咸宁市第一人民医院始建于1945年。自建院以来，在上级党委政府和卫生行政主管部门的正确领导下，经过几代医务工作者的艰苦创业，现已发展成为一所集医疗、教学、急救、预防保健、健康管理、康复为一体的二级甲等综合医院，是全区医疗、教学、科研培训中心，还是全国急诊救援网络医院、国际爱婴医院；同时是市区职工医保和城乡居民医保定点医院、铁路医保和各类商业保险定点医院。2012年12月28日，医院从怀德路196号整体迁至107国道与鱼水路交汇处南侧咸安大道298号，占地面积137亩，建筑面积7万平方米，业务用房5.8万平方米，开设病床700张。医院分为门诊、医技、住院相对独立又连为一体的三大主功能区，并单设传染性疾病病区和血液净化中心，为患者打造一个整洁、优美、明亮、舒适的幸福医院。医院共设置24个临床科室和10个医技及业务科室，其中湖北省县级重点专科2个，市级重点专科13个。现有在岗职工723人，其中正高级职称24人，副高级职称93人，中级职称253人；研究生学历26人，本科学历395人。医院近三年来开展了冠状动脉造影、冠脉内支架植入术、电子支气管镜检查、肝癌肝动脉化疗栓塞术、连续血液净化治疗、胃息肉粘膜下切除术、乳腺肿块微创旋切术、腹腔镜小儿疝高位结扎术、腹腔镜腹股沟疝修补术、微创髓内钉内固定治疗老年性股骨转子间骨折、膝关节镜手术、椎间孔镜手术、无痛分娩、可视人流、结肠透析、有创呼吸机技术等30余项新技术、新疗法。设备总额1.2亿元，现拥有德国西门子1.5T核磁共振、日本东芝80排160层螺旋CT、德国西门子1000mA血管造影机、日立DR、飞利浦EPIQ5超声诊断仪、美国GE-E8全数字化彩色多普勒超声诊断仪、美国贝克曼库尔特5811型全自动生化分析仪、德国罗氏e411型全自动免疫分析仪、日本希斯美康XT1800i全自动血球分析仪、美国IL公司TOP700全自动血凝分析仪、日本奥林巴斯260系列电子内镜系统、进口电子支气管镜、德国史托斯和美国史塞克高清腹腔镜、眼底照相机等高新医疗设备，是市内医疗设备最为先进的医院之一。医院始终秉持“一切以病人为中心”的服务理念，持续改进服务质量，不断提升科学管理水平，切实维护群众健康利益，先后被授予湖北省卫生文明单位、湖北省消费者满意单位、市级最佳文明单位、全市无偿献血工作先进单位、第二批国家级节约型公共机构示范单位、湖北省改善医疗服务行动计划示范医院、湖北省卫生先进单位等。医院始终坚持以质量管理为基础，以主题活动为抓手，以行风建设为切入点，开拓进取、锐意创新，为全面建设现代化的二级甲等综合医院、实现医院新的历史性跨越而努力奋斗！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。