京东健康互联网医院
网站导航

中国航天科工集团七三一医院塞克尔综合征[Seckel综合征]专家

简介:

中国航天科工集团七三一医院,坐落于北京市丰台区西南地域的中心地带,前身是中国人民解放军第四十七预备医院,始建于1943年初,并于1960年9月从四川迁至北京。如今,该医院隶属于航天医疗健康科技集团有限公司,经过60年的发展建设,已发展成为一所集医疗、教学、预防、保健、康复、体检、院前急救八位一体的综合性医院。 2020年8月,中国航天科工集团七三一医院顺利通过了北京市三级综合医院等级评审。医院编制床位730张,设有心血管内科、呼吸内科、消化内科、神经内科、内分泌科、肾内科(含血透室)、血液内科、普通外科、肛肠外科、骨科、神经外科、泌尿外科、胸外科、妇科、产科、儿科、眼科、耳鼻咽喉科、口腔科、皮肤及整形科、感染性疾病科、急诊科、康复医学科、麻醉科、重症医学科、中医科、老年医学科、营养科等28个临床专业科室。 其中,科室名称为常染色体隐性遗传性疾病的科室,男女皆可累及,出生后即有症状,出生时体重轻,生长缓慢。该科室医生数众多,具备丰富的临床经验。科室推荐专家名称为{{query}},为患者提供专业、全面的诊疗服务。 此外,科室相关疾病名称{{query}},涵盖多种病症,如对称性侏儒、老性、明显的鸟嘴样鼻及小颌鸟形面容、小头、弱智的人容易出汗、髋关节脱位、足棒状、拇指缺乏、泌尿生殖道和直肠泄殖腔样畸形等。中国航天科工集团七三一医院将竭诚为患者提供优质、高效的医疗服务,助力患者早日康复。是一种常染色体隐性遗传性疾病,男女皆可累及,出生后即有症状,出生时体重轻,生长缓慢,临床表现以对称性侏儒,老性,明显的鸟嘴样鼻及小颌鸟形面容,小头,弱智的人容易出汗,髋关节脱位,足棒状,拇指缺乏,泌尿生殖道和直肠泄殖腔样畸形,先天发育异常,全身,无特殊疗法,预防感染,对症治疗,依据其临床表现和基因检测明确诊断,避免辛辣刺激性食物,饮食要清淡,易消化,合理餐次分配,忌食辛辣,温热食物,保证充足营养,补充优质蛋白,如鸡蛋,牛奶,虾仁,豆腐等,体格检查,X线检查,实验室检查,染色体检查,心脏及腹部超声,血象检查,免疫功能检查,骨髓检查,。

韩晓佳 主任医师

擅长阴道镜下宫颈病变诊治、良恶性肿瘤的诊治及妇科内分泌疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 475
平均等待 15分钟
擅长:擅长阴道镜下宫颈病变诊治、良恶性肿瘤的诊治及妇科内分泌疾病的诊治。
更多服务
徐淑芹 副主任医师

擅长:1、肛肠外科方面:常见疾病及疑难杂症的诊治,主要有内痔、外痔、混合痔、肛裂、肛周脓肿、复杂肛瘘、直肠脱垂、肛门直肠狭窄、直肠息肉、肛门神经官能症等疾病的诊治;在肛肠手术方面突破传统治疗,现以微创精准手术治疗为主,掌握跳跃式接力切开断瘘异体真皮植入治疗复杂肛瘘,CORE技术治疗混合痔,开环PPH术式治疗环状脱出痔,早期低位直肠癌经肛门切除保肛手术,经肛门STARR手术治疗直肠粘膜脱垂,藏毛窦囊肿切除异体真皮植入一期缝合,痔套扎术联合痔注射技术;具有国内外领先水平,得到业内同仁的肯定。2、中医方面:掌握中医穴位埋线加中药辩证论治对习惯性便秘有深层次的研究诊治,解决了针灸有效但不持久的不足。如:顽固性便秘、溃疡性结肠炎、功能性腹泻、功能性消化不良、胃及十二指肠溃疡、缺血性结肠炎、肠易激综合症、减肥等在消化道早癌筛查方面积累丰富的经验。另外,中医经络清淤加小针刀痛点穴位注射疗法对颈肩腰腿疼痛、头痛头晕、失眠、健忘等疾病均有良好疗效。

