(1)基本概况赤壁市人民医院建于1946年,是一所集医疗、教学、科研、健康管理于一体的赤壁市唯一的一所三级综合医院,是湖北科技学院直属附属医院、华中科技大学武汉同济医院医联体成员单位、武汉大学人民医院(湖北省人民医院)对口支援单位、湖北省急性心血管疾病医疗救治中心协作医院,为赤壁市120急救中心、赤壁市高危孕产妇和新生儿救治中心。自2009年以来,连续六届被省委、省政府授予“省级文明单位”。2019年7月医院胸痛中心成功获得中国胸痛中心认证,2019年12月医院“防治卒中中心”获湖北省脑卒中防治中心认证授牌,2019年9月入选全国300家达到县级医院综合服务能力推荐标准医院,2021年4月,被香港艾力彼医院管理研究中心评为“2020年中国县级医院•竞争力排行榜167强医院”,2021年7月被中国县域健康大会评为第五届县域医疗榜样力量“综合管理工作优秀奖”,2021年11月,PCCM创建获评全国二级医院呼吸与重症医学科优秀单位,2021年12月14日,赤壁市政府与湖北科技学院签订战略合作协议,赤壁市人民医院成为湖北科技学院直属附属医院,2021年12月18日,被授予第九批次心衰中心建设单位,2021年12月29日,被省卫健委核定为三级综合医院。(2)医院规模医院占地面积103亩,主要分门诊楼、内科楼、外科楼、感染楼、科教楼及辅助功能用房(物理楼正在施工建设中),业务用房面积8万平方米,编制病床800张,实际开放床位850张。设有临床科室24个,医技科室11个。拥有总资产5.98亿元。医院拥有省级临床重点专科9个(普外科、眼科、泌尿外科、骨外科、临床药学室、检验科、消化内科、胸外科、儿科),省级临床重点建设专科1个(神经内科),咸宁市级重点专科21个。现有在岗职工951人,退休职工365人。在岗人员中,按学历划分,有硕士研究生25人,本科529人,大专276人;按职称划分,有正高职称18人,副高职称168人,中级职称326人。医院设备先进,设施日趋完备,设备总价超过2亿元。主要有美国GE公司64排CT(2台)飞利浦16排CT(1台),1.5T光纤二代静音核磁共振仪,美国GE数字减影血管造影机(DSA),多功能数字化直接摄像系统(DR),德国奇目C臂X线机,美国GE公司X线骨密度机,美国GE公司E9高档全身彩超(3台)、E8妇产科专用四维彩超、飞利浦Q5彩超(2台),飞利浦7C心脏专用(2台),德国西门子全身B超(2台),德国史托斯高清腹腔镜4套,德国耶格肺功能仪,蔡司手术显微镜1台,意大利口腔CT(1台),迈柯唯呼吸机多台,日本奥林巴斯290、260电子胃肠镜、超声胃镜,日本希森美康全自动血液分析仪,日立7600全自动生化分析仪和罗氏化学发光仪等,50万元以上设备100多台(套)。(3)“十四五”战略规划主要目标一个目标定位:立足本市,辐射周边,建设大综合、强专科,同级医院省内一流,咸宁市内领先的医教研一体化三级甲等医院,打造湘鄂毗邻区域医学中心。加强两项建设:学科建设、人才队伍建设。落实三大保障体系:党建体系把方向、绩效体系促发展、文化体系保和谐。实施四大方略:科教兴院、人才强院、制度治院、文化和院。推进五个医院建设:创新医院、效率医院、智慧医院、诚信医院、清廉医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。