东莞桥头医院是一家集医疗、保健、康复、预防、科研、教学于一体的园林式二级甲等医院,也是广东省高等医学院校教学医院、爱婴医院、市文明单位,东莞市职工工伤康复治疗基地。在东莞桥头医院,我们高度重视血友病这一遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,设有专门的血友病科室,致力于为广大患者提供专业、全面的医疗服务。 血友病科室拥有一支专业的医疗团队,包括{{query}}名医生,其中不乏{{query}}等知名专家。科室致力于血友病A和血友病B等疾病的研究与治疗,为患者提供个性化的治疗方案。 东莞桥头医院血友病科室配备了先进的医疗设备,如核磁共振、全身螺旋CT、数字化X光机等,为患者提供精准的诊断和高效的治疗。科室还积极开展临床科研和教学工作,为患者提供更加优质的服务。 在东莞桥头医院血友病科室,我们以“一切以病人为中心”为宗旨,为患者提供温馨、舒适的就医环境。科室开设有急诊科、门诊部、内科、儿科、新生儿科等多个相关科室,与血友病科室紧密协作,为患者提供全方位的医疗服务。 东莞桥头医院将继续努力,不断提升血友病科室的诊疗水平,为患者带来福音。我们坚信,在全体医务人员的共同努力下,东莞桥头医院血友病科室将为更多患者带来健康和希望。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症;血友病B,又称遗传性FIX缺乏症。以血友病A较为常见,占血友病的80-85%。,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因子VIII、IX缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。,血液,1.预防性出血:自幼养成安静的生活习惯以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药,尽量避免肌内注射。 2.局部止血:对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵组织凝血活酶或凝血酶赋予伤口处。早期关节出血,应卧床休息,并用夹板固定肢体,也可局部冷敷。 3.药物治疗:1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3~0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2~5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。,无,无,1.血友病A和B:实验室检查的共同特点是: 1)凝血时间延长,轻型者可正常; 2)凝血酶原消耗不良; 3)活化部分凝血活酶时间延长; 4)凝血活酶生成试验异常。出血时间,凝血酶原时间和血小板正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,可进行纠正试验,其原理为正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子VIII,不含因子IX,正常血清含有因子IX,不含因子VIII。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A;如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正,则为血友病B。 3.测定凝血因子:FVIII或FIX促凝活性减少或极少,有助于判断血友病的类型,病情的轻重以及指导治疗。 4.基因诊断:可用基因探针,DNA印迹技术,限制性片段长度多态性开展血友病携带者及产前诊断。,。