上蔡县人民医院是一所集医、教、研于一体的综合性国家二级甲等医院,承担着全县150万人民群众的医疗救治工作。医院始建于1951年,内设科室54个,其中血液科是其中之一。血液科是医院的重点科室之一,专注于治疗血液系统疾病,包括血友病。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A和血友病B。血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症,是血友病中较为常见的一种,占血友病的80-85%。 血液科的医生团队实力雄厚,目前拥有{{query}}名医生,其中包括{{query}}等知名专家。他们凭借丰富的临床经验和精湛的医术,为患者提供高质量的医疗服务。 在血友病等血液系统疾病的诊疗方面,上蔡县人民医院始终秉持“以患者为中心”的服务理念,不断优化诊疗流程,提高医疗质量。科室引进了先进的医疗设备,如核磁共振、64排CT机等,为患者提供精准的诊疗。 近年来,上蔡县人民医院血液科在血友病等疾病的诊疗方面取得了显著成果,得到了上级领导和患者的广泛认可。科室先后荣获河南省医院管理工作先进单位、全省县级医院服务能力建设先进单位等荣誉称号。 为了满足患者对血液系统疾病的诊疗需求,上蔡县人民医院血液科将继续加强学科建设,不断提升医疗服务水平,为患者提供安全、有效、便捷、价廉的医疗服务。我们诚挚欢迎广大患者前来就诊,选择上蔡县人民医院血液科,让专家团队为您保驾护航。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症;血友病B,又称遗传性FIX缺乏症。以血友病A较为常见,占血友病的80-85%。,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因子VIII、IX缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。,血液,1.预防性出血:自幼养成安静的生活习惯以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药,尽量避免肌内注射。 2.局部止血:对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵组织凝血活酶或凝血酶赋予伤口处。早期关节出血,应卧床休息,并用夹板固定肢体,也可局部冷敷。 3.药物治疗:1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3~0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2~5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。,无,无,1.血友病A和B:实验室检查的共同特点是: 1)凝血时间延长,轻型者可正常; 2)凝血酶原消耗不良; 3)活化部分凝血活酶时间延长; 4)凝血活酶生成试验异常。出血时间,凝血酶原时间和血小板正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,可进行纠正试验,其原理为正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子VIII,不含因子IX,正常血清含有因子IX,不含因子VIII。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A;如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正,则为血友病B。 3.测定凝血因子:FVIII或FIX促凝活性减少或极少,有助于判断血友病的类型,病情的轻重以及指导治疗。 4.基因诊断:可用基因探针,DNA印迹技术,限制性片段长度多态性开展血友病携带者及产前诊断。,。