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华中科技大学同济医学院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

沧桑砺洗,文脉流传。武汉市中心医院始建于1880年,其前身为汉口天主堂医院;跨越三个世纪,历经140余年的建设发展,已成为一所融医疗、科研、教学、预防、培训为一体的大型现代化三级甲等医院。医院现有南京路院区、后湖院区、杨春湖院区(洪山区人民医院),为武汉市心血管病医院。医院开放床位3961张,年门急诊量300万人次,年出院病人17.5万人次。主要业务指标多年位居湖北省大型医院前列,跻身中国顶级医院100强。其中,武汉市中心医院杨春湖院区(洪山区人民医院)于2023年8月全面开放门诊及住院医疗服务。新院区致力于打造国内一流的数智医院,打造数字化就医管家,为患者提供院内院外、线上线下全流程就医智能导航服务;设立数智化运营管理中心,开设全省首个“库发一体”智慧药房、智慧病房、智慧物流,将数字化、智慧化融入服务全流程,增强人民群众就医获得感、幸福感、安全感。医院人才辈出,医院现有职工4800余人,中高级职称2500余人,博士、硕士1400余人。享受国务院特殊津贴专家10人,省、市各级专项津贴专家15人,一大批专家在各专业学会担任要职。拥有中部医疗服务中心2个,省级临床重点专科41个,市级临床重点专科47个,5个学科入围STEM全国百强榜,形成了以“心血管疾病诊疗中心、肿瘤诊疗中心、妇科疾病诊疗中心、糖尿病诊疗中心”四大中心为龙头的重点专学科群,学科建设和综合实力位居全省第一方阵。医院不断推进医学技术创新,加速向国内一流医学中心迈进。拥有胸痛中心、房颤中心、创伤中心、国家高级卒中中心,建立了快速高效的院前院内一体化救治绿色通道。率先开展“舒适化医疗”,成立全省首家“无痛诊疗中心”;以疾病为链条,打造专病中心,推行多学科MDT诊疗,获批超声医学工程国家重点实验室研究中心、肠功能障碍与肠道微生态诊疗中心、武汉市慢性意识障碍诊疗中心,打造睡眠医学中心、放射介入中心、日间诊疗中心、生殖医学中心、健康管理中心,充分满足患者多层次、多元化健康需求。医院技术精湛、设备先进。入选国家级首批罕见病诊疗协作网,实现全国市级医院开展TAVI手术零的突破;“一站式”房颤射频消融+左心耳封堵术、心脏介入手术、多瓣膜置换术、大血管复合手术,血管介入技术、精细化放疗、3D腔镜技术、放射性粒子植入技术等各类技术与国际同步。医院拥有武汉市属医院首家复合手术室、PET-CT、256排CT、双源炫速CT、生命感知矩阵3.0T磁共振、全幅DR成像系统、高端落地式血管造影系统等大型设备,装备水平位居华中地区前列。为促进医防融合,医院在全省首推智慧化全程血糖管理、血压管理等慢病管理新模式,探索“医院-社区-家庭-个人”闭环管理,助力全省“323”攻坚行动。成立武汉首个数字化医联体,助力建设区域慢病防治网络体系,打造医防融合连续性医疗服务标杆医院,全方位全周期保障人民群众健康。医教研全面快速发展。医院为华中科技大学同济医学院附属医院暨第五临床学院、江汉大学临床医学院、湖北中医药大学教学医院及研究生联合培养基地。入选首批国家级住院医师规范化培训基地,拥有住培专业基地27个,是湖北省住院医师规范化培训临床实践技能结业考核基地。科技创新实现新突破,入选国家重点攻关计划,获批为“传染病预防控制国家重点实验室武汉研究基地”,宫颈癌精准防治临床医学研究中心被认定为“湖北省临床医学研究中心”,挂牌“武汉市休克诊治临床医学研究中心”;设立了院士专家工作站,博士后科研工作站,获批分子诊断湖北省重点实验室、武汉市医学成果转化中心。多次荣获湖北省科技进步一等奖,累计获批专利1130个,发表学术论文10000余篇,2000余篇被SCI收录。深耕细节,持续创新,不断提升医疗服务水平。近年来,大力推进“智慧医院”建设,是国家首批、省内首家达到智慧服务三级水平的医院,在湖北省率先通过互联互通五级乙等测评,武汉市率先通过电子病历系统功能应用水平分级评价五级,智能管理和服务水平位居国内先进水平。在全国首家发布互联网+护理服务品牌“e护到家”,已陆续推出慢病管理、康复护理、母婴护理、专项护理、中医适宜技术、安宁疗护等近40项服务,获评2023年度“特色护理品牌”。近年来,医院砥砺奋进,不断书写公立医院高质量发展新篇章。先后荣获全国卫生文化建设先进单位、中国100家最具公信力三甲医院、国家卫健委“改善医疗服务先进典型单位”、湖北省文明单位、湖北五一劳动奖状、湖北省卫生系统先进基层党组织、武汉五一劳动奖状、武汉市创先争优先进基层党组织、武汉市十大知名综合医院等荣誉称号。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

陈真真 副主任医师

帕金森病,睡眠障碍,认知障碍等病的诊断和治疗

好评 100%
接诊量 563
平均等待 15分钟
擅长:帕金森病,睡眠障碍,认知障碍等病的诊断和治疗
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庹艳红 副主任医师

泌尿系感染,痛风,慢性肾衰竭,急性肾衰竭,血尿,尿频,尿痛,系统性红斑狼疮,急慢性肾小球肾炎,蛋白尿,血液透析,腹膜透析,及血透通路

好评 99%
接诊量 780
平均等待 1小时
擅长:泌尿系感染,痛风,慢性肾衰竭,急性肾衰竭,血尿,尿频,尿痛,系统性红斑狼疮,急慢性肾小球肾炎,蛋白尿,血液透析,腹膜透析,及血透通路
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周宇 主治医师