好评 99%
接诊量 830
平均等待 15分钟
擅长: 擅长:1、肛肠外科方面:常见疾病及疑难杂症的诊治,主要有内痔、外痔、混合痔、肛裂、肛周脓肿、复杂肛瘘、直肠脱垂、肛门直肠狭窄、直肠息肉、肛门神经官能症等疾病的诊治;在肛肠手术方面突破传统治疗,现以微创精准手术治疗为主,掌握跳跃式接力切开断瘘异体真皮植入治疗复杂肛瘘,CORE技术治疗混合痔,开环PPH术式治疗环状脱出痔,早期低位直肠癌经肛门切除保肛手术,经肛门STARR手术治疗直肠粘膜脱垂,藏毛窦囊肿切除异体真皮植入一期缝合,痔套扎术联合痔注射技术;具有国内外领先水平,得到业内同仁的肯定。2、中医方面:掌握中医穴位埋线加中药辩证论治对习惯性便秘有深层次的研究诊治,解决了针灸有效但不持久的不足。如:顽固性便秘、溃疡性结肠炎、功能性腹泻、功能性消化不良、胃及十二指肠溃疡、缺血性结肠炎、肠易激综合症、减肥等在消化道早癌筛查方面积累丰富的经验。另外,中医经络清淤加小针刀痛点穴位注射疗法对颈肩腰腿疼痛、头痛头晕、失眠、健忘等疾病均有良好疗效。
更多服务
范海涛 主任医师

腰椎间盘突出,腰椎管狭窄,腰椎滑脱,颈椎病,脊柱肿瘤,富贵包,扳机指,腰突,网球肘,狭窄性腱鞘炎,落枕,脊柱退行性侧弯,脊柱骨折和脱位,腰扭伤,脊柱结核,强直性脊柱炎,脊柱脊髓炎,骨肉瘤,骨巨细胞瘤,骨囊肿,脊柱微创治疗脊椎疾病。老年骨质疏松,老年骨质疏松性骨折。四肢创伤骨折的微创治疗,骨不连,骨髓炎。运动损伤,老年骨关节炎,关节周围骨折,骨与软组织肿瘤。痛风,脊髓型颈椎病,神经根型颈椎病,混合型颈椎病

好评 99%
接诊量 478
平均等待 3小时
擅长:腰椎间盘突出,腰椎管狭窄,腰椎滑脱,颈椎病,脊柱肿瘤,富贵包,扳机指,腰突,网球肘,狭窄性腱鞘炎,落枕,脊柱退行性侧弯,脊柱骨折和脱位,腰扭伤,脊柱结核,强直性脊柱炎,脊柱脊髓炎,骨肉瘤,骨巨细胞瘤,骨囊肿,脊柱微创治疗脊椎疾病。老年骨质疏松,老年骨质疏松性骨折。四肢创伤骨折的微创治疗,骨不连,骨髓炎。运动损伤,老年骨关节炎,关节周围骨折,骨与软组织肿瘤。痛风,脊髓型颈椎病,神经根型颈椎病,混合型颈椎病
更多服务
郭艳青 主任医师

