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渭南市人民医院皮肤淀粉样变性专家

简介:

渭南市妇幼保健院(第二名称渭南市人民医院、渭南市儿童医院)是陕西东部唯一的三级妇幼院。是西安医学院、渭南职业技术学院教学医院,陕西省首批儿童早期发展示范基地,陕西省母婴安全优质服务单位、西北儿科联盟常务理事单位、陕西省妇产专科联盟成员单位,渭南市危重孕产妇和新生儿救治与转运中心,渭南市新生儿疾病筛查及产前筛查中心、渭南市妇幼保健医联体牵头单位,渭南市医学会妇科、妇科肿瘤、儿科、新生儿科、儿保科、超声科学术委员会主委单位。医院占地35.86亩,开放病床550张。现有职工886余名,其中中高级职称294名,市管拔尖人才及“三、三”人才11名。现设产科、妇科、儿科、小儿外科、新生儿科、内科、外科、急诊科、儿保科、妇保科、超声科、检验科等21个临床、保健、医技科室,开设病区12个。配有1.5T德国西门子原装进口超导磁共振,西门子CT、全数字胃肠机、DR、GEV-E10彩超、小儿呼吸机等先进设备。在市委、市政府的高度重视下大力支持下,渭南市十四五规划重大建设项目——占地150亩、建筑面积达10万余平方米的渭南市人民医院(渭南市妇幼保健院)新院区建设项目已正式启动,预计将于2023年底投入使用。医院围绕“大专科、强综合、凸特色、树品牌”的发展思路,突出妇产、儿、保健特色专科建设,积极引进和培养专业技术人才,提升核心竞争力,强化质量管理,规范医疗行为,推进人文化、精细化、一科一特色服务。妇科为省级特色专科;新生儿科省、市级临床重点专科;产科、儿科、儿保科、检验科为市级临床重点专科。开展的妇科宫、腹腔镜微创手术,新生儿科早期保健、镇痛分娩、儿童早期智能开发等技术达省级先进水平。常频、高频有创呼吸支持、新生儿溶血病的换血疗法、肺表面活性物质联合CPAP治疗新生儿呼吸窘迫综合征、脐静脉置管技术、早产儿肠内肠外营养支持及败血症、坏死性小肠结肠炎等感染性疾病诊治等技术填补了我市空白。成功抢救胎龄27周,出生体重仅800克的极早早产儿获业界一致好评。淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,尚不清楚,皮肤,对症治疗,药物治疗,肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病,不要吃辛辣、刺激性的食物,还要禁止抽烟、喝酒,避免吃油腻油炸类的食物,外周血,生化检查,尿蛋白,刚果红试验,组织活检,免疫组化检测,。

刘平定 主任医师

小儿重症、呼吸、泌尿系统疾病,儿童哮喘、儿童矮身材、性早熟、儿童先天性甲状腺功能低下、苯丙酮尿症、儿童罕见病的诊断与治疗。

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擅长:小儿重症、呼吸、泌尿系统疾病,儿童哮喘、儿童矮身材、性早熟、儿童先天性甲状腺功能低下、苯丙酮尿症、儿童罕见病的诊断与治疗。
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鲁军平 副主任医师

儿科常见病

好评 100%
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擅长:儿科常见病
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王加朋 副主任医师

神经系统疾病及呼吸系统疾病。

好评 94%
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擅长:神经系统疾病及呼吸系统疾病。
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苏方方 住院医师

擅长中西医结合治疗各类皮肤科疾病。 诊疗范围: 1、病毒性皮肤病:单纯疱疹、水痘、带状疱疹、各种疣等; 2、细菌性皮肤病:脓疱疮、丹毒等 3、真菌性皮肤病:头癣、体癣、股癣、花斑癣、手足癣、甲癣等; 4、动物源性皮肤病:疥疮、虫咬皮炎、阴虱等; 5、物理性皮肤病:日光性皮炎、痱子、鸡眼等 6、变态反应性皮肤病:特应性皮炎、湿疹、接触性皮炎、药物性皮炎、荨麻疹等; 7、红斑丘疹鳞屑性皮肤病:银屑病、玫瑰糠疹、多形红斑等; 8、神经功能障碍性皮肤病:神经性皮炎、结节性痒疹、皮肤瘙痒症等; 9、皮肤附属器疾病:痤疮、脂溢性皮炎、玫瑰痤疮、汗疱疹、斑秃、雄激素脱发等; 10、性传播疾病:梅毒、生殖器疱疹等 11.擅长治疗各种儿科皮肤病,婴儿湿疹、尿布疹、手足口病、幼儿急诊、血管瘤等常见病

好评 99%
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擅长:擅长中西医结合治疗各类皮肤科疾病。 诊疗范围: 1、病毒性皮肤病:单纯疱疹、水痘、带状疱疹、各种疣等; 2、细菌性皮肤病:脓疱疮、丹毒等 3、真菌性皮肤病:头癣、体癣、股癣、花斑癣、手足癣、甲癣等; 4、动物源性皮肤病:疥疮、虫咬皮炎、阴虱等; 5、物理性皮肤病:日光性皮炎、痱子、鸡眼等 6、变态反应性皮肤病:特应性皮炎、湿疹、接触性皮炎、药物性皮炎、荨麻疹等; 7、红斑丘疹鳞屑性皮肤病:银屑病、玫瑰糠疹、多形红斑等; 8、神经功能障碍性皮肤病:神经性皮炎、结节性痒疹、皮肤瘙痒症等; 9、皮肤附属器疾病:痤疮、脂溢性皮炎、玫瑰痤疮、汗疱疹、斑秃、雄激素脱发等; 10、性传播疾病:梅毒、生殖器疱疹等 11.擅长治疗各种儿科皮肤病,婴儿湿疹、尿布疹、手足口病、幼儿急诊、血管瘤等常见病
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任浩栋 住院医师

