京东健康互联网医院
网站导航

深圳大学第三附属医院,罗湖人民医院肌萎缩侧索硬化症专家

简介:

深圳市罗湖区人民医院(深圳大学第三附属医院)始建于1957年4月,地处罗湖商业闹市区,毗邻香港,前身是“深圳公社卫生院”,经过60余年的积淀和成长,现已发展成为一家集医疗、教学、科研、预防、保健与康复为一体,学科齐全、设备先进、技术力量雄厚的现代化三级甲等综合医院。医院近几年发展迅速。2015年8月,医院作为牵头单位成立深圳市第一家紧密型城市医联体——深圳市罗湖医院集团,开启以“健康为中心”和“以基层为重点”的整合型医疗卫生服务体系改革,改革模式成为典范向全国推广、被世界卫生组织推介。2017年3月成为深圳大学第三附属医院,11月晋升为三级甲等医院;2019年3月成为广东省助产专科护士培训基地,9月获得产前诊断技术服务执业许可,10月医学检验实验室通过ISO15189国际标准认可,10月通过国家药物临床试验机构(GCP)资格认证;2020年9月通过中国基层胸痛中心认证,12月通过国家级住院医师规范化培训基地(全科)认证;2021年8月成为深圳市新冠病毒检测创新技术与产品验证基地,11月成为第一批广东省医养结合示范机构;2022年8月获得CNAS17025/CMA认证资质认定;2023年1月泌尿外科获批广东省临床重点专科建设项目,6月新增内科和妇产科住院医师规范化培训专业基地,医院综合实力得到进一步提升。医院目前拥有2个院区(嘉宾院区、春风院区)、1个老年病分院(罗湖区医养融合老年病医院)和1个研究院(深圳市众循精准医学研究院,国内首家精准医学研究院)。院区总建筑面积8.1万平方米,编制床位902张。医院设有48个临床科室、10个医技辅助科室和21个职能科室,现有职工2095人,其中正高级职称110人、副高级职称212人,博士66人、硕士438人。博士生导师8人、硕士生导师35人、博士后联合导师12人。享受国务院特殊津贴专家2人,深圳市政府特殊津贴2人,经认定的海外高层次人才9人、深圳市高层次人才11人、罗湖区高层次人才45人、深圳市特聘岗位1人,先后引进9个“三名工程”高层次医学团队(含5个院士团队)。医院拥有先进的医疗设备,如:立体定向伽玛射线放射治疗系统(伽玛刀治疗仪,深圳市唯一)、内窥镜手术器械控制系统(第四代Xi达芬奇手术机器人)、医科达Infinity医用直线加速器、单光子发射型电子计算机断层扫描装置(SPECT)、飞利浦BrillianceiCT128排256层螺旋极速CT、飞利浦FD-20数字减影X光机(DSA)、西门子1.5T核磁共振(MRI)、数字平板多功能动态X光机等。手术室是目前最先进的层流净化手术室,能开展各种类型手术。医院始终把学科建设作为持续发展的核心战略,践行罗湖医院集团“社区带医院、基础带临床、专病带专科”新发展理念。目前拥有广东省临床重点专科1个(泌尿外科),深圳市医学重点学科3个(泌尿外科、医学检验科、全科医学科),深圳市中医特色专科1个(中医肺病科),深圳市重点实验室1个(痕量智能临床应用重点实验室),罗湖区重点专科科室(实验室)14个、重点专科建设单位2个。泌尿外科为深圳大学泌尿外科研究所和深圳市泌尿外科诊疗质量控制中心挂靠单位,在2022年度中国医院科技量值排名位居全国77名,深圳市泌尿外科学总分排名第二,学术影响力排名第一。医学检验科2018和2019连续两年在复旦大学发布的华南地区检验医学排行榜中排名前十。2021年全科医学科在复旦大学华南地区全科声誉排行榜排名第八。医院拥有多个特色学科,生殖医学科1998年率先在深圳全面开展辅助生殖技术,先后成功诞生了深圳市第一例“体外受精-胚胎移植”试管婴儿、第一例“单精子卵胞浆内显微注射”试管婴儿、第一例冷冻胚胎试管婴儿、第一例“胚胎种植前遗传学诊断”试管婴儿;2014年12月成功诞生了广东省第一例“三冻”试管婴儿,辅助生殖冷冻技术达到国际顶级水平。妇科由罗光楠教授首创的《腹腔镜腹膜阴道成形术—罗湖术式》在治疗先天性无阴道达到国际领先水平,从罗湖一式、罗湖二式发展到罗湖三式、四式、五式、复杂生殖道畸形,先后获得深圳市科技创新奖和中国内镜医师最高奖—恩德思医学科学技术奖一等奖。近年来,医院加大科研创新力度,在临床科研领域有重大突破。主持国家自然科学基金46项,其中包括优青项目1项、重点项目1项、海外项目2项。主持国家科技部重点研发计划2项,参与国家重点专项6项,主持国家博士后创新计划1项,国家博士后国外交流项目2项。近4年发表SCI论文359篇,总影响因子超过1586.745,最高影响因子32.086分;授权发明专利16项,实用新型专利81项,成果转化12项。招收博士后98人,荣获2022年深圳市博士后创新实践基地优秀单位第一名。荣获广东省医学科技奖自然科学一等奖、广东省科技进步奖二等奖、中华医学科技奖青年科技奖、深圳市科技奖励自然科学奖二等奖、深圳市科技进步奖社会公益类二等奖、深圳市科技进步奖标准奖、第四届“绽放杯”5G应用征集大赛全国总决赛一等奖等。优美温馨的就医环境,雄厚的技术力量和人性化的医疗服务不仅得到了广大患者的赞誉,也得到了国内一些医学院校的认可,与汕头大学医学院合作办学成立临床学院,也先后被安徽理工大学、遵义医科大学、牡丹江医学院、宁夏医科大学、新乡医学院等多所高等医学院校选定为临床教学基地。当前是深圳大学、汕头大学、安徽理工大学、大连医科大学、广东医科大学及江西中医药大学等院校硕士研究生培养基地。医院在持续提升医疗技术水平和医疗服务质量的同时,也积极打造医疗卫生行业标准,牵头制定了《医养融合服务规范》《医养结合质量评价规范》等深圳市地方标准,以及《临床研究用人外周血来源NK细胞制剂规范》《临床研究用人脐带来源间充质干细胞制剂规范》《临床研究用人脂肪组织来源间充质干细胞制剂规范》等团体标准。同时在探索医疗信息化建设方面先试先行,自主研发“健康罗湖”“罗湖云医疗”等多款医疗健康服务应用系统,上线互联网医院服务平台。完成深圳医疗行业首个5GMEC专网建设,改造和部署5G终端设备超540台,实现罗湖医集团内全域5G信号覆盖。同时建立覆盖全国的医学影像远程诊断中心,为新疆、西藏、广西等70余家省内外医疗机构提供第三方服务。秉承“关爱、学习、奉献、创新”的院训精神,奋进中的罗湖区人民医院将在让居民“少生病、少住院、少负担、看好病”的改革目标指引下,坚定不移地走下去!是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病,由于遗传基因异常引起的脊髓前角细胞变性,导致肢体肌萎缩、肌无力的一类疾病。脊髓性肌萎缩症可以由多种基因突变导致,但一般特指由于运动神经元存活基因,颅脑、脊髓,急症治疗,药物治疗,手术治疗,心理治疗,新生儿型重症肌无力,肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用,过基因检测,体格检测等,。

