北京电力医院于1989年正式开院,位于北京市丰台区六里桥西三环内,毗邻六里桥长途客运枢纽、西客站南广场,占地4.02万平方米,床位1200张,集医疗、教学、科研、预防、健康管理等为一体的三级综合医院。医院是首都医科大学教学医院、中国研究型医院学会常务理事单位、中国企业医院协会副主委单位、北京市医保定点医院、全国“爱婴医院”、北京“老年友善医院”,是全国“百姓放心示范医院”、北京市“平安医院”、中国健康管理产学研联盟理事单位、国家健康管理师首家见习基地、全国综合医院中医药工作示范单位。从2008年至今连续被评为“首都文明单位”,2019年被评为“北京绿化美化花园式单位”,先后被评为国家电网公司“先进集体”“文明单位”、国康集团抗击新冠肺炎疫情“突出贡献单位”。截至2021年10月底,医院员工1300余人,其中:卫生技术人员占86%,博硕士占23%,高级职称专家占20%。拥有硕博士研究生导师9人,109名医院专家在中华医学会、中国研究型医院学会相关专业委员会任主任委员、副主任委员或常委。近年来,先后引进了心内科、普外科、耳鼻咽喉科(眩晕科学研究院)、妇产科、呼吸科、泌尿外科、脊柱外科、消化内科、胸外科、肾内科等多个专业的专家及团队,专家引领优势和聚集效应不断发挥。普通外科系国家卫健委重点提升专科,心血管内科、口腔科被纳入丰台区临床重点专科,医院已成为国家级胸痛中心、卒中中心、心衰中心、高血压达标中心、癫痫中心。2020年11月,中国工程院“董家鸿院士团队工作室”在院揭牌,中国科学院院士赵继宗特聘顾问凸显医院“脑心同治”特色优势,2021年11月医院获批国家老年疾病临床医学研究中心北京分中心,医院学科建设持续提升。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。,病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。 许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。,口腔,局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。 对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。,无,无,1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。 近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%~100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查 胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。,。