新蔡县人民医院,作为河南省人民医院托管的一所集医疗、康复、教学、急救于一体的三级综合医院,也是河南省卫生健康委确立的50个县域医疗中心之一,致力于为患者提供全面、优质的医疗服务。医院成立于1951年,经过2017年8月的整体搬迁,占地151亩,总建筑面积达6万余平方米。门诊医技科室24个,住院病区23个,开放床位1000张,全院在职职工1231人,专业技术人员1177人,其中高级职称103人,中级职称192人,硕士研究生23人。 在新蔡县人民医院,血友病专科作为医院的重点科室之一,拥有一支专业的医疗团队。科室医生数{{query}},为患者提供精准的诊疗服务。科室推荐专家名称{{query}},凭借其丰富的临床经验和精湛的医术,为血友病患者带来福音。此外,科室相关疾病名称{{query}},为患者提供全面、专业的治疗。 自2017年10月河南省人民医院全面托管新蔡县人民医院以来,医院诊疗水平显著提升。现已开展冠状动脉造影及支架植入术、纤维支气管镜、腹腔镜胃癌、直肠癌根治术等231项新技术、新业务,填补了县域多项技术空白。心血管内科、神经内科荣获河南省县级省重点专科,医院综合服务能力大幅攀升。 新蔡县人民医院正以崭新的姿态,朝着三级甲等医院、豫东南区域医疗中心的发展目标昂首迈进。我们坚信,在血友病专科的引领下,医院将为更多患者提供优质、高效的医疗服务。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症;血友病B,又称遗传性FIX缺乏症。以血友病A较为常见,占血友病的80-85%。,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因子VIII、IX缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。,血液,1.预防性出血:自幼养成安静的生活习惯以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药,尽量避免肌内注射。 2.局部止血:对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵组织凝血活酶或凝血酶赋予伤口处。早期关节出血,应卧床休息,并用夹板固定肢体,也可局部冷敷。 3.药物治疗:1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3~0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2~5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。,无,无,1.血友病A和B:实验室检查的共同特点是: 1)凝血时间延长,轻型者可正常; 2)凝血酶原消耗不良; 3)活化部分凝血活酶时间延长; 4)凝血活酶生成试验异常。出血时间,凝血酶原时间和血小板正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,可进行纠正试验,其原理为正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子VIII,不含因子IX,正常血清含有因子IX,不含因子VIII。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A;如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正,则为血友病B。 3.测定凝血因子:FVIII或FIX促凝活性减少或极少,有助于判断血友病的类型,病情的轻重以及指导治疗。 4.基因诊断:可用基因探针,DNA印迹技术,限制性片段长度多态性开展血友病携带者及产前诊断。,。