廖镜波 副主任医师

在糖尿病及并发症,尤其是糖尿病肾病;低血糖症;甲状腺疾病;顽固性痛风,高脂血症,冠心病,多囊卵巢综合征和内分泌不育不孕;肾上腺,垂体疾病的诊治有扎实的理论基础和丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:在糖尿病及并发症,尤其是糖尿病肾病;低血糖症;甲状腺疾病;顽固性痛风,高脂血症,冠心病,多囊卵巢综合征和内分泌不育不孕;肾上腺,垂体疾病的诊治有扎实的理论基础和丰富的临床经验。
更多服务
刘新 主任医师

擅长颈肩腰腿痛,骨关节炎,各种骨折创伤,四肢麻痹无力,各种四肢神经损伤,各种关节韧带损伤,肩周炎,肩袖损伤,手外伤,骨质疏松,风湿性关节炎,痛风关节炎等,擅长复杂疾病鉴别诊断,精确把握各种手术适应症,珍惜患者信任,珍惜患者财务。仁心仁术。遵守医学道德。保守患者秘密。

好评 100%
接诊量 23
平均等待 15分钟
擅长:擅长颈肩腰腿痛,骨关节炎,各种骨折创伤,四肢麻痹无力,各种四肢神经损伤,各种关节韧带损伤,肩周炎,肩袖损伤,手外伤,骨质疏松,风湿性关节炎,痛风关节炎等,擅长复杂疾病鉴别诊断,精确把握各种手术适应症,珍惜患者信任,珍惜患者财务。仁心仁术。遵守医学道德。保守患者秘密。
更多服务
叶志伟 主治医师

擅长高危妊娠管理、妇科微创手术及妇科肿瘤的早期诊断与治疗。在高危妊娠中,我精准评估风险,保障母婴安全。在微创手术领域,我技术精湛,减轻患者痛苦。

好评 -
接诊量 12
平均等待 -
擅长:擅长高危妊娠管理、妇科微创手术及妇科肿瘤的早期诊断与治疗。在高危妊娠中,我精准评估风险,保障母婴安全。在微创手术领域,我技术精湛,减轻患者痛苦。
更多服务
赵彦君 副主任医师

擅长妇科,普外科,消化科,泌尿科甲乳外科等麻醉,擅长危重急患者的抢救及围术期麻醉工作

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长妇科,普外科,消化科,泌尿科甲乳外科等麻醉,擅长危重急患者的抢救及围术期麻醉工作
更多服务
朱飞奇 主任医师

老年性痴呆、脑血管病、帕金森病、睡眠障碍、癫痫、眩晕、头痛、抑郁症等。

好评 100%
接诊量 17
平均等待 -
擅长:老年性痴呆、脑血管病、帕金森病、睡眠障碍、癫痫、眩晕、头痛、抑郁症等。
更多服务
张露元 副主任医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
更多服务
罗健 主任医师

