泰州市姜堰中医院是一所三级甲等中医医院，为姜堰区慈善医院、姜堰区红十字医院，系南京中医药大学附属医院，是上海中山医院、江苏省人民医院、江苏省中医院、江苏省肿瘤医院、东南大学附属中大医院、南京市中医院协作单位，设有邹燕勤国医大师姜堰传承工作站、汪受传全国名中医姜堰工作站。骨伤科为省级重点专科、国家级中医特色专科；儿科、肺病科、肿瘤科为省级重点专科，康复科、妇科、肾病科、脾胃病科、心血管病科、脑外科、脑病科为泰州市级重点专科。医院始建于1973年，全院建筑面积6.8万平方米，编制床位700张，现有职工851名。有22个临床科室、18个病区、40个专病门诊和9个医技科室。医院拥有直线加速器、DSA、磁共振、64排CT、DR、数字乳腺机、数字胃肠机、四维彩超、全自动生化分析仪、电子胃镜等大型医疗设备。“十四五”期间由政府投资11亿元新建占地100亩、床位800张的新区医院。近年来，医院以“党建+1123+N”品牌项目建设为引领，弘扬“以病人为中心，以奋斗者为本”的医院价值观，运用“三融五型九化”工作法，深入推进学习型、创新型、服务型、廉洁型、智慧型“五型”医院文化建设。以“内涵质量”为主线，着力突出中医药特色优势，不断提高医疗技术、服务质量和综合服务能力。先后获得“全国示范中医医院”“全国卫生系统先进集体”“国家级中医医院服务标准化试点单位”“江苏省文明单位标兵”“江苏省中医药科技先进集体”“江苏省公共机构能效领跑者”“江苏省平安医院”等荣誉称号。今天的姜堰中医人始终恪守“精业博学、仁术济世”的院训，坚持“追求品质卓越、精诚为民服务”的医院宗旨，努力打造苏中、苏北地区一流的综合性中医院，为全市的中医药事业和经济社会高质量发展做出更大的贡献。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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