驻马店市中心医院作为一家集医疗、急救、教学、科研、预防、保健、康复于一体的三级甲等综合医院,一直以来都以其先进的技术和优质的服务赢得了广大患者的信赖。医院设有多个专业科室,其中血友病科是医院的重点科室之一。 血友病科是驻马店市中心医院的核心科室之一,拥有一支经验丰富、技术精湛的医护团队。科室医生数众多,其中不乏知名专家,如{{query}}等。这些专家对血友病的诊断和治疗有着深厚的功底,为患者提供了专业、高效的医疗服务。 在血友病科,我们专注于血友病A和B这两种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病的诊疗。科室医生们秉承“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的职业精神,为患者提供全方位的医疗服务。科室相关疾病名称包括血友病A、血友病B等,我们致力于为患者提供最优质的诊疗方案。 驻马店市中心医院血友病科在血友病诊疗领域取得了显著的成绩,赢得了患者的广泛赞誉。在这里,您将感受到温馨的就医环境、专业的医疗服务和贴心的关爱。我们始终致力于为患者提供最优质的诊疗服务,让每一位患者都能在驻马店市中心医院得到健康和希望。 在未来的发展中,驻马店市中心医院将继续秉承“团结、奉献、仁爱、创新”的医院精神,不断提升血友病科的诊疗水平,为更多患者带来福音。我们相信,在全体医护人员的共同努力下,驻马店市中心医院血友病科一定能为患者创造更加美好的明天。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症;血友病B,又称遗传性FIX缺乏症。以血友病A较为常见,占血友病的80-85%。,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因子VIII、IX缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。,血液,1.预防性出血:自幼养成安静的生活习惯以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药,尽量避免肌内注射。 2.局部止血:对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵组织凝血活酶或凝血酶赋予伤口处。早期关节出血,应卧床休息,并用夹板固定肢体,也可局部冷敷。 3.药物治疗:1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3~0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2~5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。,无,无,1.血友病A和B:实验室检查的共同特点是: 1)凝血时间延长,轻型者可正常; 2)凝血酶原消耗不良; 3)活化部分凝血活酶时间延长; 4)凝血活酶生成试验异常。出血时间,凝血酶原时间和血小板正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,可进行纠正试验,其原理为正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子VIII,不含因子IX,正常血清含有因子IX,不含因子VIII。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A;如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正,则为血友病B。 3.测定凝血因子:FVIII或FIX促凝活性减少或极少,有助于判断血友病的类型,病情的轻重以及指导治疗。 4.基因诊断:可用基因探针,DNA印迹技术,限制性片段长度多态性开展血友病携带者及产前诊断。,。