中国中医科学院西苑医院(简称“西苑医院”)创建于1955年12月,是新中国成立后由中央人民政府建设的第一所大型中医医院。经过60多年的发展,现已成为一所中医特色突出,诊疗优势明显,在国内国际具有较大影响力,集医疗、科研、教学、保健为一体的三级甲等综合性中医医院。西苑医院位于北京市海淀区三山五园腹地,比邻颐和园、圆明园而建,与北京大学、中央党校相距咫尺。医院拥有中国科学院院士1名、中国工程院院士1名,国医大师1名,全国名中医1名,首都国医名师13名,中国中医科学院首席研究员16人。“新世纪百千万人才工程”国家级人选6人,其中国家“万人计划”百千万工程领军人才1名,国家万人计划科技创新领军人才1名。享受国家特殊津贴专家41人,突出贡献中青年专家5人,中医药传承与创新“百千万”人才工程(岐黄工程)岐黄学者7人,全国优秀中医临床人才17人。医院是国家中医心血管疾病临床医学研究中心,国家区域医疗中心,国家中医临床研究基地,国家卫生健康委脑卒中筛查与防治基地,国家卫生健康委脑卒中防治工程委员高级卒中中心。拥有5个国家中医区域诊疗中心,5个国家卫生健康委临床重点(中医)专科,14个国家中医药管理局重点专科(专病),8个国家中医药管理局重点学科,5个北京市中医管理局重点专科,4个北京市中医特色诊疗中心。医院拥有中国中医科学院第一临床医学研究所等研究所7个,国家工程实验室1个,科技部认证的国家级国际联合研究中心1个,科技部规范化实验室1个,国家中医药管理局三级实验室5个,国家中医药管理局重点研究室3个,北京市重点实验室1个和中医药保健研究中心1个。先后承担国家973计划、863计划、国家自然基金、科技攻关以及国际合作等课题300余项,获得各级各类奖励200余项,在行业内处于领先地位。西苑医院是国家中医住院医师规范化培训基地,北京大学中医药临床医学院,北京中医药大学临床医学院,是国际针灸和中医药学历教育的教学基地,国家卫健委“西学中班”基地。有中医学、中西医结合学、中药学3个博士后流动站。拥有博士生导师60名、硕士生导师112名,全国名老中医药专家传承工作室19个,北京中医药薪火传承“3+3”工作室站15个。西苑医院是国家中医药对外交流的窗口,商务部援外培训基地,香港医管局中医师专科进修基地。与澳大利亚、美国、德国、奥地利、香港等国家和地区建立了良好的合作关系,开展中医药的国际合作研究。医院先后成为“中国生物技术创新服务联盟(ABO)”成员,成立“中澳中医药国际联合研究中心”,不断深化与欧美等国家的国际科技合作。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。