中日友好医院(简称“中日医院”)是国家卫生健康委员会直属大型综合性三级甲等医院,于1984年10月23日开院。时任中共中央总书记胡耀邦同志、时任全国政协主席邓颖超同志分别题写院名。 中日医院现编制床位1610张(含北区、西区),集医疗、教学、科研和预防保健等多项功能为一体,并承担中央保健医疗任务、国家卫生应急救援队任务,附设中日友好临床医学研究所,同时还是世界卫生组织戒烟与呼吸疾病预防合作中心、国家卫生计生委远程医疗管理与培训中心。 中日医院是我国在改革开放后首批国外无偿援助项目,是当时中国最富于国际色彩、设施最为先进的现代化医院。自诞生之日起,中日医院就站立在了时代的前列,承载了国家引领医院体制改革、实现医学卓越创新,建设中国最现代化医院的重托。 医院的内分泌科、呼吸与危重症医学科、风湿免疫科、老年医学科、急诊医学科、胸外科、疼痛科、中医风湿病科、中西医结合肿瘤内科、中医肺病科、肛肠科、临床护理专业等科室及专业被评为国家临床重点专科建设项目。 中日医院现有副高级技术职称以上人员500余人,硕士研究生学历以上人员1000余人,博士和硕士生导师200余人。先后承担了400余项国家级、省部级科研课题,曾获多项国家级、省部级科技奖励。医院是北京大学和北京中医药大学的临床医学院,北京协和医学院的教学医院,与北京航空航天大学等国内知名学术机构建立战略合作关系,与日本、美国、英国等多个医疗机构和大学建立了长期友好合作关系。 医院是北京市A类定点医疗机构。国际部被外国人在京协会评为“外国人在京就医国有医院满意率第一单位”,目前已与国内外40余家商业保险公司开通直付业务。 医院在党建及精神文明建设方面成绩突出,获得全国文明单位、首都文明单位标兵、国家卫生计生委直属机关文明单位、全国卫生系统创先争优先进集体等荣誉称号。 当前,全院上下秉承“昌明进取,正道力行”的院训和“以教为政,为职工建设良好的事业发展平台”的核心管理理念,以“照护生命与健康”为使命,以“做中国医疗事业先进的思想源和强劲的动力源”为愿景,确立而立之后“一年转观念、二年入轨道、三年开局面”的阶段性发展目标,构建以业务技术管理体系和经济经营管理体系为主要内容的现代医院管理体系,共同创造中日医院更加美好的未来。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。