东莞市黄江医院,作为黄江镇唯一一个由政府主办的公立国家二级甲等综合性医院,致力于提供全面、先进的医疗服务。医院占地面积51820平方米,建筑面积37874平方米,总投资9360万元的医疗设备,年门诊量达80余万人次,住院病人2万余人次。全院共有职工700余人,其中主任医师10人,副主任医(护、技)师51人,主治医(护、技)师91人,其它医护技术人员452人。 医院科室齐全,设有内科、外科、妇产科、儿科、耳鼻咽喉科、眼科、口腔科、中医科、中医骨伤科、康复理疗科、慢性病科、皮肤痔疮科、急诊科、高压氧室等十几个专业科室,以及心血管、呼吸、消化、内分泌、神经内科、新生儿、普外、泌外、手外、骨外、神经外科等专家门诊。其中,血友病科室是医院的重要科室之一,该科室专注于血友病的研究和治疗。 血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A和血友病B。血友病A较为常见,占血友病的80-85%。东莞市黄江医院血友病科室的医生团队,由经验丰富的医生组成,其中包括{{query}}名医生。科室推荐专家名称为{{query}},为患者提供专业的治疗建议。 在血友病相关疾病方面,医院也积累了丰富的治疗经验,科室相关疾病名称为{{query}}。医院始终坚持以患者为中心,不断提升医疗服务水平,为患者提供优质、高效的医疗服务。近年来,东莞市黄江医院血友病科室在治疗血友病及相关疾病方面取得了显著成果,赢得了患者和社会的广泛赞誉。 为了更好地服务患者,东莞市黄江医院血友病科室不断优化服务措施,提高服务质量。医院还积极参与医疗市场竞争,为社区群众提供了便捷的医疗服务。1998年,医院荣获东莞市委、东莞市人民政府颁发的“文明单位”称号,连续多年被评为先进单位。东莞市黄江医院血友病科室,始终秉持“为民便民利民、提高服务水平”的宗旨,为患者带来健康与希望。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症;血友病B,又称遗传性FIX缺乏症。以血友病A较为常见,占血友病的80-85%。,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因子VIII、IX缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。,血液,1.预防性出血:自幼养成安静的生活习惯以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药,尽量避免肌内注射。 2.局部止血:对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵组织凝血活酶或凝血酶赋予伤口处。早期关节出血,应卧床休息,并用夹板固定肢体,也可局部冷敷。 3.药物治疗:1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3~0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2~5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。,无,无,1.血友病A和B:实验室检查的共同特点是: 1)凝血时间延长,轻型者可正常; 2)凝血酶原消耗不良; 3)活化部分凝血活酶时间延长; 4)凝血活酶生成试验异常。出血时间,凝血酶原时间和血小板正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,可进行纠正试验,其原理为正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子VIII,不含因子IX,正常血清含有因子IX,不含因子VIII。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A;如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正,则为血友病B。 3.测定凝血因子:FVIII或FIX促凝活性减少或极少,有助于判断血友病的类型,病情的轻重以及指导治疗。 4.基因诊断:可用基因探针,DNA印迹技术,限制性片段长度多态性开展血友病携带者及产前诊断。,。