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武大中南医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

武汉大学中南医院建于1956年,坐落在武昌东湖之滨,毗邻武汉中央文化区楚河汉街。医院编制床位3300张,是一所集医疗、教学、科研、预防保健、社区服务为一体的国家三级甲等医院。医院坚持党建引领,注重科技创新和转化。医院的综合实力位列复旦版中国医院排行榜百强,科研学术影响力跃居全国30位,王行环教授团队获得国家技术发明奖二等奖,国际最新Nature指数跻身全国医疗机构前十,入选全国进步最快医院榜单。医院连续3年位居中国医院科技影响力排行榜前100名,2016年成为国家重点研发计划重点专项牵头单位,依托中南医院建设了湖北省人类遗传资源保藏中心、武汉大学人类遗传资源保藏中心。 医院为中国医学科学院武汉感染性疾病及肿瘤研究中心、国家药物临床试验机构、国家干细胞临床研究机构、科技部创新人才培养示范基地、国家医疗器械临床试验机构。 医院承担着武汉大学临床医学、医学检验等专业本科生、“5+3”一体化、八年制(含中法班)学生以及港、澳、台地区学生和20多个国家留学生的临床课程教学和教育管理工作,同时承担博、硕士研究生的教育任务。与法国洛林大学合作创办“中法医学实验班”17年、与美国芝加哥大学合作“临床医学教学改革试点班”8年。获批为国家级虚拟仿真实验教学中心、国家医学考试中心医师资格考试实践技能考试与考官培训基地、省级实验教学示范中心、首批国家级住院医师培训基地,首批“全省住院医师规范化培训示范基地”、湖北省继续医学教育工作先进单位。通过教育部临床医学专业认证有效期八年(最高等级)。 在湖北省率先推出预约诊疗,实现扫码支付,将微信、支付宝等移动支付贯通就医全过程,为就诊患者带来了便捷高效的线上全流程就医服务体验。 医院积极响应医改政策,推动优质医疗资源下沉,与45家基层医院建立紧密型医疗联合体,与河南、新疆等地医院建立合作关系,将影像、检验、病理平台建设深入社区。 医院推行“以患者为中心 以奋斗者为本”的理念,把“及时去治疗 常常去帮助 总是去安慰”的人文医学理念贯穿于日常医疗活动中,注重培育医务工作者关爱病人、热爱医学、献身医学的人文精神,承载服务社会的责任担当,不断提升“就医体验和执业体验”。医院厚重的文化底蕴和良好文化熏陶,为医护人员的成长提供了良好的氛围和“土壤”,涌现出了以“人民医学家”桂希恩教授、“国之大医”叶啟发、“国之名医”周云峰教授、“国之名医”王行环教授为代表的“德艺双馨”的医学大家。 在新冠肺炎抗疫工作当中,医院勇于担当,采取1+3模式,先后接管了武汉雷神山医院、武汉客厅方舱医院、武汉市第七医院,最高峰时统筹安排了4个医疗点近5400张床位用于新冠肺炎患者的救治,是武汉市收治新冠肺炎患者人数最多的医院。率先出版了防疫指南,为国家和国际防疫做出了贡献,获得了中国科协颁发的全国创新争先奖。 医院先后被国家卫计委授予首批三级甲等医院、全国文明单位、全国百佳医院、爱婴医院、全国卫生系统先进集体、全国援外医疗工作先进集体、全国城市医院思想政治工作先进单位、武汉市创建全国卫生城市先进集体、武汉市创建全国卫生城市突出贡献单位等荣誉称号,是湖北省文明单位、为湖北省医保异地就医转诊定点医疗机构、武汉市城镇职工、居民医保定点医院、AAA级新农合省级定点医疗机构。 医院与美国、英国、法国、德国、加拿大、澳大利亚、荷兰等国及港澳台地区医学院或医院建立了良好的合作关系,与法国南锡大学、洛林大学、里尔大学、里昂大学、图卢兹第三大学等学术交流频繁。自2001年起,学院与法国南锡大学、法国洛林大学先后开展合作培养临床医学专业七年制、八年制学生项目,中法班至今共招收学生400余名。 武汉大学中南医院正向国际一流综合性研究型教学医院目标稳步迈进!先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

刘恒炜 副主任医师

HPV感染、阴道炎症、子宫肌瘤、子宫内膜异位症、月经不调、卵巢囊肿、宫颈病变、宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌、内分泌失调等妇产科常见病,及多发病的规范化临床诊疗,以及产前备孕、孕期产检、顺/剖宫产及产褥期相关疾病。