擅长普外科专业,尤其是腔镜微创技术治疗胆囊疾病、肝囊肿、胃与大肠肿瘤、甲状腺癌肿瘤、疝气等疾病

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长普外科专业,尤其是腔镜微创技术治疗胆囊疾病、肝囊肿、胃与大肠肿瘤、甲状腺癌肿瘤、疝气等疾病
更多服务
唐建军 副主任医师

诊断和治疗失眠症、抑郁症、焦虑症、社交焦虑症、强迫症、疑病症/躯体形式障碍/健康焦虑症、精神分裂症、躁狂症/双相障碍、神经性贪食症、神经性厌食症、成人ADHD、青少年多动症等常见心理/精神疾病。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:诊断和治疗失眠症、抑郁症、焦虑症、社交焦虑症、强迫症、疑病症/躯体形式障碍/健康焦虑症、精神分裂症、躁狂症/双相障碍、神经性贪食症、神经性厌食症、成人ADHD、青少年多动症等常见心理/精神疾病。
更多服务
姜莉萍 副主任医师

从事妇产科临床医疗、教学、科研工作二十余年,积累了丰富的临床工作经验,擅长于女性生殖道畸形、月经紊乱、多嚢卵巢综合征、青春期月经不调、围绝经期综合征等内分泌疾病,熟练掌握各类妇科手术,复杂宫、腹腔镜及女性生殖道畸形相关手术及治疗。精准治疗子宫肌瘤、卵巢囊肿等妇科良恶性肿瘤及不孕不育及妊娠相关疾病。

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:从事妇产科临床医疗、教学、科研工作二十余年,积累了丰富的临床工作经验,擅长于女性生殖道畸形、月经紊乱、多嚢卵巢综合征、青春期月经不调、围绝经期综合征等内分泌疾病,熟练掌握各类妇科手术,复杂宫、腹腔镜及女性生殖道畸形相关手术及治疗。精准治疗子宫肌瘤、卵巢囊肿等妇科良恶性肿瘤及不孕不育及妊娠相关疾病。
更多服务
李文光 主任医师

擅长中西结合治疗耳闭、耳鸣、眩晕、听力下降、鼻塞流涕打喷嚏、偏头痛、咽喉疼痛不适异物感、声嘶等病症。对小孩鼻塞流涕、打呼噜诊治经验丰富。

好评 100%
接诊量 148
平均等待 30分钟
擅长:擅长中西结合治疗耳闭、耳鸣、眩晕、听力下降、鼻塞流涕打喷嚏、偏头痛、咽喉疼痛不适异物感、声嘶等病症。对小孩鼻塞流涕、打呼噜诊治经验丰富。
更多服务

患友问诊

肌萎缩侧索硬化症,治疗药物咨询。患者女性41岁
63
2024-10-06 17:23:20
肌萎缩侧索硬化症,想咨询利鲁唑片的使用情况。患者女性
67
2024-10-06 17:23:20
患者询问ALS治疗药物的使用方法和注意事项,特别是舌下含服的药物,并提供了医生开的处方。患者女性
39
2024-10-06 17:23:20
患者咨询关于肌萎缩侧索硬化的治疗问题,涉及药物治疗和用药指导。患者女性
22
2024-10-06 17:23:20
肌萎缩侧索硬化症用药疑问,无慢性病史和过敏史。患者女性
35
2024-10-06 17:23:20
患者咨询关于肌萎缩侧索硬化综合症的健康指导和生活管理。患者女性
45
2024-10-06 17:23:20
患者咨询关于肌萎缩侧索硬化症的药品问题,特别是药品在肺炎情况下的适用性。患者女性
10
2024-10-06 17:23:20
患者患有肌萎缩侧索硬化,咨询利鲁唑片的使用问题,包括购买困难和用药指导。患者女性
32
2024-10-06 17:23:20
肌萎缩侧索硬化症状:肌肉无力,手部和小腿明显;疑问:用药注意事项及生活建议。患者女性
40
2024-10-06 17:23:20
肌萎缩侧锁硬化,医院未开药,想咨询用药情况。患者女性
4
2024-10-06 17:23:20

科普文章

还记得曾经风靡全球的「冰桶挑战」吗?那股席卷社交媒体的清凉之风,不仅让人眼前一亮,更是将一种名为肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称ALS)的罕见疾病推入公众视野,这种疾病如同悄然降临的寒流,将活力四射的生命逐渐冻结,你或许听过它另一个名字——渐冻症。

谈及此,你可能会想到国内一位渐冻症抗争者——蔡磊,他不仅面对个人的健康挑战,还积极投身于提高公众对ALS的认识和支持之中。今天是第25个世界渐冻人日,希望能够通过今天这篇内容让更多的人了解ALS,为患者和家庭提供更多的理解与支持。

冰封世界的秘密——走进渐冻症患者

ALS是一种进行性神经退行性疾病,主要攻击人体的运动神经元,导致肌肉逐渐无力、萎缩,直至功能丧失。1尽管这一过程如同生命被冰封,但患者的心智和感知往往保持清晰,这使得ALS成为一种既神秘又令人痛心的疾病。

