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蒲城县医院皮肤淀粉样变性专家

简介:

蒲城县医院创1949年,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救于一体的综合性三级综合医院,是陕西省人民医院蒲城医院;是上海复旦大学附属华山医院、空军军医大学唐都医院、西安交大一附院等上级医院的协作医院;是江苏大学附属医院、空军军医大学西京医院、西安市第一医院对口支援单位;是陕西省红十字救护员培训站,西安医学院教学医院,蒲城县眼科病院。担负着全县乃至周边县、市100余万人的医疗保健、康复和120急救任务。曾荣获全国百姓放心百佳示范医院、陕西省抗震救灾先进集提体、陕西省医院管理年先进单位、陕西省优质护理服务先进集体、陕西省疫情防控先进集体等荣誉称号。医院院区70余亩,编制床位800张;民生苑院区:业务用房2万平方米,规划床位200张。医院在职职工1300余人,其中专业技术人员占80%,中高级技术人员442人,设有临床、医技、行政后勤等科室62个,年门急诊量50余万人次,出院4.8万余人次,年手术1万台次。2017年通过二级甲等医院复审,2019年被国家卫生健康委纳入全面提升县级医院综合能力500家县级医院;2020年通过了中国胸痛中心标准版认证,被国家脑防委授予“综合防治卒中中心”,建成标准化创伤中心;2021年12月,被渭南市卫健委批复为三级医院;2022年医院入选全国首批“千县工程”综合能力提升县医院名单。现有心血管内科、神经外科等13个市级临床重点学科,建有标准化手术室、重症监护室、介入导管室等。医院医疗设施先进,拥有全进口飞128排256层iCT、德国西门子全进口64排128层螺旋CT、3.0T飞利浦核磁共振、美国通用单C臂全数字平板探测心血管造影系统、德国西门子数字肠胃机、西门子DR数字拍片机2台、西门子四维彩色B超、飞利浦高端彩超多台,日本奥林巴斯彩色电子胃肠镜、美国贝克曼AU5800全自动生化分析仪、美国动态心电图三位一体机、德国多功能麻醉机、德国莱卡腹腔镜、中心负压吸引系统、美国AirSep制氧机中心供氧系统、呼叫系统等万元以上设备100多台。蒲城县医院始终坚持“一切为了人民健康”的办院宗旨,秉承“关爱生命、呵护健康、厚德至善、精诚致远”的院训,以精湛的技术,科学的管理,优质的服务,实现立足渭北地区、有效辐射周边,在奋力奔跑中圆梦,谱写医院高质量发展新篇章!千秋伟业,代代传承。您的健康,我们的心愿!敬畏生命,我们将一生忠诚!淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,尚不清楚,皮肤,对症治疗,药物治疗,肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病,不要吃辛辣、刺激性的食物,还要禁止抽烟、喝酒,避免吃油腻油炸类的食物,外周血,生化检查,尿蛋白,刚果红试验,组织活检,免疫组化检测,。

白欣 主治医师

儿科常见病

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擅长:儿科常见病
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崔玉倩 主治医师

急性出血或缺血性脑血管病的诊断与治疗,脱髓鞘疾病的诊断与治疗,慢性退行性疾病的诊断与治疗

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擅长:急性出血或缺血性脑血管病的诊断与治疗,脱髓鞘疾病的诊断与治疗,慢性退行性疾病的诊断与治疗
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李旭龙 主治医师

神经内科常见病、多发病,如脑梗死,脑出血,头晕,癫痫,运动神经元病,颈椎病,感觉障碍等有独特的诊疗办法。

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梁亚妮 主治医师

脑卒中后遗症(偏瘫,失语),脾胃病,高血压冠心病。

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李鹏飞 主治医师

擅长诊治内科常见病多发病,如神经内科(脑梗死、脑出血、眩晕、癫痫、头痛等),大内科常见病(糖尿病、冠心病、高血压、呼吸道常见病疾病、消化道常见病疾病、泌尿系常见病疾病)

