中国医学科学院肿瘤医院，始建于1958年，原名日坛医院。1963年增设肿瘤研究所，此后又相继建立了河南林州、江苏启东等肿瘤高发防治现场。1983 年迁至北京市东南龙潭湖畔，更名为中国医学科学院肿瘤医院肿瘤研究所，1996年通过三级甲等医院评审。中国医学科学院肿瘤医院是国家癌症中心依托单位，是国家肿瘤临床医学研究中心、国家肿瘤规范化诊治质控中心、国家食品药品监督管理局认证的国家药物临床研究中心所在地，集医教研防于一体，全方位开展肿瘤相关基础研究和临床诊治的国家标志性肿瘤专科医院。 医院高层次人才荟萃、学科设置齐全、技术力量雄厚、仪器设备先进。拥有包括3名中国科学院院士、4名中国工程院院士在内的国内一流的专家团队，多名专家在70余个全国性专业学术组织中担任主任委员或副主任委员职务。医院拥有5个国家级重点学科、3个国家临床重点专科、1个北京市重点学科。年门诊量84万余人次，年出院量5.3万余人次，年手术量2万余台次。拥有多台能完成调强放疗、图像引导放疗和旋转调强放疗的直线加速器、大孔径CT模拟定位机与核磁共振模拟定位机、肿瘤射频热疗设备、平板数字减影血管造影、第二代宝石能谱CT、3T高场强功能成像 MRI、PET-CT、全院级PACS-RIS系统等先进的仪器设备。医院能够全面开展手术(含微创和内镜下治疗)、化疗、放射治疗、介入治疗等多种治疗手段。在肺癌、食管癌、乳腺癌、恶性淋巴瘤、结直肠癌、肝癌、胰腺癌、胃癌、宫颈癌、卵巢癌、子宫内膜癌、前列腺癌、甲状腺癌、鼻咽癌(含挽救手术)、下咽颈段食管癌、喉癌(含保留功能手术)、口咽癌、鼻腔副鼻窦癌、颅脑肿瘤(含颅底沟通肿瘤)、髓内肿瘤、骨与软组织肿瘤(含保肢手术)、恶性黑色素瘤、骨转移瘤、神经内分泌肿瘤等多种肿瘤的多学科规范化综合治疗位居国内前列，部分达到国际先进水平。医院还设置有专门的科室开展癌症筛查和早诊工作。 医院注重肿瘤基础与临床研究。拥有1个国家重点实验室、2个北京市重点实验室，还设有4个基础研究室、2个基础与临床应用研究中心、中心实验室和实验动物室。建院以来，共获科研成果220余项，其中60%为省部级以上奖励，包括1项国家科技进步一等奖。 医院是首批国家卫生行政管理部门批准的国家级医学继续教育基地，美国NIH指定的双边国际学生“肿瘤流行病”联合培养站点，是全国肿瘤专业人才的重要教育基地。承担博士生、硕士生、留学生及进修生的教学任务，现有博士后流动站4个、博士点10个、硕士点12个，以及博士生导师82人、硕士生导师 117人。 医院是全国肿瘤防治研究和信息交流的中心。我院作为全国肿瘤登记中心、国家肿瘤学临床医师考试中心、中国癌症基金会、《中华肿瘤学杂志》、《中华放射肿瘤学杂志》及《抗癌之窗》杂志等的依托单位，承担着全国肿瘤登记、城市癌症早诊早治项目、农村癌症早诊早治项目、淮河流域癌症早诊早治项目以及遍布全国的肿瘤高发现场等的工作，定期出版全国肿瘤登记年报和专业学术期刊。 医院在国际上具有广泛的学术影响力，誉满海内外。我院先后与WHO国际癌症研究署(IARC)、美国国立卫生研究院(NIH)、美国国立癌症研究所(NCI)、美国 MD Anderson癌症中心、美国梅奥医学中心(Mayo Clinical)、美国加州大学洛杉矶分校(UCLA)、英国癌症研究院(CRUK)等国际知名癌症研究和治疗机构签署战略合作协议。我院还与日本、韩国、巴基斯坦、孟加拉国、蒙古、越南、泰国、新加坡等国的国家癌症中心建立了联盟关系，不断拓展对外合作与交流的广度与深度。 全院职工将继续秉持“团结、奉献、敬业、创新”的院训，全心全意为癌症患者提供更加优质的医疗服务，开拓进取，造福社会，为新世纪攻克癌症、为实现“健康中国2030”的宏伟目标而努力奋斗！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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