ALS的具体成因尚未完全明晰,但研究表明,约5%-10%的病例存在家族遗传背景,其余则可能与环境因素如重金属暴露、神经毒素累积、自由基损伤以及神经生长因子缺乏等相关。这些因素共同作用,导致运动神经元的损伤与死亡。2

ALS的发展是一个渐进的过程,可以分为以下几个明显的阶段:

  • 「症状开始期」只是从些微小的不对劲开始,像是手不听使唤,或是走着走着就踉跄一下。
  • 接着到了「工作困难期」,原本轻而易举的事儿,比如打个字、提个东西,都变得难上加难,日常工作也跟着受影响。
  • 再往下,「生活困难期」来临,穿衣、洗澡这些日常小事,都得别人搭把手。说话也不利索了,沟通成了难题。
  • 到了「吞咽困难期」,吃饭喝水都得小心翼翼,生怕呛到,营养跟不上,身体状况更是雪上加霜。
  • 最后是「呼吸困难期」,连呼吸都得靠机器,躺在床上️,生活质量直线下降,这便是ALS的终极考验。

勇闯冰封之地——ALS的诊断与治疗

ALS的诊断方式

ALS的确诊并非一蹴而就,它需要一系列专业测试与评估。‍️医生会首先进行全面的神经系统检查,观察患者的肌肉力量、反射和感觉反应。随后,肌电图(EMG)用于检测肌肉和神经的功能状态,血液检测则排查其他潜在疾病。对于有家族史的患者,遗传检测尤为重要,它能揭示特定基因变异是否为致病因素。

ALS的治疗现状

虽然目前尚无根治ALS的良方,但综合治疗方案能改善患者生活质量,延缓疾病进展。营养管理是关键,确保患者获取充足营养,必要时采用特殊饮食或管饲。药物治疗,如利鲁唑和依达拉奉,已被证实可延缓神经元损伤。

物理治疗和康复理疗旨在维持和恢复肌肉功能,减轻疼痛,提高患者活动能力。随着病情发展,康复师会指导患者使用辅助器具,如腕部支具、拐杖、行步器和轮椅,以帮助患者保持独立性。到后期,呼吸支持变得至关重要,使用呼吸机辅助呼吸,保证氧气供应。

预防ALS的方法

预防ALS的重点在于早期识别与干预。定期体检,特别是神经系统检查,有助于及时发现异常。保持健康的生活方式,均衡饮食,适量运动,避免有害物质接触,对预防ALS有一定积极作用。心理调适同样重要,积极的心态能增强抵抗力,提高生活质量。‍️

ALS最新的研究进展

科学研究正不断探索ALS的新疗法。临床试验中,新型药物展现出延缓疾病进展的潜力,基因治疗和干细胞疗法的前沿探索为未来带来了希望3,还有在中西医融合基础上提出全息结构医学,通过食疗等方式治疗ALS。4尽管这些疗法仍处于研究阶段,但每一次进展都是向治愈ALS迈出的坚实一步。

用爱解冻——关爱渐冻人

心理关爱是ALS患者不可或缺的支持。鼓励患者积极参与力所能及的兴趣活动,如听广播、音乐,不仅丰富精神世界,还能有效对抗孤独感。对于完全依赖他人的患者,倾听和陪伴显得尤为珍贵。同时,关注照料者的心理健康同样重要,预防其因长期压力而产生的焦虑和抑郁。

提升公众对肌萎缩侧索硬化症的认知,消除误解,构建一个包容与支持的社会环境,对于ALS患者而言,意味着更多的理解与接纳。让我们共同努力,用爱与理解,为ALS患者照亮前行的道路,让每一颗被冰封的心,都能感受到世界的温暖。

参考文献:
[1]张川.“渐冻症”与“渐冻人”[J].家庭医学(下半月),2023(09):52.
[2]周昱君,陈秋宇,孙卓,等.肌萎缩侧索硬化症发病机制及药物研究进展[J].中国药理学通报,2024,40(02):201-207.
[3]杨天米,商慧芳.肌萎缩侧索硬化的药物治疗进展[J].重庆医科大学学报,2024,49(05):536-541.DOI:10.13406/j.cnki.cyxb.003504.
[4]何洁,王凌云.南师大渐冻症研究课题组取得新进展[N].南京日报,2024-04-07(A06)
#白化病#肌萎缩侧索硬化症#亨廷顿舞蹈病#成骨不全[脆骨病]
13
你听说过「瓷娃娃、月亮的孩子、熊猫宝宝、蝴蝶宝宝」吗?

 

这些看似美丽的名字背后,其实隐藏着巨大的伤痛——它们分别对应着成骨不全症、白化病、戈谢病等不为人知的罕见病。

 

试想一下,当你打个喷嚏就骨折;害怕阳光,只能在夜晚活动;拖着小小的身体,却要「负重前行」……将会怎样面对人生?

 

至今,我们对于这些罕见病的认知,都还只是冰山一角……

 

 

罕见病并不是什么「洪水猛兽」,只有大众的认知和重视程度有所改变,爱就不会再「罕见」!

