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湖北省妇女儿童医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

湖北省妇幼保健院(湖北省妇女儿童医院)成立于1977年,为湖北省卫生健康委直属三级甲等妇幼保健院,华中科技大学同济医学院附属医院,原国家卫生部、世界卫生组织、联合国儿童基金会首批授予的“爱婴医院”。医院承担湖北省妇女儿童医疗、保健、生殖健康技术指导、健康教育、妇幼卫生信息管理、科研教学等六大任务,为湖北省妇幼保健业务指导中心。  全院占地面积300余亩,现有业务用房面积15.8万平方米,分为街道口院区、光谷院区、洪山院区、徐东门诊部、丁字桥特殊儿童训练中心5部分。编制床位1900张,开放床位1400张。现有职工2800余人,卫生技术人员2600余人,副高以上职称370余人,硕博士714人,8名专家享受国务院津贴,200余名专家分别担任各级各类学术团体理事以上职务。2019年门诊人次277万,出院患者9.3万,分娩量2.9万。  医院设一级临床科室32个,医技科室6个,保健科室4个,二级专科近60个。医院承担湖北省产前诊断中心、湖北省出生缺陷精准医学中心、湖北省宫颈癌防治中心、湖北省遗传医学中心、湖北省新生儿疾病筛查中心、湖北省新生儿急救转运中心、湖北省危重孕产妇救治中心、湖北省新生儿急救医学临床研究中心、湖北省新生儿专业医疗质量控制中心、湖北省儿童发育行为中心、湖北省出生缺陷防治管理中心、湖北省新生儿疾病筛查遗传代谢诊治中心、湖北省妇科恶性肿瘤临床医学研究中心等多个中心职责。  医院高度重视学科建设。中医妇科为国家培育建设重点专科,产科、妇科、新生儿科、儿科、生殖医学、超声诊断科、儿童保健科、小儿外科、病理科、临床护理为省级重点专科。妇产科、儿科、临床病理、小儿外科、超声医学科、放射科、口腔内科为国家级住院医师规范化培训基地。妇科为全国妇科内镜诊疗技术培训基地、宫颈病变防治基层进修培训基地,新生儿科为全国新生儿专业医师培训基地,超声诊断科为国家级产前诊断超声骨干与师资培训基地、全国出生缺陷防治人才培训基地,中医科为中国妇幼保健协会中医和中西医结合培训基地、医学影像科为中国妇幼保健协会妇产介入标准化基地,产科为国家级助产士规范化培训基地、国家级孕产期保健特色专科、国家级母婴安全优质服务单位,儿童保健科为国家级儿童早期发展示范基地。医院为李家杰珍惜生命基金定点合作单位。  医院高度重视技术提升。产科开展单绒毛膜多胎射频消融减胎术,成立高危孕产妇救治快速反应团队,开展多学科治疗,运用妇产介入和腹主动脉球囊术成功抢救大量高危孕产妇。生殖科通过PGT和AID评审,开展第三代试管婴儿技术。儿童呼吸内科开展快速现场评价(ROSE)和气管镜下吞咽功能视频检查,儿童消化内科开展双球囊小肠镜诊疗、胃镜下上消化道狭窄扩张术。儿童血液内科开展儿童实体瘤治疗,儿童心血管内科开展儿童心律失常射频消融,新生儿科开展连续性肾脏替代治疗。多学科协作的产前诊断模式为省内首创,年确诊畸形儿近万例。  面向未来,医院将按照现代医院管理要求,进一步加强党的建设、进一步深化改革,进一步加大建设力度,进一步重视人才培养,进一步加强专科建设,进一步拓宽对外交流,力争建设成服务功能完善、服务理念先进、医疗技术领先、政府百姓满意,国内一流、世界知名的省级妇幼保健院。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

彭慧兰 主任医师

对产科孕期的监测与管理、胎儿宫内发育的监测、产前诊断、分娩前的评估、对产程的处理,尤其是头位难产的预测及处理有较为丰富的经验,对产科各种合并症/并发症的处理,产科急危重症的抢救,疑难病例的诊治均有较为丰富的临床经验。

好评 99%
接诊量 914
平均等待 15分钟
擅长:对产科孕期的监测与管理、胎儿宫内发育的监测、产前诊断、分娩前的评估、对产程的处理,尤其是头位难产的预测及处理有较为丰富的经验,对产科各种合并症/并发症的处理,产科急危重症的抢救,疑难病例的诊治均有较为丰富的临床经验。
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吴文娜 副主任医师

内科常见多擅长呼吸内科常见多发病的诊疗,包括妊娠期合并的常见内科疾病,妊娠高血压,妊娠期糖尿病,妊娠期肝内胆汁淤积等相关疾病的诊疗

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接诊量 136
平均等待 15分钟
擅长:内科常见多擅长呼吸内科常见多发病的诊疗,包括妊娠期合并的常见内科疾病,妊娠高血压,妊娠期糖尿病,妊娠期肝内胆汁淤积等相关疾病的诊疗
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叶朝阳 主治医师

不孕症,复发性流产,保胎,多囊卵巢综合征,卵巢功能减退,盆腔炎,月经不调,痛经,阴道炎

好评 -
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平均等待 -
擅长:不孕症,复发性流产,保胎,多囊卵巢综合征,卵巢功能减退,盆腔炎,月经不调,痛经,阴道炎
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汤丽红 主治医师

妇科炎症、人流、备孕及避孕、月经不调、妇科良恶性肿瘤的微创治疗、宫颈病变、宫外孕、先兆流产等

好评 100%
接诊量 1213
平均等待 1小时
擅长:妇科炎症、人流、备孕及避孕、月经不调、妇科良恶性肿瘤的微创治疗、宫颈病变、宫外孕、先兆流产等
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黄涛 副主任医师

