（1）基本概况赤壁市人民医院建于1946年，是一所集医疗、教学、科研、健康管理于一体的赤壁市唯一的一所三级综合医院，是湖北科技学院直属附属医院、华中科技大学武汉同济医院医联体成员单位、武汉大学人民医院（湖北省人民医院）对口支援单位、湖北省急性心血管疾病医疗救治中心协作医院，为赤壁市120急救中心、赤壁市高危孕产妇和新生儿救治中心。自2009年以来，连续六届被省委、省政府授予“省级文明单位”。2019年7月医院胸痛中心成功获得中国胸痛中心认证，2019年12月医院“防治卒中中心”获湖北省脑卒中防治中心认证授牌，2019年9月入选全国300家达到县级医院综合服务能力推荐标准医院，2021年4月，被香港艾力彼医院管理研究中心评为“2020年中国县级医院•竞争力排行榜167强医院”，2021年7月被中国县域健康大会评为第五届县域医疗榜样力量“综合管理工作优秀奖”，2021年11月，PCCM创建获评全国二级医院呼吸与重症医学科优秀单位，2021年12月14日，赤壁市政府与湖北科技学院签订战略合作协议，赤壁市人民医院成为湖北科技学院直属附属医院，2021年12月18日，被授予第九批次心衰中心建设单位，2021年12月29日，被省卫健委核定为三级综合医院。（2）医院规模医院占地面积103亩，主要分门诊楼、内科楼、外科楼、感染楼、科教楼及辅助功能用房（物理楼正在施工建设中），业务用房面积8万平方米，编制病床800张，实际开放床位850张。设有临床科室24个，医技科室11个。拥有总资产5.98亿元。医院拥有省级临床重点专科9个（普外科、眼科、泌尿外科、骨外科、临床药学室、检验科、消化内科、胸外科、儿科），省级临床重点建设专科1个（神经内科），咸宁市级重点专科21个。现有在岗职工951人，退休职工365人。在岗人员中，按学历划分，有硕士研究生25人，本科529人，大专276人；按职称划分，有正高职称18人，副高职称168人，中级职称326人。医院设备先进，设施日趋完备，设备总价超过2亿元。主要有美国GE公司64排CT（2台）飞利浦16排CT(1台)，1.5T光纤二代静音核磁共振仪，美国GE数字减影血管造影机（DSA），多功能数字化直接摄像系统（DR），德国奇目C臂X线机，美国GE公司X线骨密度机，美国GE公司E9高档全身彩超（3台）、E8妇产科专用四维彩超、飞利浦Q5彩超（2台），飞利浦7C心脏专用（2台），德国西门子全身B超（2台），德国史托斯高清腹腔镜4套，德国耶格肺功能仪，蔡司手术显微镜1台，意大利口腔CT（1台），迈柯唯呼吸机多台，日本奥林巴斯290、260电子胃肠镜、超声胃镜，日本希森美康全自动血液分析仪，日立7600全自动生化分析仪和罗氏化学发光仪等，50万元以上设备100多台（套）。（3）“十四五”战略规划主要目标一个目标定位：立足本市，辐射周边，建设大综合、强专科，同级医院省内一流，咸宁市内领先的医教研一体化三级甲等医院，打造湘鄂毗邻区域医学中心。加强两项建设：学科建设、人才队伍建设。落实三大保障体系：党建体系把方向、绩效体系促发展、文化体系保和谐。实施四大方略：科教兴院、人才强院、制度治院、文化和院。推进五个医院建设：创新医院、效率医院、智慧医院、诚信医院、清廉医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。