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擅长:HPV感染、阴道炎症、子宫肌瘤、子宫内膜异位症、月经不调、卵巢囊肿、宫颈病变、宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌、内分泌失调等妇产科常见病,及多发病的规范化临床诊疗,以及产前备孕、孕期产检、顺/剖宫产及产褥期相关疾病。
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童传凤 主任医师

冠心病介入治疗、起搏器植入、难治性高血压、心衰、心律失常、心血管危重症疾病诊治等

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卢静 副主任医师

擅长妇产科各类常见病、多发病,例如优生遗传咨询、备孕指导、胎停育、先兆流产、早孕保胎、孕期保健、孕期用药,避孕、白带异常、阴道炎等相关问题。在优生优育、孕期保健、及妊娠期疾病的诊断与治疗、胎儿异常的孕期筛查与优生指导、妇科病的防治等方面积累了丰富的临床经验。

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擅长:擅长妇产科各类常见病、多发病,例如优生遗传咨询、备孕指导、胎停育、先兆流产、早孕保胎、孕期保健、孕期用药,避孕、白带异常、阴道炎等相关问题。在优生优育、孕期保健、及妊娠期疾病的诊断与治疗、胎儿异常的孕期筛查与优生指导、妇科病的防治等方面积累了丰富的临床经验。
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江敬红 主治医师

妇科炎症 宫颈疾病 子宫腺肌症 妇科良恶性肿瘤

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擅长:妇科炎症 宫颈疾病 子宫腺肌症 妇科良恶性肿瘤
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张娟 主治医师

子宫肌瘤,卵巢囊肿,子宫腺肌症,痛经,异常子宫出血,子宫内膜息肉,宫颈息肉,宫腔粘连,胎物残留,月经不调,宫颈人乳头瘤病毒感染,宫颈CIN病变,阴道炎,盆腔炎,子宫脱垂,压力性尿失禁,宫颈癌,子宫内膜癌,卵巢癌等妇科常见病多发病。

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擅长:子宫肌瘤,卵巢囊肿,子宫腺肌症,痛经,异常子宫出血,子宫内膜息肉,宫颈息肉,宫腔粘连,胎物残留,月经不调,宫颈人乳头瘤病毒感染,宫颈CIN病变,阴道炎,盆腔炎,子宫脱垂,压力性尿失禁,宫颈癌,子宫内膜癌,卵巢癌等妇科常见病多发病。
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吴剑波 主任医师

梅毒,尖锐湿疣,痤疮,甲癣

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谢恒韬 副主任医师

其他科

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徐禹 副主任医师

肺癌、食管癌、纵隔肿瘤等胸部疾病的放化疗、分子靶向治疗、免疫治疗。

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王智泉 主任医师

擅长心血管疾病

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李俊 主任医师

鼾症、咽喉部疾病、鼻部疾病及头颈部肿瘤等

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患友问诊

宝宝排便困难可能是先天性巨结肠,这是一种常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变。
66
2024-11-25 04:48:37
宝宝肚子大,经常便秘,排便困难,家长担心是巨结肠,需要医生帮助诊断和治疗。
17
2024-11-25 04:48:37
宝宝出生后一直有肠胀气,最近开始添加辅食,情况有所改善,但还是会哭闹和夜间醒来,是否需要特殊干预?患者男性6个月30天
64
2024-11-25 04:48:37
患者患有先天性巨结肠,想了解治疗情况和建议,希望能在三甲医院找到合适的科室进行治疗。
65
2024-11-25 04:48:37
宝宝胀气,大便不正常,一天拉四五次,需不需要使用丁桂儿脐贴?患者女性1个月
43
2024-11-25 04:48:37
宝宝三个月不排便可能是先天性巨结肠引起的,需要做肠造影检查以确定诊断。若确诊,可能需要手术治疗。
33
2024-11-25 04:48:37
我的孩子被诊断为全结肠型巨结肠,做了小肠造瘘手术后仍然有肚子涨的症状,造瘘袋做完后几天就没有大便了,肛门还是拉。我们该怎么办?患者女性2个月22天
45
2024-11-25 04:48:37
七岁孩子确诊先天性巨结肠,三四天拉一次,需要用开塞露,想知道是否有其他治疗方法?
15
2024-11-25 04:48:37
宝宝纯母乳喂养,五天未排便,肚子软,偶尔吐奶,状态正常。担心开塞露有依赖性。患者男性3个月
54
2024-11-25 04:48:37
宝宝4个月大,出生后便秘,使用开塞露及中药治疗无效,精神状态良好。患者女性3个月25天
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2024-11-25 04:48:37

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。
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