德州市立医院始建于1947年，是一所二级甲等综合医院。现有在职职工737人，其中卫生技术人员628人，高级职称109人，中级职称345人，现有床位426张。德州市直、区直离休干部唯一定点医院，河北景县、故城、吴桥三县、德城区、经济开发区职工、城镇居民医疗保险和新农合定点医院，滨州医学院教学医院、济南军区总医院协作医院。多年来先后被评为省级卫生先进集体，市、区卫生先进单位，服务质量双佳医院，精神文明建设先进单位，全省卫生系统两好一满意示范团体等光荣称号。医院设院部（市立医院）、分部（原痔瘘医院）共41个临床、医技科室。心血管内科、神经内科、急救、ICU、妇科、产科、骨外科、颅脑外科、普外科、眼科、口腔、儿科、肛肠外科、影像科、特检科等为我院重点学科。其中急救科，设内、外、儿三个专业，技术水平高，急救设备和车辆配备完善，每年抢救危重症病人近千人，成功率高居全市首位；颅脑外科与北京天坛医院及济南军区总医院的协作在鲁北和冀南地区有较高声誉，多项手术已达到国内先进水平；心血管内科独立建科14年，拥有强大的技术力量梯队，对于各种心脏、血管疾病的诊治处于市级领先水平，近年来成功开展了以心脏支架为代表的介入医学等一系列前沿诊疗技术。常年与北京阜外医院协作，并承接了多项国家级重点攻关项目；重症监护室（ICU）拥有精干的医护队伍和一系列先进的进口医疗设备，在重大手术的生命支持和抢救濒危病人发挥着非常重要作用；妇产科引进德国最新型腹腔镜、宫腔镜，并将该技术成功地运用于临床，确立了微创手术在德州的主导地位；肛肠外科在省内外享有很高声誉，可开展各种复杂性肛肠手术；眼科开展准分子激光治疗近视眼万余例，在我市领居首位，开展超声乳化吸入治疗白内障手术，北京同仁医院眼科专家定期来院应诊。医院拥有万元以上医疗器械二百四十余台（套），其中包括层流净化手术室、大型C型臂系统、德国西门子核磁共振、德国西门子螺旋CT机、美国飞利浦IU22彩色多普勒、意大利GMM数字胃肠、日本东芝全自动生化分析仪、德国狼牌腹腔镜、宫腔镜、美国史赛克腹腔镜、日本奥林巴斯前列腺电切镜、美国PB840呼吸机、日本佳能眼压计、澳大利亚眼底激光治疗仪、经颅多普勒、体外碎石机等大型医疗设备，检查、检验水平走在全市同级医院前列。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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