过敏性皮肤病、感染性皮肤病、性传播疾病、皮肤肿瘤及皮肤外科

好评 99%
接诊量 374
平均等待 1小时
擅长:过敏性皮肤病、感染性皮肤病、性传播疾病、皮肤肿瘤及皮肤外科
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王勇 副主任医师

擅长泌尿道感染、泌尿系结石的综合防治,肾上腺、肾、膀胱、前列腺疾病的微创治疗,对输尿管硬镜、输尿管软镜、经皮肾镜、腹腔镜手术经验丰富。

好评 99%
接诊量 1131
平均等待 3小时
擅长:擅长泌尿道感染、泌尿系结石的综合防治,肾上腺、肾、膀胱、前列腺疾病的微创治疗,对输尿管硬镜、输尿管软镜、经皮肾镜、腹腔镜手术经验丰富。
更多服务
丰莉娟 主治医师

从事内科工作10余年,武汉市医师协会委员,擅长高血压、糖尿病、脑卒中、呼吸道感染等常见病的诊治及急性心肌梗塞、急性脑梗塞、心肺复苏等急危重症的处理。

好评 100%
接诊量 236
平均等待 15分钟
擅长:从事内科工作10余年,武汉市医师协会委员,擅长高血压、糖尿病、脑卒中、呼吸道感染等常见病的诊治及急性心肌梗塞、急性脑梗塞、心肺复苏等急危重症的处理。
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吴杰 主任医师

消化系肝、胆、胰、胃肠、食道疾病、功能性胃肠病及胃肠镜、超声内镜诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:消化系肝、胆、胰、胃肠、食道疾病、功能性胃肠病及胃肠镜、超声内镜诊治。
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牛力 副主任医师

糖尿病及其并发症、甲状腺疾病、肾上腺疾病、垂体疾病、性腺疾病、生长发育异常、骨质疏松症、肥胖症、痛风等内分泌代谢疾病的诊治。 专家门诊时间:周一上午、周四下午。(南京路院区)

好评 97%
接诊量 782
平均等待 -
擅长:糖尿病及其并发症、甲状腺疾病、肾上腺疾病、垂体疾病、性腺疾病、生长发育异常、骨质疏松症、肥胖症、痛风等内分泌代谢疾病的诊治。 专家门诊时间:周一上午、周四下午。(南京路院区)
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张红梅 主任医师

内分泌,糖尿病,相关疾病

好评 100%
接诊量 1058
平均等待 -
擅长:内分泌,糖尿病,相关疾病
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陆赛 主治医师

阳痿,早泄,男性不育症的诊治,包括男性少弱畸形精子症治疗,辅助生殖技术(人工授精,试管婴儿),优生优育指导

好评 100%
接诊量 85
平均等待 15分钟
擅长:阳痿,早泄,男性不育症的诊治,包括男性少弱畸形精子症治疗,辅助生殖技术(人工授精,试管婴儿),优生优育指导
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卢驰 副主任医师

多种恶性肿瘤的放化疗综合治疗,尤其头颈部肿瘤化放疗(三维适形放疗,调强放射治疗,影像引导放疗)和肺癌化放疗(立体定向放射治疗)

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:多种恶性肿瘤的放化疗综合治疗,尤其头颈部肿瘤化放疗(三维适形放疗,调强放射治疗,影像引导放疗)和肺癌化放疗(立体定向放射治疗)
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患友问诊

宝宝出生后四五天才排出胎便,之后一直便秘,需要排除先天性巨结肠症的可能性。患者女性1个月2天
59
2024-11-25 04:22:25
宝宝肚子反复胀气,排便不畅,医生怀疑是巨结肠,需要进一步检查和治疗。患者女性1个月15天
46
2024-11-25 04:22:25
宝宝从出生开始排便不畅,每次七八天一次,平常没有其他症状,纯母乳喂养,之前医生说是攒肚,回去观察就行了。现在想知道具体原因和处理方法。患者男性2个月7天
3
2024-11-25 04:22:25
患者咨询关于巨结肠的遗传风险,包括孕前基因检测、孕检能否查出问题以及病情遗传倾向等。患者女性6岁
24
2024-11-25 04:22:25
我想了解先天性巨结肠的原因和治疗方法,最近检查发现14号染色体缺失两处,担心会影响孩子的健康。同时也想知道孕期有没有什么食物是不能吃的?患者女性1岁1个月
70
2024-11-25 04:22:25
我想了解长段型巨结肠和常见型巨结肠的区别,手术后可能出现的后遗症,以及手术时需要切除多少肠管?患者男性7个月10天
33
2024-11-25 04:22:25
两个月大的新生儿被怀疑患有先天性巨结肠,家长担心手术的成功率和对孩子未来的影响,希望了解确诊方法和治疗方案。患者女性2个月13天
26
2024-11-25 04:22:25
16岁患者,先天性巨结肠,1岁时全结肠肠切除术后大便次数多、不成形,晚上有污便,治疗效果不佳,想知道有没有更好的治疗方法?患者男性16岁
64
2024-11-25 04:22:25
8个月大的孩子从出生后就有便秘和吐奶的症状,住院治疗后出院继续扩肛,直到6个月大才停止。现在排便不正常,最长7天才排一次便,造影检查显示是先天性肠梗阻。家长想了解更多关于这个疾病的信息和治疗方法。
63
2024-11-25 04:22:25
宝宝胀气,大便不正常,一天拉四五次,需不需要使用丁桂儿脐贴?患者女性1个月
40
2024-11-25 04:22:25

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。
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