常见内科疾病的诊治,糖尿病,高血压等管理

好评 100%
接诊量 257
平均等待 -
擅长:常见内科疾病的诊治,糖尿病,高血压等管理
更多服务
刘秀平 副主任医师

耳鼻喉常见病及疑难杂症的诊治,掌握耳鼻喉常规技术操作,对咽炎 ,鼻炎,中耳炎及耳鸣耳聋均有个人独特治疗方法。擅长体检报告解读及健康管理工作,具有职业健康检查主检医师资格,擅长职业健康检查的相关问题的答疑。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:耳鼻喉常见病及疑难杂症的诊治,掌握耳鼻喉常规技术操作,对咽炎 ,鼻炎,中耳炎及耳鸣耳聋均有个人独特治疗方法。擅长体检报告解读及健康管理工作,具有职业健康检查主检医师资格,擅长职业健康检查的相关问题的答疑。
更多服务
李忠波 副主任医师

肛肠外科常见病的诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:肛肠外科常见病的诊治
更多服务
刘宇明 主任医师

肾病 内分泌代谢疾病诊断治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:肾病 内分泌代谢疾病诊断治疗
更多服务
冯立晓 副主任医师

各种牙齿不齐的矫正。全瓷牙冠的修复。根管治疗。智齿复杂牙拔除。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:各种牙齿不齐的矫正。全瓷牙冠的修复。根管治疗。智齿复杂牙拔除。
更多服务
王玉霞 主任医师

高血压、高血脂、冠心病、心律失常、心脏康复及心血管危重症救治等。 特别是在顽固性高血压、高血压急症、更年期高血压、初发高血压等综合治疗有丰富的经验。 近年来致力于心脏康复工作,特别是双心疾病诊治、亚健康人群、慢性心血管疾病等心脏康复的综合治疗方面成绩显著。

好评 100%
接诊量 37
平均等待 -
擅长: 高血压、高血脂、冠心病、心律失常、心脏康复及心血管危重症救治等。 特别是在顽固性高血压、高血压急症、更年期高血压、初发高血压等综合治疗有丰富的经验。 近年来致力于心脏康复工作,特别是双心疾病诊治、亚健康人群、慢性心血管疾病等心脏康复的综合治疗方面成绩显著。
更多服务
郝连欣 副主任医师

治疗中医内科脾胃疾病,呼吸、消化、儿童疾病以及内伤劳损所致的各种疾病

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:治疗中医内科脾胃疾病,呼吸、消化、儿童疾病以及内伤劳损所致的各种疾病
更多服务

患友问诊

我妈去年买的茴三硫片是治疗眼、鼻干燥综合症的,怎么现在看这个药主治功能不一样了呢?她口眼鼻干燥综合症能否继续使用这个药?患者女性68岁
69
2024-11-20 01:46:14
患者咨询特殊药物使用及干燥症治疗问题,药物使用需医生评估,安全用药至关重要。
42
2024-11-20 01:46:14
胆结石,伴有肝纤维化,想了解治疗建议。患者男性42岁
70
2024-11-20 01:46:14
我想了解茴三硫片的用途和注意事项,自己是女性,45岁,患有慢性肝炎。
12
2024-11-20 01:46:14
Sjögren综合征患者,出现口干和眼干症状,咨询治疗和用药。
33
2024-11-20 01:46:14
82岁老人患有Sjögren综合征,口干症状明显,想了解茴三硫片的用法和是否需要搭配其他药物?
19
2024-11-20 01:46:14
孩子有腿疼症状,间歇性,主要集中在膝盖和脚踝,之前已看骨科,考虑与Stickler综合征有关。患者男性10岁
56
2024-11-20 01:46:14
视力下降多年,有白内障手术史,检查报告显示有玻璃体视网膜变性,考虑stickler综合征可能性。患者女性31岁
12
2024-11-20 01:46:14
我被诊断为Sjögren综合征,服用茴三硫片后出现腹泻、肛门分泌物瘙痒和尿液变黄等症状,想了解这些是否是正常副作用。
38
2024-11-20 01:46:14
眼干口疼,疑似Sjögren综合征,寻求治疗方法。
56
2024-11-20 01:46:14

科普文章

#塞克尔综合征[Seckel综合征]#白塞病[Behcet病/贝切特病]
14

一、治疗原则:

