泰州市中西医结合医院(泰州市医药高新区人民医院)为江苏省泰州市首家中西医结合医院。始建于2006年1月,起初为中外合资泰州普济医院,是一所按三级医院标准建设的大型综合性民营医院。2008年底,由中国医药城收购,成立公办的中国医药城普济医院。2014年3月10日,经政府批准,更名为泰州市中西医结合医院,并增挂“泰州市医药高新区人民医院”牌子。是泰州职业技术学院附属医院,南京中医药大学翰林学院教学医院,东南大学中大医院集团医院。医院占地150亩,一期建筑面积8万平米,设计床位1300张,一期核定床位618张。系一所集临床、教学、科研、预防为一体的中西医结合医院。医院作为公办、公立、公营医疗机构,是职工医保、居民医保定点医院。医院以“中西结合、博采众长、以人为本、科技兴院”为宗旨,以努力建设“中医有特色、西医同发展、专科要领先”的中医药特色优势明显的中西医结合医院为愿景,坚持中西医结合的办院方向,坚持为民服务的公益性,注重内涵建设,中西医并重,集中医、西医之精华,取中西医结合之优势,开展现代医学与祖国传统医学相结合的医疗、教学、科研和预防保健,逐步建成功能齐全、特色明显、服务一流的中西医结合医院。医院拥有GE1.5T核磁共振、飞利浦Multiva1.5T核磁共振各1台,Philips64排、GE16排CT各1台,GE多功能悬吊DR、无线DR各1台,GE乳腺DR、GE数字胃肠机、GE数字减影血管机(DSA)、移动DR各1台、Philips、GEC臂机各1台;GE高端四维、全身、心脏、便携式彩超共6台,专科B超3台;进口全系列内窥镜手术、检查系统10套以上;配有全套高端设备的临床检验中心、PCR实验室、重症监护室(ICU)、现代化百级层流手术室、标准化消毒灭菌供应中心等。医院拥有省级中医重点专科建设单位肺病科、骨科,市级中医临床重点专科肿瘤科、骨伤科、脾胃病科、肺病科,以及心血管科、神经科、泌尿科等重点科室。医院拥有市级名老中医3名,高级职称80人,硕士以上学历26人,为患者提供优质的医疗服务。医院始终坚持以病人为中心,以科学的管理模式,大力加强人才队伍建设,确保在业务质量、学科建设、服务水平等方面实现重大突破,打造一个综合实力雄厚、环境优雅舒适,让社会和人民群众信赖和满意的品牌医院,为促进医疗卫生事业的发展,提高人民群众医疗保障水平作出新的贡献。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。