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海南省人民医院血栓性血小板减少性紫癜专家

简介:

海南省人民医院,历经百年沉淀,已成为集医疗、急救、科研、教学、预防、保健、康复于一体的省内顶级“三级甲等”综合性医院。医院拥有一支高素质的医疗团队,高级职称专家854人,硕博人员979人,致力于提供高水平的医疗服务。医院设有75个临床医技科室,包括肝胆病学、心脑血管病介入、医学影像学等多个国家重点建设专科,对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗具有丰富的经验和显著的专业实力。医院设有7个中心,包括血栓中心,为患者提供全面、专业的诊疗服务。海南省人民医院,守护您的健康,专业治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

吴涛 主任医师

擅长领域:各型肝炎和常见传染病,尤其是丙型肝炎、慢性乙型肝炎、重型肝炎、肺结核和严重感染性疾病的救治工作。

好评 100%
接诊量 555
平均等待 15分钟
擅长: 擅长领域:各型肝炎和常见传染病,尤其是丙型肝炎、慢性乙型肝炎、重型肝炎、肺结核和严重感染性疾病的救治工作。
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陈所贤 主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 431
平均等待 4小时
擅长:待补充
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沈伟 副主任医师

感染性疾病(病毒性肝炎,肺结核等)

好评 100%
接诊量 125
平均等待 15分钟
擅长:感染性疾病(病毒性肝炎,肺结核等)
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蒙秉新 主任医师

尖锐湿疣、梅毒、淋病、支原体或衣原体感染、包皮龟头炎、生殖器疱疹、癣、带状疱疹、荨麻疹、湿疹、玫瑰痤疮、痤疮、激素依赖性皮炎、脂溢性皮炎、毛囊炎等

好评 100%
接诊量 66
平均等待 -
擅长:尖锐湿疣、梅毒、淋病、支原体或衣原体感染、包皮龟头炎、生殖器疱疹、癣、带状疱疹、荨麻疹、湿疹、玫瑰痤疮、痤疮、激素依赖性皮炎、脂溢性皮炎、毛囊炎等
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董华英 主任医师

乳腺疾病诊治。

好评 99%
接诊量 180
平均等待 3小时
擅长:乳腺疾病诊治。
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黄奕江 主任医师

哮喘、COPD、肺部感染、肺部肿瘤以及呼吸危重症和胸肺疑难病的诊治

好评 100%
接诊量 22
平均等待 -
擅长:哮喘、COPD、肺部感染、肺部肿瘤以及呼吸危重症和胸肺疑难病的诊治
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肖芙蓉 主任医师

擅长各类肝病如甲肝,乙肝,丙肝,戊肝的诊治,擅长常见感染性疾病如结核,艾滋病及发热待查的诊治。

好评 100%
接诊量 136
平均等待 -
擅长:擅长各类肝病如甲肝,乙肝,丙肝,戊肝的诊治,擅长常见感染性疾病如结核,艾滋病及发热待查的诊治。
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陈洁 主治医师

普外科常见疾病诊疗。

好评 100%
接诊量 4222
平均等待 15分钟
擅长:普外科常见疾病诊疗。
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韩向阳 副主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:待补充
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邹科见 主任医师

擅长胃肠肿瘤微创治疗为主综合治疗,微创治疗各类疝,肠梗阻,急腹症等疾病

好评 100%
接诊量 46
平均等待 -
擅长:擅长胃肠肿瘤微创治疗为主综合治疗,微创治疗各类疝,肠梗阻,急腹症等疾病
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患友问诊

患者无外伤情况下忽然肿胀、发青发紫,无其他明显症状。患者女性61岁
7
2024-11-27 20:34:08
母亲51岁,患血栓性血小板减少性紫癫已治愈,想了解治愈后寿命及用药问题。
55
2024-11-27 20:34:08
小孩子腿上长了不痛不痒的红点,精神状态良好,家长担心是血小板减少或紫癜,明天将进行血常规检查。
38
2024-11-27 20:34:08
21岁的患者,手臂和大腿上经常出现红色的小斑点和颗粒,担心健康问题。
32
2024-11-27 20:34:08
爸爸血液检查出TTP,想了解拜瑞妥的用药剂量。患者男性65岁
47
2024-11-27 20:34:08
我发现自己皮肤上有小红点,不痛不痒,按压后会褪色,担心可能是紫癜,会影响肾脏健康,想知道如何处理。
16
2024-11-27 20:34:08
患者无明原因出现淤青,未有磕碰或受伤经历,担心身体健康问题。
1
2024-11-27 20:34:08
血栓性血小板减少性紫癜引起昏迷,智力受损,四肢能动但身体不会翻身,是否可以恢复?患者男性35岁
6
2024-11-27 20:34:08
51岁女性,患有血栓性血小板减少性紫癜,目前指标正常,心情不好,咨询用药和生活建议。
10
2024-11-27 20:34:08
患者咨询关于女儿血栓性血小板减少性紫癜的治疗情况,已做血浆置换多次,关注血小板和血红蛋白变化,及出院后如何控制病情。患者女性29岁
67
2024-11-27 20:34:08

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没有所谓“改善血小板减少的四妙招”这种说法。

血小板减少可能是由于再生障碍性贫血、免疫性血小板减少性紫癜以及血栓性血小板减少性紫癜等导致,可以根据不同的情况采取一般治疗,泼尼松等药物治疗,必要时需要手术治疗。

1.再生障碍性贫血:可以导致血小板下降,同时伴有红细胞、白细胞的下降,主要是输血纠正血小板减少,肝功能异常可以使用辅酶Q10等保护肝脏。

2.免疫性血小板减少性紫癜:糖皮激素,比如泼尼松、地塞米松等有良好的疗效,丙种球蛋白也是常见的药物,可以抑制免疫系统,控制血小板的破坏,必要时可以使用重组人血小板生成素等。

3.血栓性血小板减少性紫癜:主要是血浆置换以及输新鲜冷冻血浆,有利于控制血小板下降,可以使用免疫球蛋白、糖皮激素、环孢素等治疗,必要时可以切除脾脏。

血小板减少应该及时就医,明确血小板减少的具体类型,积极治疗,以上用药遵医嘱。

#血栓性血小板减少性紫癜#原发性血小板减少性紫癜#非血小板减少性出血性紫癜
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治疗原则:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。

治疗方针:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素治疗、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。药物治疗:

糖皮质激素:如泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注,能够稳定血小板和内皮细胞膜,抑制 IgG 产生。通常与血浆置换同时应用,一直持续到病情缓解,再逐渐减量。免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环磷酰胺、免疫球蛋白可通过抑制自身抗体达到治疗目的。

手术治疗:

脾是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所,通过脾切除术可以去除抗体产生部位。由于疗效不十分肯定,目前较少采用,多用于其他疗法无效或多次复发者。

其他治疗:

1.血浆置换:自从引进血浆置换疗法后,原发性血栓性血小板减少性紫癜的死亡率由 90%降至 10%左右。血浆置换机制是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病解释时,即开始使用。

2.血浆输注:对于遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者,血浆输注是首选治疗措施。也可作为无条件进行血浆置换时的替代治疗,但疗效不如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素等联合使用。

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