擅长矮小症,性早熟等及儿童呼吸消化等儿科常见疾病诊治及急危重症救治。副主任医师,医学硕士,留美学者,毕业于华中科技大学同济医学院,武汉中西医结合学会儿科专业委员会委员,参与主持多项科研课题,发表国内外论文十余篇。

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接诊量 445
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擅长:擅长矮小症,性早熟等及儿童呼吸消化等儿科常见疾病诊治及急危重症救治。副主任医师,医学硕士,留美学者,毕业于华中科技大学同济医学院,武汉中西医结合学会儿科专业委员会委员,参与主持多项科研课题,发表国内外论文十余篇。
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姚冬梅 副主任医师

阴道炎,宫颈炎,子宫肌瘤,卵巢囊肿,月经不调

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擅长:阴道炎,宫颈炎,子宫肌瘤,卵巢囊肿,月经不调
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罗红 主任医师

临床工作30年,擅长儿童眼保健,儿童眼病,如先天性上睑下垂、先天性眼睑缺损、睑内翻倒睫、先天性白内障、原始永存玻璃体增生症、先天性青光眼、早产儿视网膜病变、家族性渗出性视网膜病变、视网膜母细胞瘤的诊断及治疗。在成人青光眼白内障、玻璃体视网膜病变、泪道及眼眶疾病、眼整形方面有丰富经验。。

好评 100%
接诊量 50
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擅长:临床工作30年,擅长儿童眼保健,儿童眼病,如先天性上睑下垂、先天性眼睑缺损、睑内翻倒睫、先天性白内障、原始永存玻璃体增生症、先天性青光眼、早产儿视网膜病变、家族性渗出性视网膜病变、视网膜母细胞瘤的诊断及治疗。在成人青光眼白内障、玻璃体视网膜病变、泪道及眼眶疾病、眼整形方面有丰富经验。。
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袁昌亮 副主任医师

屈光不正,近视,远视,散光,斜视,外斜视,内斜视,麦粒肿,霰粒肿,倒睫毛,早产儿视网膜病变,黄斑水肿,视网膜静脉阻塞,视网膜脱离,视网膜动脉栓塞,眼底出血,玻璃体混浊,玻璃体后脱离,白内障,青光眼

好评 100%
接诊量 397
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擅长:屈光不正,近视,远视,散光,斜视,外斜视,内斜视,麦粒肿,霰粒肿,倒睫毛,早产儿视网膜病变,黄斑水肿,视网膜静脉阻塞,视网膜脱离,视网膜动脉栓塞,眼底出血,玻璃体混浊,玻璃体后脱离,白内障,青光眼
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张佳佳 副主任医师

对儿科常见多发病有丰富临床经验,尤其擅长儿童呼吸及消化系统疾病的诊治,如发热,咳嗽,喘息,过敏性鼻炎,呕吐,腹泻,便血,便秘,腹痛,厌食,食物过敏,生长发育不良,肝功能不全,黄疸等

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擅长:对儿科常见多发病有丰富临床经验,尤其擅长儿童呼吸及消化系统疾病的诊治,如发热,咳嗽,喘息,过敏性鼻炎,呕吐,腹泻,便血,便秘,腹痛,厌食,食物过敏,生长发育不良,肝功能不全,黄疸等
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高丹 副主任医师

擅长乳腺癌和甲状腺癌的外科手术治疗,乳腺结节的微创手术,浆细胞乳腺炎的手术治疗,甲状腺和乳腺结节穿刺,静脉输液港植入术。

好评 50%
接诊量 2
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擅长:擅长乳腺癌和甲状腺癌的外科手术治疗,乳腺结节的微创手术,浆细胞乳腺炎的手术治疗,甲状腺和乳腺结节穿刺,静脉输液港植入术。
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患友问诊

新生儿全结肠型巨结肠,造口有排出物,无法开奶,担心途中低血糖。患者女性10个月18天
14
2024-11-25 04:54:56
宝宝肚子反复胀气,排便不畅,医生怀疑是巨结肠,需要进一步检查和治疗。患者女性1个月15天
33
2024-11-25 04:54:56
孩子有肠胀气的症状,已经用西甲硅油治疗一周,想了解一个疗程的用药时间和注意事项。患者男性2个月5天
64
2024-11-25 04:54:56
我做了肠镜检查,发现有六个小息肉,经常便秘,担心是否会遗传肠癌。患者女性41岁
2
2024-11-25 04:54:56
我想了解先天性巨结肠的原因和治疗方法,最近检查发现14号染色体缺失两处,担心会影响孩子的健康。同时也想知道孕期有没有什么食物是不能吃的?患者女性1岁1个月
8
2024-11-25 04:54:56
11个月大的孩子出现便秘、排便困难等症状,造影检查显示可能是先天性巨结肠,需要手术治疗。家长担心手术风险和孩子年龄问题,希望了解更多信息。
40
2024-11-25 04:54:56
我想了解长段型巨结肠和常见型巨结肠的区别,手术后可能出现的后遗症,以及手术时需要切除多少肠管?患者男性7个月10天
30
2024-11-25 04:54:56
新生儿巨结肠是一种先天性疾病,主要表现为大肠部分或全部扩张,影响排便功能。活检是确诊和监测病情的重要手段。
4
2024-11-25 04:54:56
孩子有巨结肠,43项检查未通过,想了解是否与遗传代谢有关?
35
2024-11-25 04:54:56
9个月宝宝十几天不排大便,总是放屁,很臭,可能是先天性巨结肠,添加辅食后出现,之前感冒了吃过感冒药。
52
2024-11-25 04:54:56

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。
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