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宜昌市第三人民医院Becker型肌营养不良症[贝氏肌营养不良症]专家

简介:

宜昌市第三人民医院(宜昌市传染病医院)始建于1957年,是集医疗、预防、保健、教学、科研、康复等为一体的公立三级专科医院,是三峡大学第三人民医院、湖北三峡职院临床医学院。医院以肺病、肝病等传染病诊治为特色,是宜昌市结核病防治院、全国肝胆病防治技术示范基地、国家中药防治传染病临床研究基地、三峡大学感染与炎症损伤研究所、宜昌市“结核病、艾滋病、病毒性肝炎”三大专病防治中心、宜昌市感染性疾病科医疗质量控制中心。医院位于宜昌市高新区,环境优美,绿树成荫,交通便捷。占地面积2.9万平方米,设有综合住院楼、肺科楼、门急诊大楼等,总建筑面积4.5万平方米。开放床位500张,分区域收治普通疾病和感染性疾病患者。医院下设职能科室18个,临床医技科室31个。开设有肝病科、肺病科、内科、外科、妇产科、儿科、中医科、口腔科、五官科、皮肤科、疼痛科等。其中感染性疾病科(肺病科、肝病科、小儿感染性疾病科、艾滋病等感染性疾病科)为湖北省临床重点专科,宜昌市临床重点专科。医院拥有各类专业技术人员390人,高级职称70人,市管优秀专家1人,宜昌名医4人,名医(创新)工作室4个。医院拥有ECMO、呼吸机、CT、移动DR、DSADR放射成像系统、呼吸、消化内镜及腔镜系统等大型医疗设备。配备有移动医疗、移动护理及无接触医疗诊断网络及传染病多点触发网络及传染病医学影像云系统。医院在科研、教学和新技术引进方面取得长足进步,先后荣获湖北省重大科技成果11项、宜昌市科技进步奖8项。在重大传染病疫情救治方面,履行公立医院职责,承担了全市非典、甲型H1N1流感、新冠肺炎疫情等重大传染病医疗救治任务。医院坚持以“专综结合,以专为主”的发展思路,打造以感染性疾病诊治为特色,集医疗、教学、科研、预防及康复于一体的区域性公共卫生医疗救治中心。以“六大中心”建设引擎助推医院高质量发展。以检验科、血透中心、ICU学科为基础,着力创建“感染性疾病临床检验检测、血液净化、危重症救治”三大医疗中心。以专科专病建设为抓手,着力建设宜昌市“结核病、艾滋病、病毒性肝炎”三大专病防治中心。推行传染病定点医疗机构、疾病预防控制机构、基层医疗机构协调配合的“三位一体”新型传染病防治管理模式,全面提升我市传染病防治服务能力。近年来,医院硕果累累,荣誉满载。荣获全国先进基层党组织、全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、全国医药卫生行业先进集体、湖北省“五一”劳动奖状、湖北省消费者满意单位等荣誉称号。医院将秉承“厚德·精医·创新·图强”院训和“救死扶伤·甘于奉献·公益为先·康护万家”办院宗旨,为广大患者提供优质、便捷、温馨的服务,引领着宜昌传染病卫生事业不断向前发展,为人民群众健康保驾护航,为健康宜昌而努力奋斗!呈X连锁隐性遗传,基因突变,肌肉,对症治疗,药物治疗,物理治疗,手术治疗,少年型近端脊肌萎缩症,慢性多发性肌炎,肌萎缩侧索硬化症,重症肌无力,忌辛辣刺激性食物,忌生冷食物,血清酶学检查,肌电图,肌肉MRI,肌肉活检,基因诊断,心电图,。

陈玉龙 主任医师

呼吸内科、结核病

好评 99%
接诊量 8588
平均等待 1小时
擅长:呼吸内科、结核病
更多服务
张谨 副主任医师

擅长内科急危重症的救治,流感,水痘,手足口等常见传染病的防治及慢阻肺的治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长内科急危重症的救治,流感,水痘,手足口等常见传染病的防治及慢阻肺的治疗。
更多服务

