天津市中西医结合医院•南开医院始建于1947年，1997年经国家中医药管理局批准，南开医院增名“天津市中西医结合医院”，其坚守“中西合璧、日新月异、德高医粹、至仁至信”的院训，秉承“艰苦奋斗的创业精神、严谨求实的科学态度、竭诚服务的医疗作风，为发展中西医结合事业殚心竭力”的南医精神，以保障人民健康为中心，以推进新时代中西医结合临床医学中心建设为目标，推动中西医结合事业迈向新发展新阶段。中西医结合治疗急腹症被确定为全国典型，并被世界卫生组织公布为中国在世界领先的五项医药学项目之一，医院成为我国第一个中西医结合临床示范基地吴咸中院士积极响应党中央号召，带领几代南医人艰苦奋斗，使医院在中西医结合治疗急腹症领域获得多项殊荣：1964年确定为全国首家中西医结合临床研究基地；1970年中西医结合治疗急腹症被确定为全国典型，成为第一个中西医结合临床示范基地；1974年，在天津市率先引进十二指肠镜诊疗和腹部超声技术，使急腹症治疗手段领先于国内；1975年医院被批准举办成立天津市中西医结合急腹症研究所；1978年出版《新急腹症学》，使中西医结合急腹症治疗学形成完整体系并于同年被卫生部授予“全国中西医结合研究红旗单位”称号；1982年中西医结合治疗急腹症被世界卫生组织公布为中国在世界领先的五项医药学项目之一；1995年天津市中西医结合研究院挂靠南开医院；2008年确定为全国首批重点中西医结合医院；2015年医院被确定为天津市中西医结合急腹症临床医学中心和天津市急腹症器官损伤与中西医修复重点实验室建设单位。作为中国中西医结合外科和内镜外科的发源地，成为国内最早开展微创外科的单位之一1990年医院引进腹腔镜治疗技术，成为国内最早开展微创外科的单位之一。作为内镜、腹腔镜技术的发源地，十二指肠镜诊疗技术、经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)、应用组合微损伤技术诊疗胆石症在全国保持领先;腹腔镜全盆脏器切除+侧方淋巴结清扫、腹腔镜胰十二指肠切除、后腹腔镜胰腺坏死组织清除、嵌顿疝腹腔镜手术治疗、腹部超声介入治疗等核心技术的开展，标志着医院腹部外科已具备国内一流水平并居全市领先地位；泌尿碎石技术、胆囊切除、阑尾切除、疝修补等日间手术的开展，标志着医院综合技术服务能力的提升。医院以微创技术为核心，形成了各具特色的中西医结合专科群。其中，全国中西医结合胆胰病医疗中心、天津市微创外科推广中心、消化内镜培训中心、天津市中西医结合胃肠疾病诊疗建设基地、国家中医药优势特色教育培训基地（护理）等优势专科形成天津乃至全国的知名专科平台。始终坚定中西医结合道路，成为以中西医结合为依托的省市级区域医疗中心，并被列入国家级中西医协同“旗舰”医院试点项目建设单位储备库医院按照国家级中西医协同“旗舰”医院及市级区域医疗中心的建设发展定位，以三级中西医结合医院、三级综合医院双高质量为标准，不断完善专科建设及布局，构建了以国家级重点学科中西医结合外科、中西医结合护理学、脾胃病科、胆胰疾病科、脑病科、急诊科、妇科等国家级重点专科建设项目群为支撑，以中西医结合全科为基础的中西医结合医疗服务体系。2012年医院改扩建后，南北院区总建筑面积11.85万平方米，实际开放床位1233张，医疗服务承载能力得到显著提升，设有50余个临床（医技、医辅）科室，10个国家药物临床试验专业，5个国家级住院医师规范化培训基地，1个国家中医药优势特色教育培训基地（中医护理），1个麻醉中医理论实践与培训基地，1个博士学位授权点，1个硕士学位授权点，1个博士后流动站，14个教研室。著名中西医结合外科专家吴咸中院士任名誉院长，拥有中国工程院院士、国医大师1名，国务院政府特殊津贴专家10名，天津市授衔专家1名，天津市“131”创新型人才培养工程第一层次人选7名，，入选全国中医药创新骨干人才培训项目1名，全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师3名，天津名中医2名，天津名医2名，天津市“131”创新型人才团队3个，天津市卫生健康行业高层次人才选拔培养工程——津门医学英才2名、青年医学新锐6名，第三批天津市人才发展特殊支持计划—“青年拔尖人才”1名，入选中国科协青年人才托举工程项目1名。腹部外科团队将中西医结合临床经验写入国际外科学专著，研究成果收入国际顶级学术期刊医院始终开展以临床问题为导向的应用基础研究与临床研究工作，主要研究方向包括：复杂消化道疾病的中西医结合治疗；重症胰腺炎及胰腺疑难疾病的中西医结合治疗；梗阻性黄疸的中西医结合治疗；腹部危重症及腹部围手术期中西医结合治疗。已完成包括消化内镜人工智能辅助诊疗系统、超声切割止血刀、载药囊泡治疗胆道梗阻性胆管癌的生物治疗等多项科技创新成果的转化。临床应用基础研究与临床研究并行。在基础研究方面——方向一：脓毒症与中西医结合围手术期危重症；方向二：梗阻性黄疸与肝损伤的中西医结合治疗；方向三：胆胰外科疑难及危重疾病；方向四：腹部外科危重病的治则与方药。在临床研究方面——方向一：复杂消化道疾病的中西医结合治疗；方向二：重症胰腺炎及胰腺疑难疾病的中西医结合治疗；方向三：梗阻性黄疸的中西医结合治疗；方向四：腹部危重症及腹部围手术期中西医结合治疗。确立中西医结合临床智能医学发展方向，多项科技创新成果实现转化和应用，如消化内镜人工智能辅助诊疗系统；超声切割止血刀；消化系统恶性肿瘤的生物治疗等。医院腹部外科团队近年来在专业领域连连攻坚，其相应成果也收录于多项国际专著、期刊，形成较大影响力。配备以中国医师协会腹腔镜外科医师培训基地为代表的全方位临床教学设置，打造中西医结合教育基地医院拥有国家中医药管理局中西医结合胆胰疾病通里攻下重点研究室和中医药管理局中药药理（急腹症）三级实验室，是天津市中西医结合急腹症研究所支撑单位，《中国中西医结合外科杂志》依托单位。打造了天津市第一家以中西医结合临床培训为基础，以中西医结合急腹症防治及微创技术培训课程为特色，同时开展中西医临床技能教学培训的综合性培训基地，总占地面积1209㎡。成为依托医院急腹症专科培训中心、微创技术培训中心、中国医师协会腹腔镜外科医师培训基地、国家中医药优势特色教育培训基地（中医护理）、全国科普教育基地、天津市科普教育基地、天津市中医药卫生监督员培训基地、“大思政课”实践教学基地、抗击疫情实践教学基地等平台，充分利用模拟中医门诊室、模拟经穴学及中医诊断室、中医护理培训室、模拟手术室、模拟ICU、数字融合案例教学室、综合基础技能培训室、开放课堂、PBL教室等多功能培训室，让医学基础教育惠及更多的非医学专业人群，开拓、引领中西医结合医学模拟教育发展。未来，医院将继续坚持以党建引领公立医院高质量发展,凝聚人心、培养人才、深化服务,坚定履行公立医院社会责任，认真贯彻落实“健康中国2030”规划纲要、中医药发展战略规划纲要精神，突出中西医结合内涵建设，以学科建设、人才队伍为支撑，创新工作思路，推动中西医结合医疗服务能力全面提升。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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