1、治疗目的为控制现有症状、防治重要脏器损害、减缓疾病进展。

 

2、药物治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。

 

(1)药物治疗:

 

1)控制口、咽部、生殖器部的感染,有感染的病人进行抗感染治疗。

 

(2)口腔溃疡:

 

1)可局部用糖皮质激素膏、冰硼散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗 后加用抗生素软膏;眼结膜炎、角膜炎 可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液。

 

(3)非甾体类抗炎药:

 

1)常用药物包括布洛芬、双氯芬酸、洛索洛芬、塞来昔布 依托考昔、美洛昔康 等,功效是消炎镇痛。

2)可用于关节炎 、发热、溃疡疼痛患者。

 
3)少数患者会出现恶心、呕吐、消化不良、头痛、耳鸣 等症状。

 

4)可出现肝肾功能及血液系统损害等不良反应,孕妇及哺乳期妇女禁用,服药期间不能喝酒或含有酒精的饮料。

1))秋水仙碱:

 

a:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用。应注意肝、肾损害、粒细胞减少等不良反应。

 

2))沙利度胺:

 

a:抗炎、调节免疫、抑制血管生成,用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡,也可治疗皮肤病变及消化道溃疡。妊娠妇女禁用, 以免引起胎儿畸形, 另外有引起神经轴索变性的副作用。

 

3))糖皮质激素:

 

a:主要包括泼尼松,甲泼尼龙。对控制急性症状有效,单纯皮肤黏膜受累患者应局部使用激素,而有脏器受累者需全身使用激素。长期应用糖皮质激素可能有胃溃疡 、满月脸、骨质疏松 多系统不良反应。

 

4))免疫抑制剂:

 

主要有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素 等,此类药物在使用期间应定期复查血常规和肝肾功能等。

 

硫唑嘌呤:

 
1、可抑制口腔、眼部病变和关节炎, 但停药后容易复发。

甲氨蝶呤:

 

1、用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。

环磷酰胺:

 

1、适用于严重眼炎、中枢神经系统损害严重血管炎。使用时大量饮水, 避免出血性膀胱炎的发生。

 

环孢素:

 

1、适用于顽固性眼炎。

雷公藤多苷:

 

1、适用于眼炎、黏膜溃疡。

生物制剂:

 

1、主要有α干扰素、肿瘤坏死因子抑制剂、白介素6拮抗剂等。

2、用于脏器受累患者,如难治性或复发性眼炎、神经白塞、血管白塞及消化道溃疡。

其他药物:

 

1、抗血小板药物、抗凝药物等。

手术治疗:

 

1、对于动脉瘤有破裂风险、有严重瓣膜受累影响心脏功能或严重血管狭窄的患者,医生会考虑进行手术治疗。

 

中医治疗:

 

1、该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。

前沿治疗:

 
1、新型生物制剂及小分子靶向药物如阿普斯特(磷酸二酯酶PDE4抑制剂)。
#塞克尔综合征[Seckel综合征]#白塞病[Behcet病/贝切特病]
34

一、查体:

 

1、口腔:

 

(1)口腔内形成痛性红色小结或形成溃疡,直径大约2~3mm,溃疡一般为多发,表面可覆白膜,多为浅表溃疡。

 

2、外阴:

 

(1)女性常见于大、小阴唇,男性见于阴囊和阴茎,或会阴、肛门周围有红色痛性小结或溃疡形成。

 

3、皮肤:

 

(1)表面常有结节性红斑,常见于双下肢,呈对称性,硬币大小,有压痛。

 

二、实验室检查:

 

1、疾病活动期可能出现贫血、红细胞沉降率增快、C反应蛋白升高等。

 

2、某些自身抗体如抗主动脉内皮细胞抗体(AECA)对疾病诊断有一定提示意义。

 

3、结核菌素试验(PPD)约40%呈现强阳性。

 

三、影像学检查:

 