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擅长:擅长诊治内科常见病多发病,如神经内科(脑梗死、脑出血、眩晕、癫痫、头痛等),大内科常见病(糖尿病、冠心病、高血压、呼吸道常见病疾病、消化道常见病疾病、泌尿系常见病疾病)
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王晓红 副主任医师

小儿常见病:儿童呼吸系统疾病、消化系统疾病等

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擅长:小儿常见病:儿童呼吸系统疾病、消化系统疾病等
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成昕毅 副主任医师

各类神内系统疾病

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擅长:各类神内系统疾病
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患友问诊

患者长期皮肤痒已两三年,涉及腿部、头部等。询问病史包括药物过敏史和其他疾病史。医生考虑可能为神经性皮炎或皮肤淀粉样变,建议进行皮肤活检确诊。患者女性65岁
27
2024-11-24 20:08:12
皮肤瘙痒,曾出现过类似症状。患者男性57岁
11
2024-11-24 20:08:12
手臂和小臂出现红色丘疹,不痒不疼,怀疑是皮肤淀粉样变。患者女性30岁
5
2024-11-24 20:08:12
手脚皮肤出现淀粉样变,寻求治疗建议。
15
2024-11-24 20:08:12
皮肤淀粉样变患者寻求医疗咨询,关注药物治疗效果及正规药品购买渠道。
5
2024-11-24 20:08:12
我母亲近一年来出现皮肤痒、腰部前胸起疙瘩等症状,之前有过轻微脑梗的经历,目前正在服用中药治疗皮肤淀粉样变性,但我担心她没有按时服药。请问医生这情况该如何处理?
26
2024-11-24 20:08:12
皮肤淀粉样变症状包括皮肤出现黑色及颗粒状突起,多年未变。寻求治疗建议。患者女性43岁
27
2024-11-24 20:08:12
患者双下肢皮肤淀粉样变多年,经治疗后无好转。寻求更有效的治疗方法。患者女性60岁
45
2024-11-24 20:08:12
38岁女性面部出现小颗粒状物,伴有轻微瘙痒,已使用卤米松外用,寻求用药安全和有效的解决方案。
11
2024-11-24 20:08:12
患者咨询皮肤问题,怀疑可能是皮肤淀粉样变,寻求治疗与用药建议。患者男性40岁
69
2024-11-24 20:08:12

科普文章

#原发性淀粉样变性#结节性皮肤淀粉样变
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原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型(macularamyloidosis,MA)和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis,LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

  • 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%,具有常染色体显性特征。
  • 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿,人们的痒感阈降低,长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵,椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见,多见于中年。皮损好发于胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹,直径约 2mm,半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙,丘疹密集成片,常不融合,小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓,可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辨认出班块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹,光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见,好发于中年以上的妇女,对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班,其中前者有诊断价值。中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样,苔藓样经治疗后可转变为斑状,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

2.实验室检查

  • (1 )可有血沉加快,α或γ球蛋白升高。
  • (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色,阳性率 80%。
  • (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同,淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头,大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色,光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色,偏振光显微镜下可见绿色双折光,提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
  • (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集,呈疏松网眼状排列,其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
  • (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线,呈β一多层皱褶状结构,由多肽链组成,垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查,Nomland 试验阳性,结合结晶紫,硫代黄素 T 或刚果红特殊染色,一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆,但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列,则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆,但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

  • (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜,皮疹为疣状增生之肥厚性斑块,有薄的鳞屑,多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹,病理可见表皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
  • (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处,皮损主要表现为多数丘疹密集成片,形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难,避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

  • ①给予抗组胺药口服,皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
  • ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头,所以单用药物治疗很难使沉积物消失,配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制,推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分,该药可通过角质形成细胞起作用,缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度,使淀粉样物质形成减少,并增加其从真皮排出,这可能系由于免疫刺激,激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量,疗程 3—6 个月。

注意事项:因芳香维甲酸可致畸胎,育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

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