泰兴市中医院系南京中医药大学实习医院,1996年通过了省中医药管理局组织的二级甲等中医院评审,同年被评为全国“爱婴医院”;医院先后获得“江苏省爱国卫生先进单位”、“泰州市文明单位”、“泰州市人民满意医院”、“泰兴市文明单位”等荣誉20余项,2008年医院被省中医药管理局授予“中医治未病”重点建设单位,2009年被泰州市纪委、卫生局授予“无红包医院”。医院编制床位450张,实际开放床位322张,至2015年底职工总人数376人,卫技人员335人,其中主任医师14人,副主任医师42人(其中泰州市名中医4人),中级职称104人,硕士生17人。2015年完成总收入1.35亿元,现占地面积12298.2m2,建筑面积24022.5m2,固定资产总值4508.7万元。临床科室设置齐全,有一级科室12个,医技科室8个;分设内、外、妇产、针灸推拿8个病区,15个专科专病门诊各具特色,其中肝胆病专科、针灸推拿科、妇产科、脾胃病科为泰州市级重点专科;2007年针灸推拿科被国家中医药管理局列为国家农村中医特色康复专科建设单位。医院设备先进齐全,拥有西门子多排螺旋CT、DR、C臂机、日立全自动生化分析仪、美国GE彩超、数字胃肠机、电子喉镜、肠镜等大型设备。医院坚持走有中医特色、中西医结合的办院之路,成功地诊治了大批急、危、重、疑难病人。医疗技术和医疗科研达到全市同级医院先进水平。建院以来,在省级以上杂志发表论文560余篇,全年获泰州市、泰兴市科技进步奖6项,省科研立项1项。医院紧紧围绕“一切以病人为中心,发挥中医药特色优势”这一宗旨,发扬“严谨求实、继承创新、团结奋发、争创一流”的医院精神,以“质量第一,患者至上”为方针,综合实力、核心竞争力进一步提高。2015年8月,我院王小兰、赵宏星两位主任,圆满完成了中国第11期援助马耳他中国医疗队的各项任务,受到了马耳他国家元首和人民的点“赞”,同时受到了省卫计委的表彰。为整合我市医疗资源,2008年11月,经市政府研究决定,与泰兴人民医院整合,成立泰兴市人民医院医疗集团。借此契机,医院近年来呈现快速而显著的发展趋势,收入以同期25%以上的速度递增,各项工作均迈上新的台阶;2013年9月我院以高分顺利通过了省中医药管理局组织的“二甲”复审,取得的成绩得到了省专家组的充分肯定;业务量和业务收入继续保持强劲增长势头,2015年门急诊总量34.6万人次。医院积极开展新技术新疗法,口腔科常规开展种植牙技术,脑外科开展了《正中神经电刺激对脑损伤后昏迷患者脑血流速度的影响的研究》,胸外科成功进行了《胸骨后甲状腺切除术》、口腔科开展了《全瓷高嵌体修复术》、麻醉科开展了《单肺通气技术》、妇产科开展了宫腔镜检查技术等,脑外科《头部立体画线法及软通道治疗颅内出血》等六项新技术项目分别获得泰州市、泰兴市科技进步奖,全年在省级以上专业期刊发表论文50余篇。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。