有一种罕见病,它会让人的身体像「冰雪」一样冻住,眼睁睁的看着自己的力量被蚕食,意识清楚却无能为力,直至死亡降临。这种痛苦的罕见病便是——渐冻症。

 

今天,是「世界渐冻人日」。在这个特殊的日子里,让我们一起走进渐冻人,关爱那些逐渐被「冰封」的生命。

 

夏日到来,希望这温暖炙热的阳光,终会「解冻」被禁锢的身体~ 

 

 

#肌萎缩侧索硬化#肌萎缩侧索硬化症(ALS)
95

肌萎缩侧索硬化(ALS)又称渐冻症,是 ALS 中较为常见的一种,归属于中医“痿证”病范畴,目前 ALS 的临床治疗策略尚存在许多不足,究其原因医护及患者各有做的不到位的地方,患者方面:①包括对疾病存在许多误解,没有对疾病形成正确认识,过度相信手机、网络上的信息,而不信任医生的治疗意见;②治疗浅尝辄止,没有长时间坚持治疗,致使病情迁延反复;③患者情绪着急焦虑,或失去治疗的信心,精神情绪管理未得到积极调节与处理,均会加速病情发展;④具体治疗方面,没有做到位,如因为利鲁唑价格昂贵而拒绝治疗,口服利鲁唑后未系统监测肝功能,肝功能受损后影响治疗,加重病情发展。不符合适应症而应用依达拉奉注射液治疗。仅相信单一药物治疗,而不重视综合治疗及管理;⑤康复训练没有得到重视且锻炼不规范;⑥不重视生活注意事项的管理;⑦一部分患者因家庭条件差而放弃治疗;⑧患者没有得到有丰富治疗经验专家的指导意见。医护方面:①与患者及家属沟通不到位,没有使患者及家属对疾病有正确的认识;②综合治疗方面管理不到位,医患配合度不高;③没有对患者的病情进行量化评估,如对力量、营养、情绪、呼吸等方面的评估,然后针对不同的病情发展阶段给予合适的治疗方案。以上均会加重病情发展,因此应制定 ALS 科学治疗策略,使患者形成 ALS 科学治疗观。

一.目前治疗现状

本病的确切病因迄今不明,发病机制涉及遗传、兴奋毒性、氧化损伤、神经细丝异常聚集、细胞内钙离子异常堆积、神经营养因子缺乏、线粒体功能缺陷以及细胞凋亡等多种学说。尽管临床药物试验众多,但尚未确定一种有效阻止或逆转 ALS 的药物,最终还是要面对胃造瘘、气管切开的选择,基因工程和干细胞治疗有望用于 ALS 治疗,干细胞以及基因治疗代表医学发展的方向,但最终效果还不确定。西医对该病的病因及发病机制研究较为深入,但确切的发病原因及机理仍不清楚。临床一线医生选药盲从性、主观性加大,或者选药泛泛,或者偏执一隅,即便是“鸡尾酒疗法”多种药物的联合应用,仍不能以偏盖全,临床疗效亦不满意。值得提出并引起重视的是,所有研发的药物均从病因、病理机制学入手,缺少针对改善患者的临床症状所开展的研究;虽然看似合情合理,但困扰患者及医师的问题是已经开发应用的药物并没有直接缓解疾病症状,没有减少疾病带给病人生活中的痛苦困扰。ALS 后期很多患者丧失继续治疗的信心,以及由此导致患者产生情绪上的濒死感、抑郁、紧张、恐惧、烦躁、厌世等一系列心理变化,均是困扰患者及临床医师的重要问题。因此改善患者症状,缓解病人的痛苦,避免患者产生严重的心理疾病,树立患者及其家庭坚持治疗的信心,更可以明显延长生存期,争取更多的治疗机会。经近代中医医家总结,中医药治疗痿病显示了独特特点和临床优势。所以从中医角度探讨本病的发病机制,研发针对性强的中药为患者解决疾病之苦,为医生提供可选药物,展示中医药治疗危重症的优势,有着迫切的临床需求和现实意义。

二.综合治疗

首先医护应对患者进行正确引导,使其积极乐观面对疾病,从而减轻患者痛苦情绪。

疾病分期及注意事项

ALS 明确诊断后需要先进行疾病分期:

  • Ⅰ期:延髓功能不受影响;单肢或多肢无力,局限肌萎缩,有或无“肉跳”。
  • Ⅱ期:流涎、饮水有咳/构音略含糊;单肢或多肢无力导致活动部分困难,生活能自理。
  • Ⅲ期:吞咽不便、构音不清;多肢体运动困难;生活不能自理,坐轮椅。
  • Ⅳ期:吞咽和构音困难,呼吸困难需用面罩辅助呼吸;生活不能自理,卧床为主。
  • Ⅴ期:气道内人工呼吸;意识清,仅以眼活动示意的“植物状态”。

总体注意事项:

  • 保持良好的情绪,不管病情将来会严重到何种程度,良好的情绪都有助于病情的稳定,可以减少因情绪不良造成的病情继发性加重,所以要积极控制情绪的好转。
  • 注意安全,防止外伤。注意不到人群聚集的地方,避免接触有感冒症状的人员,预防感染。
  • 饮食宜丰富,忌食味精、过辣过咸之品。
  • 适当运动,做力所能及的锻炼,亦不能过量。

分期注意事项:

  • Ⅰ期:在总体注意事项下,适当锻炼,调整情绪,可以找一家自己信任的专业医院,与主管医生强化联系,有不清楚的随时沟通。
  • Ⅱ期:在Ⅰ期注意事项基础上,要注意定期复查肺功能,可应用舌肌训练器进行舌肌锻炼,亦可做发声训练,对语音欠清的音节反复训练。要适当练习深呼明,有痰要加用化痰药物。肢体做适量主动锻炼和被动锻炼。
  • Ⅲ期:在Ⅱ期注意事项基础上要注意体重的观察,体重若有下降,要积极补充热量,要注意排痰,加强叩背排痰,如果呛咳频繁或每餐饮食时间大于半小时,要考虑胃造瘘手术,注意监测血氧,低于 95%,肺功能有下降者,建议尽早应用无创呼吸机。注意感染,不能接触感染者。
  • Ⅳ期:在Ⅲ期注意事项基础上,呼吸机要有备用电源,防止意外,注意室内空气质量,要强化排痰,可应用咳痰机,肢体要做被动运动,要应用医用充气床垫,防止卧床相关并发症,注意口腔卫生,流涎的清理,练习应用眼动仪,强化沟通,在患者在床和轮椅转换时不能紧抱胸部,有窒息风险,可与患者沟通有关气切的事项,根据意愿提前做好相关准备。
  • Ⅴ期:强化沟通,培养兴趣,注意感染、营养、身体卫生,注意痰液阻塞,防止相关并发症。Ⅴ期并不是生命的终末,部分患者Ⅴ期可生活几十年,霍金在Ⅴ期 3 年后发表了代表作《时间简史》。Ⅴ期也并不是完全没有生活质量,并且有机会等待新的治疗方法出现治疗有依据:序贯支持治疗,分阶段指导患者更好的生活分阶段评估加之综合治疗的重点就是要做到医患一体,相互配合,医护正确引导患者,患者积极配合治疗,做好各方面的管理,积极做到改善 ALS 发病过程中的诱导加重因素,如精神压力、感染、痰、缺氧、低热量、外伤等不利因素,再配合综合治疗就会有助于延缓病情的发展,保持积极的心态,注意分期的保健知识,对于我们 ALS 患者来说尤为重要,我们相信,只要祛除精神压力,祛除感染、痰,改善缺氧,改善低热量,避免外伤就可以成功做到延缓病情发展。
#肌萎缩侧索硬化症(ALS)#肌萎缩
91

3、避免各种外伤和慢性重金属接触情况,防止重金属中毒;

4、饮食上要注意调配饮食结构,肌萎缩患者需要高蛋白、高能量的饮食补充,以提供神经细胞和骨骼肌细胞的重建所必需的物质,用于增强肌力、增加肌肉。早期需进食高蛋白,富含维生素、磷脂和微量元素的食物;中期以高蛋白、高营养,富含能量的饮食为主,采用少食多餐的方式维护患者的营养及水、电解质平衡。同时注意进食清淡、稀软、易于消化的食物,防止过于油腻、生冷、黏着的食品影响胃口;

5、进食要慢、防止呛咳。避免食物引起的窒息或吸入性肺炎;

6、从精神上明确认识疾病、保持乐观心态,树立战胜疾病的信心。因为本病病程较长、肌肉萎缩无力,严重影响到生活、工作,也会给患者造成极大的精神压力。目前尚无特效的治疗方法改善病情,因此病人容易出现精神系统的变化;病人出现大脑皮层兴奋和抑制过程的平衡失调,表现为肌肉跳动加重、肌肉萎缩明显。因此,要避免产生过度悲观失望的情绪,采用积极乐观的态度和接受现实、配合治疗,积极延缓病情发展,有助于提高生活质量。

#肌萎缩侧索硬化症(ALS)
200
渐冻症的发病原因及发病机制尚未明确,因此还没有确定的预防方法。但是对于患者,应注意生活、饮食和精神方面的调理。具体注意事项如下:
1、正常从生活上要注意劳逸结合,应该做到起居有时、适当锻炼身体、增强体质。但需避免强行性的功能锻炼,过于疲劳也对身体不利;
2、注意预防感冒以及各种胃肠炎感染,否则容易使病情加重,病情延长。特别是延髓麻痹的患者,容易并发肺部的感染;如果并发感染,治疗难度就会加大,甚至会危及生命;
 
#肌萎缩侧索硬化症(ALS)#肌萎缩侧索硬化
402
有较少一部分,约5%-10%的渐冻人家庭存在家族史,被称为家族性肌萎缩侧索硬化。在这样的家族里,渐冻症可出现遗传;其余90%-95%的患者并没有明确家族史,发病原因也尚未明确,被称为散发性肌萎缩侧索硬化。现在散发性的肌萎缩侧索硬化中,其发病原因也认为和遗传具有一定相关性。通过数据调查发现,散发性肌萎缩侧索硬化中的兄弟姐妹发病率也较高,可达5‰,其后代发生肌萎缩侧索硬化的病例甚至达到1%。到85岁时,和没有遗传背景的人群相比,散发性肌萎缩侧索硬化的兄弟姐妹发生肌萎缩侧索硬化的风险增加,比正常人高8倍。
运动神经元病的发病率本身较低,只有3/100000,即使高8倍也不过十万分之二十几。如果家族里从来没有出现这样的疾病,患者单独患有该疾病,其后代的发病率较低。在多数情况下,后代不会有遗传这种疾病。如果家族里有几代都有同样的病史,自己是否有这样的疾病可能性,需要做进一步的基因分析加以判断。如果担心自己的孩子或后代是否有这样的疾病,也可在怀孕时做产前诊断,进一步确诊是否能生出健康的宝宝。
#肌萎缩侧索硬化症
638