妇科内分泌疾病、脾胃病、男科病、小儿外感病、积滞病及慢性代谢性疾病的中医药诊疗,并依据体质辨证施药调理亚健康状态。

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擅长:妇科内分泌疾病、脾胃病、男科病、小儿外感病、积滞病及慢性代谢性疾病的中医药诊疗,并依据体质辨证施药调理亚健康状态。
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赵莎莎 住院医师

妇科常见病

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接诊量 7
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擅长:妇科常见病
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闵丹 住院医师

各类妇科疾病,妇科肿瘤,不孕症

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擅长:各类妇科疾病,妇科肿瘤,不孕症
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王宇辉 住院医师

妇科常见病,多发病的诊治

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擅长:妇科常见病,多发病的诊治
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成盼 住院医师

擅长各种常见妇科疾病如:各种流产、妇科炎症、子宫内膜相关疾病(息肉、增生等)、子宫良性肿瘤(子宫肌瘤、子宫腺肌症等)、异常妊娠(宫外孕、葡萄胎等)、卵巢囊肿、宫颈疾病的癌前筛查以及癌前病变的诊治等等。

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擅长:擅长各种常见妇科疾病如:各种流产、妇科炎症、子宫内膜相关疾病(息肉、增生等)、子宫良性肿瘤(子宫肌瘤、子宫腺肌症等)、异常妊娠(宫外孕、葡萄胎等)、卵巢囊肿、宫颈疾病的癌前筛查以及癌前病变的诊治等等。
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余媛媛 住院医师

小儿感冒,小儿咳嗽,鼻炎,小儿积食,厌食,腹泻,遗尿,尿频,抽动症,多动症的中医治疗

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擅长:小儿感冒,小儿咳嗽,鼻炎,小儿积食,厌食,腹泻,遗尿,尿频,抽动症,多动症的中医治疗
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患友问诊

患者小腿和小腹出现神经性皮炎和皮肤淀粉样变症状,询问治疗方法和注意事项。患者男性73岁
62
2024-11-24 19:46:38
我母亲近一年来出现皮肤痒、腰部前胸起疙瘩等症状,之前有过轻微脑梗的经历,目前正在服用中药治疗皮肤淀粉样变性,但我担心她没有按时服药。请问医生这情况该如何处理?
65
2024-11-24 19:46:38
皮肤不适,诊断为皮肤淀粉变性,咨询用药。
12
2024-11-24 19:46:38
皮肤瘙痒,热天加重,冷天减轻,洗不干净,疑似皮肤淀粉样变。患者男性23岁
27
2024-11-24 19:46:38
皮肤出现淀粉样变化,想了解治疗用药。
14
2024-11-24 19:46:38
患者疑似皮肤淀粉样变性,等待医生进一步确认病情。患者女性67岁
8
2024-11-24 19:46:38
患者皮肤出现淀粉样变,寻求治疗建议。患者男性63岁
62
2024-11-24 19:46:38
皮肤出现硬块不痒不痛,伴有皮肤变厚,疑似结节性痒疹和皮肤淀粉样变。患者男性20岁
68
2024-11-24 19:46:38
皮肤出现小斑点,不痛不痒,已使用维A酸软膏和激素药膏无效。患者男性32岁
14
2024-11-24 19:46:38
患者全身瘙痒,曾经就诊但未治愈,怀疑是否为淀粉样变性皮肤病,想了解治疗方法和药膏使用情况。
63
2024-11-24 19:46:38

科普文章

#原发性淀粉样变性#结节性皮肤淀粉样变
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原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型(macularamyloidosis,MA)和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis,LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

  • 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%,具有常染色体显性特征。
  • 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿,人们的痒感阈降低,长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵,椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见,多见于中年。皮损好发于胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹,直径约 2mm,半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙,丘疹密集成片,常不融合,小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓,可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辨认出班块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹,光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见,好发于中年以上的妇女,对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班,其中前者有诊断价值。中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样,苔藓样经治疗后可转变为斑状,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

2.实验室检查

  • (1 )可有血沉加快,α或γ球蛋白升高。
  • (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色,阳性率 80%。
  • (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同,淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头,大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色,光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色,偏振光显微镜下可见绿色双折光,提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
  • (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集,呈疏松网眼状排列,其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
  • (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线,呈β一多层皱褶状结构,由多肽链组成,垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查,Nomland 试验阳性,结合结晶紫,硫代黄素 T 或刚果红特殊染色,一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆,但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列,则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆,但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

  • (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜,皮疹为疣状增生之肥厚性斑块,有薄的鳞屑,多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹,病理可见表皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
  • (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处,皮损主要表现为多数丘疹密集成片,形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难,避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

  • ①给予抗组胺药口服,皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
  • ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头,所以单用药物治疗很难使沉积物消失,配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制,推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分,该药可通过角质形成细胞起作用,缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度,使淀粉样物质形成减少,并增加其从真皮排出,这可能系由于免疫刺激,激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量,疗程 3—6 个月。

注意事项:因芳香维甲酸可致畸胎,育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

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