1、脑磁共振成像(MRI)可用于神经白塞诊断和治疗效果评估。

 

2、胃肠钡剂造影及内镜检查、CT/核磁血管造影、血管超声有助于诊断肠白塞及血管白塞病变部位及范围。

 

3、肺部X线、CT等有助于肺部病变诊断。

 

四、特殊检查:

 

1、针刺反应:主要通过观察针刺皮肤处24-48小时后的反应,可同时进行多部位试验,是本病目前唯一特异性较强的试验。

 

五、鉴别诊断:

1、系统性红斑狼疮:

(1)也可以出现口腔溃疡、皮疹、关节炎 、血管炎 等症状,可通过抗核抗体谱等 特异性检查相鉴别。

 

2、单纯口腔溃疡:

 
(1)单纯的口腔溃疡一般较少反复发作,同白塞病可从生殖器溃疡、眼炎、皮肤病变等表现进一步鉴别。
#塞克尔综合征[Seckel综合征]#白塞病[Behcet病/贝切特病]
13

一、该病是一种慢性系统性血管炎,目前病因尚不明确,可能与遗传因素及病原体感染有关。

二、贝赫切特综合征(白塞病)确切病因至今不明确,可能与遗传因素及病原体感染有关,也有人认为与自身免疫相关。

三、主要表现为复发性口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害。

四、全身多系统都可能被累及。

五、该病是慢性疾病,很多患者需要经过数年甚至更长时间才出现症状和体征。

六、典型症状:

1、口腔溃疡:

(1¥见于98% 以上的病人,且常为首发症状,表现为颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处一到数个痛性溃疡,2~3mm大,表面可覆盖白膜,大多为表浅溃疡,7~14天可自行消退,愈合之后一般不留疤痕。可反复发作。

2、外阴溃疡:

(1)与口腔溃疡形状相似,但出现次数少,数目也少。女性患者常出现在大、小阴唇、阴道内,男性患者多见于阴囊和阴茎处,也可以出现在肛周附近。

3、皮肤病变:

(1)结节性红斑,多见于膝盖以下,呈对称性,硬币大小,有压痛,分批出现,逐渐扩大,7~14天色泽转为暗红,可自行消退。也可表现为假性毛囊炎、痤疮 样毛囊炎 、丘疹脓疱疹、浅表性栓塞性静脉炎等。

3、眼炎性病变:

(1)男性多于女性,尤其是年轻男性发病率高,多见于起病后两年内。常见病变为视网膜炎,反复发作可导致视力障碍甚至失明。

4、消化道症状:

(1)又称肠白塞,最常见右下腹痛,表现恶心、呕吐、腹痛腹胀腹泻、便血等,严重者出现肠穿孔、腹膜炎 等,甚至死亡。

5、神经系统症状:

(1)又称神经白塞,起病急,脑、脊髓的任何部位都可以受损,也可出现周围神经病变,受累部位不同表现不同。

6、心血管损害:

(1)主要损害大、中动静脉和心脏,可表现为动静脉狭窄、动脉瘤 静脉血栓、瓣膜关闭不全、心肌梗死等。

7、关节炎性病变:

(1)表现为反复发作的单个或少数关节肿胀疼痛,多为一过性,以膝关节最多见。部分患者可出现骶髂关节炎

8、肺部症状:

(1)少见,患者可表现为咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。

9、泌尿系统症状:

(1)罕见,主要表现为血尿、蛋白尿。

10、附睾炎性病变:

(1)较少见,表现为附睾肿大、疼痛、压痛。

11、其他症状

(1)部分患者表现为低热。

轻松掌握全身运动技巧
同款左旋60000
手腕不痛秘诀,体验过就知道
快速瘦身挑战,一个月减重秘诀来了!
挑战极限!标枪运动员的日常力量训练秘密
一转眼就是2024了,买铁棍山药就来找彩妹
胶原蛋白是不是垃圾蛋白?
药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号