渐冻人症所定义的疾病,即是肌萎缩性侧索硬化。这是运动神经元病当中的一种。由于上运动神经元,也就是渐冻人症患者的大脑,脑干,脊髓当中运动神经细胞受到侵袭,患者出现运动瘫痪,肌肉逐渐无力,甚至出现说话,吞咽,呼吸功能的逐渐减退,最终全身瘫痪,并且因呼吸衰竭而死亡。人们将身体如同逐渐被冻住一样的这种病症称之为渐冻人症。渐冻人症的病因至今不明,一部分病历可能与遗传基因缺陷有关系。尽早的给予神经保护和支持治疗,并且坚持定期随访,可以延长间冻人症病人的寿命。

#继发性侧索硬化#肌萎缩侧索硬化症#原发性侧索硬化症
7

渐冻人所定义的疾病,即是肌萎缩性侧索硬化。这是运动神经元病当中的一种。由于上运动神经元,也就是渐冻人症患者的大脑,脑干,脊髓当中运动神经细胞受到侵袭,患者出现运动瘫痪,肌肉逐渐无力,甚至出现说话,吞咽,呼吸功能的逐渐减退,最终全身瘫痪,并且因呼吸衰竭而死亡。人们将身体如同逐渐被冻住一样的这种病症称之为渐冻人症。渐冻人症的病因至今不明,一部分病历可能与遗传基因缺陷有关系。尽早的给予神经保护和支持治疗,并且坚持定期随访,可以延长间冻人症病人的寿命。

 

什么是癫痫?

癫痫俗称“羊癫疯”,是一种大脑的慢性疾病,表现形式是反复的痫性发作,即大脑中的神经细胞之间的平衡被打乱,神经元突然异常放电,当这种过度的同步化放电在大脑中传播时,癫痫发作就产生了。

疑似癫痫发作

•全身或两侧肌肉强烈持续收缩

•肌肉突发快速短暂的收缩

•愣神

非癫痫发作

•短暂性脑缺血发作

•晕厥

•偏头痛

•癔病

癫痫常见吗?

目前,全球的癫痫患者数量在5000万左右,我国患病率约4‰~7‰。发展中国家发病率高于发达国家,而且这个数据还在上升。

癫痫会传染?会遗传?

癫痫不是传染病,不会传染,但是部分癫痫是有遗传因素,可能会遗传,临床统计患癫痫的父母及兄弟姐妹患癫痫的风险比普通人要高,但比率很低。

癫痫是精神病吗?

癫痫不是精神病,即使出现精神症状,通常也与癫痫发作有关。非癫痫发作期出现的精神症状考虑共病的精神疾病。需要进一步查明原因。

癫痫的易患人群?

任何年龄段的人都可能患癫痫,成人在60岁以后,因患中风、脑肿瘤、老年痴呆等引起大脑结构性、代谢性变化,所以比普通人更容易得癫痫,成年人中最容易引起癫痫的一般是脑外伤。此外酗酒过度,熬夜过度可能诱发癫痫发作。

癫痫发病前会有预兆吗?

会有,通常癫痫发病前可能出现相应先兆症状。癫痫发作前的数秒钟内,患者可能会表现出错觉、幻觉、局部肌肉痉挛或其他特殊感觉等。

注意事项

*如果癫痫患者发病前数日或数小时内感觉到全身不适,容易发怒,心情不好,爱抱怨等情况,需及时告诉家属,稳定自己的情绪,避免一切诱发因素。

*如果家属发现患者有以上情况,需注意观察是否会有先兆症状出现,出现发作时不要惊慌,记录下相关的发作细节(或使用手机录制发作时的视频),就诊时提供给医生帮助诊断和后续治疗。

癫痫发作的常见症状?

僵硬与抽搐症状

•一侧嘴角、手指、足趾、眼睑或面部及肢体节律性抽动,可由手指至上肢扩展到对侧。

•抽搐前可出现身体僵硬现象,抽搐逐渐加重,可持续数十秒。

自动症

•口咽自动症:吸吮、伸舌、舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、清喉、流涎等。

•言语自动症:简单言语的重复,自言自语等。

•手部自动症:机械地无意识地重复某种简单动作,如双手摸索、抚摸衣扣、掏摸口袋、撕纸、移动物品等。

感觉异常

•四肢和躯干会感觉到有麻木感、电击感、疼痛、运动或想要运动等感觉。

•腹部不适、头部疼痛、饥饿、油腻、压迫等感觉。

•眼前有斑点、暗点、闪光或闪烁等感觉。

意识障碍

•无任何症状的突然发生意识丧失,不能回答别人问话。

•抽搐后出现昏睡状态,不易唤醒。

癫痫有何危害?

