南宁市妇幼保健院（南宁市妇女儿童医院、南宁市分娩镇痛技术研究所、南宁市妇幼保健计划生育服务中心）始建于1954年，经过多年发展，已经发展成为了一所集预防保健、医疗护理、教学科研、健康教育及技术指导于一体的三级甲等妇幼保健院和国家级爱婴医院。医院被评为各级各类管理中心及技术培训基地，如全国首家分娩镇痛技术研究所、国家分娩镇痛试点单位、首批国家级婚前保健特色专科建设单位、全国首批婴幼儿养育照护示范指导单位、广西医科大学教学医院、广西地中海贫血产前诊断分中心、广西儿童早期发展示范基地、首家拥有国际标准（ISO15189）医学实验室的妇幼保健医疗机构、广西妇幼紧缺人才培训基地，广西基层产科医师培训基地、广西基层儿童保健培训基地、南宁市危重孕产妇和新生儿救治中心、南宁市产科医疗质量控制中心、南宁市出生缺陷防控人才小高地、南宁市首家产前诊断机构、“试管婴儿”（IVF-ET、ICSI）资质医院。医院位于南宁市友爱南路9号，占地面积1.185万平方米，总建筑面积6.06万平方米，开放床位575张。医院高度重视人才队伍和科研建设，实施“人才兴院，科技强院”发展战略，现有职工934人（截至2023年8月），其中卫技人员843人，高级职称170人，是一支知识化、年轻化、结构化、素质强的人力资源团队。医院倡导以人为本的服务理念，拥有温馨舒适的病区及充满童趣的就诊环境，建立人性化服务体系，2022年门急诊服务人数106万人次，出院量2.1万人次。设置专业学科17个，目前拥有自治区级技术培训基地7个、国家级特色专科1个（婚前保健）、自治区级医学重点学（专）科5个（产科、儿科、妇女保健科、儿童保健科、麻醉医学科）、市级重点专科（特色）6个。近年来，荣获南宁市科学技术进步奖6项，广西医药卫生适宜技术推广奖14项，南宁市自然科学优秀论文一等奖1项、三等奖1项。各级各类科研项目立项140项，科研结题60项，国家实用新型专利85项，参编专著、行业指南5部，在国内外核心刊物和国家级、省级杂志上公开发表论文1400余篇。举办国家级继续医学教育项目培训班11项，自治区级继续医学教育项目培训班133项，获益人数近3万人。历年来，医院荣获多项荣誉，先后包括：全国三八红旗集体、全国维护妇女儿童权益先进集体、全国“巾帼文明岗”、国家级母婴安全优质服务单位、全国妇幼卫生工作先进单位、中国妇女盆底功能障碍防治项目先进集体奖、国家卫生健康委出生缺陷综合防治工作“制度创新与综合服务类典型案例”、广西巾帼先进集体、广西三八红旗集体、广西卫生先进单位、广西妇幼健康服务先进集体等荣誉称号，并连续多年荣获南宁市卫健系统目标考核一等奖。医院正不断完善基础硬件设施、技术人才软件等环境，其中“十四五”期间计划在南宁市高坡岭路东侧建设500张床位东院区和300个托位的南宁市婴幼儿照护服务指导中心，两个项目占地约63亩，总建筑面积73215平方米，项目总投资约5.67亿元。目前已完成项目立项、项目选址等工作。下一步，我院将以打造“区内一流”人文智慧型现代化妇幼保健院为的目标，努力为广大妇女儿童提供安全、优质、高效、温馨的医疗和保健服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。，本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。，血液血管皮肤，1.治疗原则：本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2．治疗方案： (1)血浆置换疗法：为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆；血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗：发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白：效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物：病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。，无，无，1.血象 A）溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g／L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B）白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C）血小板减少,常少于8?lO9个／L,每天计数波动很大 2.血液生化检查： 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查： APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查： 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%)；特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性；继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查：正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查：呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查：可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。，。