东莞市长安医院是一家始建于1958年的公立综合二甲医院,集医疗、预防、保健、康复、教研于一体,是东莞市社会保险局定点医院、爱婴医院、广东省高等医学院校教学医院。医院位于东莞市长安镇长青街南路171号,占地面积2.13万平方米,建筑面积7.12万平方米,业务用房面积5.73万平方米。医院现有工作人员924人,其中卫技人员占90%,副主任医师以上职称人员113人,中级技术职称人员197人,硕士研究生35人。医院定编病床708张,开放病床720张,并设有一间分院。 在众多临床科室中,东莞市长安医院设有急诊科、内一科、内二科、外一科(普外、脑外、胸外、泌外)、外二科(骨科)、外三科(手外、烧伤科)、妇科、产科、儿科、口腔科、五官科、传染科、皮肤科、中医科、康复科等15个一级科室,以及心血管、消化、呼吸、感染、神经内科、内分泌、普外、脑外、胸外、骨科、泌尿外科、手外科、烧伤外科和妇科、产科、新生儿室、眼科、耳鼻喉科、口腔颌面外科、血液净化中心、疼痛专科等25个二级专业学科(组)。其中,骨科、儿科(新生儿)、妇科及耳鼻喉专科为我院重点特色专科(组)。 东莞市长安医院还设有医技科室,包括放射科(包括CT室和MR室)、检验科、血库、功能检查科、胃肠镜室、药剂科、手术室、消毒供应室等十余个科室。医院拥有16排螺旋CT、核磁共振、数字化X线检查系统(DR、CR)、彩色多普勒超声诊断仪、电子胃镜、电子结肠镜、全自动生化分析仪、血气分析仪、化学发光免疫分析仪、全自动5分类血球分析仪、胸/腹腔镜、宫腔镜、多功能呼吸机、心脏除颤起搏仪、多功能监护仪、多功能麻醉机、10人高压氧舱、体外碎石机等一大批先进医疗仪器设备,万元以上设备达470余台。 在众多科室中,血友病科是东莞市长安医院的重要科室之一,专门负责治疗血友病这一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。科室医生数众多,其中包括{{query}}名专家,他们具有丰富的临床经验。科室相关疾病名称包括血友病A和血友病B。东莞市长安医院将一如既往地为患者提供优质、高效的医疗服务,为血友病患者带来健康与希望。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症;血友病B,又称遗传性FIX缺乏症。以血友病A较为常见,占血友病的80-85%。,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因子VIII、IX缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。,血液,1.预防性出血:自幼养成安静的生活习惯以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药,尽量避免肌内注射。 2.局部止血:对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵组织凝血活酶或凝血酶赋予伤口处。早期关节出血,应卧床休息,并用夹板固定肢体,也可局部冷敷。 3.药物治疗:1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3~0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2~5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。,无,无,1.血友病A和B:实验室检查的共同特点是: 1)凝血时间延长,轻型者可正常; 2)凝血酶原消耗不良; 3)活化部分凝血活酶时间延长; 4)凝血活酶生成试验异常。出血时间,凝血酶原时间和血小板正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,可进行纠正试验,其原理为正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子VIII,不含因子IX,正常血清含有因子IX,不含因子VIII。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A;如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正,则为血友病B。 3.测定凝血因子:FVIII或FIX促凝活性减少或极少,有助于判断血友病的类型,病情的轻重以及指导治疗。 4.基因诊断:可用基因探针,DNA印迹技术,限制性片段长度多态性开展血友病携带者及产前诊断。,。