咸宁市中医医院创建于1981年9月，是一所集医疗、科研、教学、康复、预防于一体，中医药为主、中西医结合的三级甲等中医医院。是武汉大学中南医院医疗联合体医院,北京中日医院肛肠专科医疗联合体成员单位。    医院编制病床500张，开放病床496张。现设有脑病科、肺病科、重症医学科、急诊科、内科、外科、妇产科、儿科、骨伤科、针灸科、推拿科、肛肠科、老年病科、皮肤科、麻醉科、健康管理·治未病科、感染性疾病科、眼耳鼻喉科、口腔科等一级临床学科（科室）26个，开放13个住院病区；设有药剂科、医学检验科、医学影像科（放射科、CT室、MRI室、心电图室、B超室）、手术室、病理科、输血科、消化内镜室、血液透析中心、消毒供应中心、营养科等医技科室10个。设有康复科、脑病科、老年病科等三个省级重点专科，骨伤科、肛肠科等五个市级重点专科。    现有在职职工402人，各类专业技术人员384名，其中高级专业技术人员59人，中级专业技术人员86人，省知名中医1人，“鄂南名中医”2人，咸宁市名中医3人，咸宁市中医名师1人。研究生学历18人，大学本科学历266人。    现有磁共振、高压氧舱、CT、DR、DSA、数字胃肠机、彩超，人体功能扫描仪、多普勒外周血管测试仪、糖尿病早期和并发症检测系统，全自动生化分析仪、全自动化学发光分析仪，关节镜手术系统、椎间孔镜手术系统、高清内窥镜摄像系统、超声高频外科集成系统、C臂机、腹腔镜、电子支气管镜、内窥镜系统，血透机、血滤机、运动心肺功能测试系统、心肺康复管理系统等。    医院坚持“传承发展中医药、仁爱敬业为病人”的办院宗旨。秉承“特色优势办院、依法规范管院、质量功能立院、服务需求兴院、人才科技强院、品牌文化塑院”的发展战略。践行“明德精医、博施济众”的医院院训。确立了以质量兴医、名医强院、服务先导、市场开发、项目支撑和文化推进战略为指导的兴医强院的奋斗目标。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。