分钟
擅长:从事儿童康复及小儿内科临床工作30多年,曾在北京儿童医院进修儿童康复专业,积累了丰富的临床经验。擅长脑性瘫痪、智力低下、语言发育迟缓、孤独症、脑炎后遗症、脊髓损伤、脑外伤综合征、臂丛神经损伤、腓总神经损伤、先天性肌性斜颈、面神经炎等疾病的诊治,对脑瘫高危儿的早期干预有独到见解。对儿童普通内科常见病、多发病的诊治,有着丰富的临床经验。
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董中茂 副主任医师

儿童内科常见病,发热,腹泻,咳嗽

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擅长:儿童内科常见病,发热,腹泻,咳嗽
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李新剑 副主任医师

小儿肌性斜颈,包括肿块型斜颈,肌紧张性斜颈,姿势性斜颈诊断及综合康复治疗,有二十年丰富经验。

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接诊量 9
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擅长:小儿肌性斜颈,包括肿块型斜颈,肌紧张性斜颈,姿势性斜颈诊断及综合康复治疗,有二十年丰富经验。
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患友问诊

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。

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