庆云县人民医院始建于一九六五年，建院四十余年来，在医院规模，重点专科建设，医院各类功能等综合实力有了长足的发展，业已发展成为集医疗，教学，科研，预防保健于一体的区域性医疗中心，是全省首批医疗救助定点医院，庆云县新型农村合作医疗定点医院，定点接生医院，医疗保险定点医院，交通事故定点医院等，曾先后荣获"市级卫生系统先进集体","市级文明单位","市巾帼文明示范岗","医院工作进步奖","爱婴医院"等多项荣誉称号.医院占地面积3.2万平方米,建筑面积2万平方米,固定资产3000万元,编制床位325张,年门诊量10万人次,现有临床科室12个,辅助科15个,共30个专业学科,12个临床病区均有重症监护病房,拥有专业技术人员303名,其中副高级以上的专业技术人员19名,中级专业技术人员163名,医疗辐射面达两省五县。医院拥有万元以上先进设备200余台（件）如：500毫安大型X光机,美国贝克曼全自动生化分析仪,电子胃镜,C型臂,动态心电图,法国自动血球记数仪,尿沉渣,体外碎石机等,近两年来,又投巨资又购置了美国安科磁共振,日本东芝四排螺旋CT,意大利百胜彩超,柯达CR,东软数字胃肠机等。内科已形成心脑血管,呼吸,消化,内分泌等专业体系,在抢救急性大面积心脏梗塞方面有丰富的临床经验；神经内科的专业水平在同级医院中处领先地位,而形成具有一定规模,独立的治疗体系为医院的重点专科之一,近年来与神经外科配合治疗出血性脑病有独到之处,经颈动脉溶栓治疗脑栓塞在市级医院处领先水平,内科系统各种诊断,抢救,监护仪器齐备,提高了危重病人的抢救成功率。外科各专业齐备,普外,胸外,骨外,脑外,泌尿外及显微外科,能够开展人工髋关节置换术,胃肠道癌根治术,开颅手术,其中,角索髓内针固定术在周边县市处领先地位,率先在周边地区开展了显微外科断指再植,游离皮瓣,在手术显微镜下的血管,神经移植手术等。坚持以病人为中心,全心全意为人民健康服务的办院宗旨,在抓医院硬件建设的同时,更注意抓内涵建设,视质量为医院的生命,人才为办院的根本,采取了多种措施,力争从医疗质量,服务水平,就医环境,诊疗价格等方面满足病人需求,竭诚为各阶层人民的健康服务,为社会主义现代化建设服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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