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山西医科大学附属忻州医院,山西医科大学第十临床医学院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

与共和国同龄的忻州市人民医院,地处国家佛教圣地五台山脚下,方圆二十公里内,北有美丽的云中河,西有大西高铁车站,东有五台山机场,南有长途汽车客运站,交通便利,环境优美。山西医科大学附属忻州医院、第十临床医学院。是国际SOS救援中心协作医院和忻州市120急救中心依托医院,中国心肺复苏培训中心;山西医科大学硕士研究生培养点,省内各医学院校临床实习教学医院之一.医院经过几代“忻医人”的不懈努力,现已发展成为当地区域医疗中心。目前医院分设南北两人院区,两院区总共预设床位约1100张服务范围覆盖全市14个县(市、区)300多万人民群众医院现有在职人员1874人,其中高级职称人员232人,医学专业博士后、博士、硕士百余人,山西医科大学硕士生导师4人,兼职教授副教授62人。医院共设置科室75个。临床一级科室36个,医技科室13个:行政职能后勤科室23个。其中病理科、普通外科、骨外科、心血管内科神经内科、血管外科为省市级重点建设学科。新一届院党政领导班子自2016年上任以来,秉承"厚德仁心,尚新精医“院训,锐意改革,不断创新。首先,筑巢引风,努力为引进才创造优良条件。自山西医科大学附属忻州医院、第十临床医学院以及郭应禄院士专家工作站挂牌以来,我院陆续引进北大一院,山大一院南京军区医院等多名高知人才,其次,以泌尿外科为学科辐射点,带动部分科室进入“互联网+医疗”全新模式,上级医院专家亲临我院查房、会诊、手术、教学已成为常态化,各外科手术不断有新突破,不仅如此,我院心血管内科、神经内科、肾内科、呼吸内科、妇产科儿内科等专业,通过互联网上下连接,打通了北京、上海、省城和部分县级医院的远程会诊渠道,推动医联体建设,方便老百姓就地就医,实现优质医疗资源共享。2018年,全省第一家"郭应禄院上专家工作站落户我院;同年,我院荣幸地成为山西医科大学附属忻州医院第十临床医学院;这年,我院开通了120微急救、直升机空中120,实现了地空立体救援,医院管理水平也步入全省前列。2019年,被山西省人力资源和社会保障厅、山西省卫生健康委员会授予“先进集体”荣誉称号刷新历史,迎接未来,忻州市人民医院全体”忻医人"在院党政领导班子的坚强领导下,在今后的发展道路上,以努力创建新时代下智慧型医院,更科学有效地为人民群众健康服务为目标而继续前行!ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

王三平 副主任医师

擅长各种皮肤科常见病的诊断及治疗,皮肤浅表肿物的切除及修复。

好评 99%
接诊量 6.8万
平均等待 15分钟
擅长:擅长各种皮肤科常见病的诊断及治疗,皮肤浅表肿物的切除及修复。
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柳润松 主治医师

擅长中药治疗肥胖,胃病,口臭,胃炎,腹痛,胃胀,反酸,烧心,消化不良,脾虚,脾胃虚寒,湿证,多汗,失眠,腰痛,腰酸,脱发,阳痿,早泄,痛经,月经不调,痤疮,咳嗽,咳痰,更年期综合征等常见内科疾病。以及口腔溃疡,肾虚,肾阳虚,肾阴虚,尿频,湿热,肺热,关节痛,阴虚火旺,宫寒,肝火,气虚,肾气虚,内分泌失调,肝气郁结,肝郁脾虚,湿热下注,口干,精囊炎,肝血不足,下焦湿热,心肾不交,关节疼痛,肝胆湿热,脾肾两虚,尿急,气滞血瘀,气血两虚,心脾两虚,睡眠不足,脾气虚,脾虚湿热,温病,尿黄,脾胃不和等亚健康状态的中医药调理。

好评 99%
接诊量 1.8万
平均等待 3小时
擅长:擅长中药治疗肥胖,胃病,口臭,胃炎,腹痛,胃胀,反酸,烧心,消化不良,脾虚,脾胃虚寒,湿证,多汗,失眠,腰痛,腰酸,脱发,阳痿,早泄,痛经,月经不调,痤疮,咳嗽,咳痰,更年期综合征等常见内科疾病。以及口腔溃疡,肾虚,肾阳虚,肾阴虚,尿频,湿热,肺热,关节痛,阴虚火旺,宫寒,肝火,气虚,肾气虚,内分泌失调,肝气郁结,肝郁脾虚,湿热下注,口干,精囊炎,肝血不足,下焦湿热,心肾不交,关节疼痛,肝胆湿热,脾肾两虚,尿急,气滞血瘀,气血两虚,心脾两虚,睡眠不足,脾气虚,脾虚湿热,温病,尿黄,脾胃不和等亚健康状态的中医药调理。
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武刚 副主任医师

颈椎病,腰椎间盘突出,腰扭伤,腰肌劳损,腰椎管狭窄,肩周炎,肩袖损伤,骨性关节炎,股骨头坏死,人工关节置换,半月板损伤,膝扭伤 骨盆骨折,胸腰椎骨折,上下肢骨折,四肢关节脱位;肘管、腕管综合征,肌腱,血管,神经损伤。