患友问诊

心跳不稳定,怀疑继发性扩张性心肌病及贝克型肌营养不良。患者男性32岁
8
2024-11-14 14:54:22
4岁10个月儿童,BMD贝氏肌营养不良,中医治疗咨询。
12
2024-11-14 14:54:22
孩子被诊断出患有Becker型肌营养不良,需要长期服用果糖和艾地苯醌,是否需要每次都开处方购买?患者男性4岁
10
2024-11-14 14:54:22
十几岁开始出现肌肉萎缩症状,乌鲁木齐三甲医院诊断为贝氏肌营养不良症,想了解治疗现状和日常生活注意事项。患者男性35岁
39
2024-11-14 14:54:22
贝氏肌营养不良咨询:为家人咨询贝氏肌营养不良情况,寻求治疗建议和生活指导。患者男性23岁
29
2024-11-14 14:54:22
患者咨询关于孩子左腿肌肉痛的问题,疑似杜氏肌营养不良或贝克肌营养不良。医生询问了症状及病史,建议患者进行进一步检查以明确诊断。患者女性36岁
9
2024-11-14 14:54:22
患有贝克型肌营养不良,对治疗效果有疑问。患者男性29岁
8
2024-11-14 14:54:22
孩子四岁才开始学走路,走路慢,上楼梯腿脚无力,最近被诊断为贝克氏肌营养不良,父母想知道是否能治好?患者男性6岁
18
2024-11-14 14:54:22
我有肌肉萎缩的症状,医生诊断为贝克型肌营养不良,想知道如何治疗和生活调整?
3
2024-11-14 14:54:22
小孩患有贝氏肌营养不良症,需用药治疗,咨询用药建议。
11
2024-11-14 14:54:22

科普文章

#Becker型肌营养不良症#Duchenne型肌营养不良症
45

Becker 型肌营养不良症(BMD)在临床上十分少见,据统计男婴中BMD的发病率约为1.9万分之一。它与Duchenne型肌营养不良的共同点是均伴有肌无力、肌酶显著升高及腓肠肌假性肥大,不同之处在于前者症状轻、进展慢,且发病晚,通常16岁以后仍可行走,能保持至成年甚至老年,肌肉活检行dys抗体染色可见部分肌肉染色阳性;而后者发病早,常3-5岁起病,进展快,常12岁后便不能行走,20岁左右死于心肺衰竭,行dys抗体染色阴性 此外研究显示BMD患者心脏受累更多见,约60%-70%的轻症BMD患者存在心肌损害,考虑可能是与该类患者仍能进行剧烈活动从而增加心脏做工,加重对Dystrophin异常的心肌细胞

 

#Duchenne型肌营养不良症#Becker型肌营养不良症#远端型肌病
4

Emery-Dreifuss 型肌营养不良:临床罕见,本病是一种 X-连锁遗传病,基因在 X 染色体短臂 2 区 8 带(Xq28),突变基因编码 Emerin 蛋白。但亦有呈常染色体显性和隐性遗传的患者。突变的基因编码核膜蛋白 LaminA 和 LaminC。
起病年龄 2-15 岁,临床特征是下肢肌肉无力,关节挛缩和心脏受累。肘、颈关节挛缩,数年后出现足尖走路和双下肢远端无力的特殊步态。由于脊柱出现强直,故弯腰低头,转身困难。上肢常累及肱二头肌,肱三头肌和腓骨肌群。但不伴有腓肠肌假性肥大,偶可见前臂肌的假性肥大。进行性肢体无力导致患儿在 30 岁以后丧失行走能力。腱反射消失,智力正常。本病可伴有心脏传导功能障碍,患儿常因心脏病致死,未及时诊治的 EDMD 患儿猝死率高达 40%,故早期诊断及时纠正心脏并发症非常重要。本病患儿激酶仅升高 2-10 倍,肌肉病理显示萎缩性肌肉病理变化,1 型纤维占优势,但这些均是非特异性改变,确诊还是依靠基因学的检查。

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