影响身体健康

易导致咬伤窒息车祸等意外发生,危害身体健康,甚至威胁生命。

影响认知

导致患者记忆、智能低下,对事物的辨别能力差,出现多种认知功能障碍。

影响精神心理状态

癫痫发作的痛苦和社会的误解和歧视严重打击患者心理健康,容易产生自暴自弃,孤僻叛逆,抑郁焦虑等不良情绪。

对其他方面的影响

癫痫频繁发作,限制患者的日常生活和社交,给家人带来不小的麻烦,严重影响患者的学习、工作和生活质量。

如何正确面对癫痫发作?

正是癫痫疾病的存在,认识其危害性,但不要过分担忧,害怕以积极的心态面对癫痫。

癫痫发作频率越高、持续时间越长、病史越长、癫痫的危害就越严重,临床表现越复杂,危害越大。因此癫痫患者应积极治疗,尽早治疗,从而改善生活质量,避免并发症发生。

当癫痫突然发作时,家属可采取以下措施

移开患者身旁的硬物,协助患者侧卧,以利于口涎的流出,解开其上衣领扣,保持患者呼吸道通畅。

不要捆绑或压制患者抽搐部位,不要强行往患者嘴里塞东西。

发作后昏睡不醒时,尽可能减少搬动,让患者适当休息

密切观察患者的病情,详细记录患者病情发作时的情况(如手机录制发作视频)。

癫痫患者能治好吗?

癫痫需要治疗,哪怕只有一次发作,也需要就医。通过检查,查找原因并判断是否需要进行相应的治疗

癫痫只要早发现,早诊断,规范治疗,多数预后良好。

首次就医前需要准备什么?

第一次就诊很重要,患者或家属提供给医生越多越准确的相关信息,对下一步诊断和治疗帮助越大,患者受益也越。

首先,尽可能提供准确全面的癫痫发作信息,最好有发作时的视频在就医时提供给医生。如果患者本人无法回忆发作情况,发作的目击者应陪同就诊,或至少患者及家属在就医前应向目击者了解发作时的表现。

其次,患者或陪同就医者在就诊前应了解既往情况,包括:

以前有无脑外伤或脑炎史?

家族中有无癫痫或其他疾病患者?

有过服药史,服毒史吗?

有无药物过敏史吗?

注意:为了避免遗忘,可以将这方面的信息在就诊前记录下来,这些信息对于癫痫分型,下一步选择合适治疗方式有重要价值。

医院就医流程

出现发作症状——仔细观察发作形势,尽可能收集发作时的影像资料——神经科或者癫痫专科就诊——主要症状及相关发病时情况的详细描述——进一步相关的影像学及脑电图检查,必要时的实验室化验——确诊癫痫后的治疗——定期随诊,观察用药反应,癫痫发作控制情况,药物调整。

癫痫治疗方法

一、药物治疗

抗癫痫药物治疗是癫痫治疗的首选疗法,但很多患者对癫痫的药物治疗认识存在误区,总是担心药物有毒副作用,损伤肝肾,经常发作时才吃药,不发作时就擅自停药。

事实上,如果不按照医嘱服用抗癫痫药,最终只能是病情加重。

二、外科治疗

癫痫外科治疗是一种有创性治疗手段,必须经过严格的评估,一般用于药物难以控制的癫痫。

三、神经功能调控

目前有一些神经功能调控的方式用于控制癫痫发作,比如DBS、迷走神经刺激术等。

四、生酮饮食

生酮饮食是一种高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食,一般用于药物难以控制的癫痫。

癫痫是否需要长期治疗?

癫痫需要长期、规律、足疗程治疗。

同其他慢性疾病一样,癫痫需要长期治疗。

如未按医嘱足疗程治疗,尤其是突然停药,容易导致癫痫复发。

服用抗癫痫药物治疗患者必须长期、不间断定、时定、量服用。

按医嘱治疗的患者可以很好的控制癫痫,发作日常生活与普通人相似。

平时生活中注意事项有哪些?

积极配合治疗,定时定量服药。

忌烟、酒、辛辣食物,禁止喝兴奋性饮料,如咖啡,茶可乐等,养成良好的饮食习惯,不能暴饮暴食。

不要过于疲劳,睡眠要充足,预防感冒,避免情绪波动。

适当体力和脑力活动对健康有利,不能从事带有危险性的工作和活动。

保持乐观情绪,树立战胜疾病的信心。

女性患者注意以下问题

一般癫痫不影响生育,建议进行遗传基因检查。

建议癫痫发作控制后再怀孕,怀孕期间按医嘱继续服用抗癫痫药,补充足够的维生素,微量元素和叶酸,尽量避免服用其他药物。

未服用抗癫痫药物的患者可以哺乳,服用抗癫痫药物的患者建议咨询医生,也尽量母乳喂养婴儿。

记录每日服药情况与癫痫发作情况

规律、持续稳定的服药对患者的病情管理非常重要。

建议加速每日记录患者服用的药物情况,如是否服药,服药的时间以及癫痫发作时,患者的一些表现。建议按如下表格记录信息,方便门诊提供医生,评估病情与药物疗效。

希望癫痫患者及家属充分了解癫痫信息,尽早就诊,及时治疗,早日康复。

药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号