好评 -
接诊量 4
平均等待 -
擅长:颈椎病,腰椎间盘突出,腰扭伤,腰肌劳损,腰椎管狭窄,肩周炎,肩袖损伤,骨性关节炎,股骨头坏死,人工关节置换,半月板损伤,膝扭伤 骨盆骨折,胸腰椎骨折,上下肢骨折,四肢关节脱位;肘管、腕管综合征,肌腱,血管,神经损伤。
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赵秀玲 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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程文刚 副主任医师

神经系统疾病包括:癫痫、三叉神经痛、颅内肿瘤(垂体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤等)、脑血管病(脑出血,脑梗塞)、重度颅脑损伤、面瘫、帕金森病、脊髓脊柱、脑卒中等等中枢神经系统疾病。

好评 100%
接诊量 16
平均等待 -
擅长:神经系统疾病包括:癫痫、三叉神经痛、颅内肿瘤(垂体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤等)、脑血管病(脑出血,脑梗塞)、重度颅脑损伤、面瘫、帕金森病、脊髓脊柱、脑卒中等等中枢神经系统疾病。
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郭莲 主治医师

皮炎、湿疹、银屑病、痤疮、毛囊炎,面部皮炎、单纯疱疹,带状疱疹、神经性皮炎、脂益性皮炎,白癜风,毛囊周角化病、胼胝、丝状疣

好评 100%
接诊量 249
平均等待 30分钟
擅长:皮炎、湿疹、银屑病、痤疮、毛囊炎,面部皮炎、单纯疱疹,带状疱疹、神经性皮炎、脂益性皮炎,白癜风,毛囊周角化病、胼胝、丝状疣
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王俊 主治医师

内科常见病多发病的诊疗

好评 100%
接诊量 86
平均等待 30分钟
擅长:内科常见病多发病的诊疗
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张钰 主治医师

擅长内分泌科常见病 比如糖尿病及其急性 慢性并发症的诊治 甲状腺病比如甲亢 甲减 亚甲炎等的诊治 还有性腺发育不良 垂体瘤术后激素替代 矮小症的诊治方面 另外 对消化性溃疡 慢性胃炎 功能性胃肠病擅长

好评 100%
接诊量 47
平均等待 -
擅长:擅长内分泌科常见病 比如糖尿病及其急性 慢性并发症的诊治 甲状腺病比如甲亢 甲减 亚甲炎等的诊治 还有性腺发育不良 垂体瘤术后激素替代 矮小症的诊治方面 另外 对消化性溃疡 慢性胃炎 功能性胃肠病擅长
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马峰 主治医师

手术前评估,术前心理疏导

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:手术前评估,术前心理疏导
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马炜 主治医师

神经外科常见疾病,头皮肿物,脑出血,脑外伤,颅脑肿瘤

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:神经外科常见疾病,头皮肿物,脑出血,脑外伤,颅脑肿瘤
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患友问诊

眼睛红、小腿肌肉疼、手指关节肿痛、脚踝肿痛,怀疑ANCA相关性血管炎。患者男性58岁
1
2024-11-18 02:51:39
ANCA相关性小血管炎,已持续一年,曾做肾穿刺检查。
40
2024-11-18 02:51:39
30岁癫痫患者,半岁时开始发作,现服用德巴金和奥卡西平,两年前增加到最大剂量,最近检查显示可能患有ANCA相关性血管炎,医生认为可能与药物有关,询问是否需要换药。患者男性30岁
56
2024-11-18 02:51:39
肝纤维化,求治疗建议及复查安排患者女性59岁
33
2024-11-18 02:51:39
我是新冠肺炎患者,CT显示肺部大面积感染,既往有ANCA相关性血管炎病史10年,表现在肺上,间质性肺改变,长期服用激素和免疫抑制剂,目前喘的厉害,住院吸氧,血氧饱和度90-95上下。请问如何治疗?患者男性60岁
30
2024-11-18 02:51:39
安卡相关性血管炎患者,激素治疗中血压升高,疑似肾上腺瘤,需进一步评估。患者女性31岁
55
2024-11-18 02:51:39
患者因肺弥散功能不佳及贫血等症状就诊,想了解肺血管炎的诊断及治疗方法。患者女性32岁
29
2024-11-18 02:51:39
我奶奶因肺炎住院后被诊断出ANCA相关性血管炎,医生给了两种治疗方案:一种是自费的单抗药物,一个月三千元,一个疗程大约二万元左右;另一种是可以用医保的化疗性药物,但可能会有副作用。请问哪种更适合?患者女性74岁
63
2024-11-18 02:51:39
患者因ANCA相关血管炎PR3阳性,定期随访过程中发现蛋白定量升高,寻求医生建议。患者男性30岁
66
2024-11-18 02:51:39
安卡阳性,疑似肾炎,家人建议换血。患者男性59岁
49
2024-11-18 02:51:39

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
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支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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