自诉糖尿病5年，长期注射甘精胰岛素注射液，服用腰酸二甲双胍片。2019年3月，因肝区不适，胃胀，下肢水肿，入住良乡医院：B超示：肝大,轻度腹水,CT示肝癌,肝内转移伴腹水。2020年5月因感冒，四肢无力，麻木，经良乡医院又确诊格林巴利综合综合征，运用中药和甲钴胺分散片效果欠佳。2020年7月14日，来我门诊就诊，症见：自感肝区不舒，脘腹胀满，口干口苦，食少易疲乏，腰酸，两手肿胀麻木，双下肢浮肿，麻木憋胀，无力，两脚肿不入鞋。大便干，小便黄，脉弦细数，舌质暗，舌苔黄腻。既往糖尿病，肝病史。诊断：糖尿病、肝原发性恶性肿瘤、格林巴利综合征。

 中医属于：肝积，消渴，痿证，水肿。      辩证：肝郁脾虚，湿热内蕴，瘀血阻络证

处方：醋柴胡12，黄芩12，太子参30，炒白术15，茯苓20，生甘草6，丹参20，茵陈15，蒲公英20，牛膝15，柏子仁30，莪术8，白芍30，赤芍15，大腹皮20，炒莱菔子8，鸡内金15，焦三仙各15，元胡15.砂仁6，7剂，水煎分两次服。

格林巴利综合征简称 GBS，一般呈急性或者亚急性起病。患者一般 1-4 周前有胃肠道、呼吸道的感染史，随后出现肢体瘫痪。主要表现为四肢对称性的迟缓性瘫痪，一般从下肢开始，逐渐波及躯干和上肢。同时患者有感觉障碍，一般表示为末梢型，对称性手套、袜套样感觉障碍。患者四肢的腱反射是减低的，同时有部分患者有植物神经功能受损的表现，可表现为出汗异常、心动过速等等。颅神经有些患者也可以有受损的表现，最常见的是一侧或者双侧面神经外周性瘫痪。严重者患者可能会有呼吸肌受累，表现为呼吸麻痹，可能要用呼吸机辅助呼吸。

做腰穿，表现为蛋白轻度增高，细胞数正常。做肌电图，可以表现为神经传导速度减慢，F 波延迟或者消失。

如果患者没有丙种球蛋白过敏史，或者先天性 IgA 缺乏症等禁忌症，就可以采用这种方法。成人按每天 0.4g/kg 计算，连用 5 天。如果患者病情较重，可以采用血浆置换疗法，每次交换的血浆量按 40ml/kg，或者 1-1.5 倍的血浆容量计算。轻症患者每周交换 2 次，重症患者每周交换 6 次。关于激素的治疗，目前国外的多项临床试验证实，单用糖皮质激素治疗疗效并不是很确切。由于我国经济条件和医疗条件的限制，部分患者无法接受丙种球蛋白或血浆置换的治疗，有些医院还采用糖皮质激素治疗格林-巴利综合征，疗效还要进一步的探讨。急性期还可以给予大量的 B 族维生素、维生素 C 等等。对于有呼吸困难的患者，可以早期的进行气管插管、呼吸机辅助呼吸，并且主张给患者早期进行康复治疗。

格林-巴利综合征（GBS）是一种免疫介导的快速进行性多神经病变，其病因和发病机制尚不完全清楚。针对神经节苷脂的自身抗体被认为在许多GBS病例的发病机制中起着核心作用。流行病学分析表明，GBS的发病率随年龄线性增加，在70-80岁时达到高峰，每10万人年可达4-5例。相比之下，该病在儿童和青少年中更为罕见，0-9岁的发病率为0.62/10万人年；10-19岁年龄组的发病率为0.75/10万人年。下文就儿童和青少年格林巴利综合征的诊断和治疗提供了实用的建议。

 

诊断

诊断策略

建议基于既往史、相关的临床表现和排除其他相关的潜在病因来诊断GBS。为了确保诊断的确定性，还需要额外的证据，如脑脊液蛋白水平增加、细胞计数的轻微增加和神经病变的电生理特征。

 

脑脊液分析

推荐的诊断流程中应包括腰椎穿刺，之后进行脑脊液蛋白分析和细胞计数。

在脑脊液结果初始正常的情况下，为确保诊断的确定性，在第一次症状出现后7-10天，如果既往史、临床或电生理结果不明确，有必要再进行腰椎穿刺。然而，指南建议仅在其他检查结果不确定的情况下再次进行，而不是仅仅因为初始检查CSF蛋白水平正常才重复进行腰椎穿刺随访。

 

电生理学分类

电生理检查被推荐用于确诊GBS，通过该检查可获得最高水平的诊断确定性，可对不同变体进行区分。如果没有这个诊断手段，建议咨询专门的神经科医生或将患者转诊到适当的临床中心。

在最初电生理检查正常的情况下，如果其他数据不明确，为了确认诊断，可以在1-2周后重复电生理检查。然而，如果GBS诊断已被其他检查证实，而且病程有利，在没有特殊临床原因的情况下，则无需在发病的第一周重复进行普通的电生理检查。

 

感染相关的诊断

可对自发性或感染后发生GBS的儿童和青少年进行微生物学和血清学检查。

如果GBS在接种疫苗后1-6周内发生，建议进行仔细的微生物和血清学检查，以调查与接种抗原以及其他致病因子的潜在相关性。

 

抗神经节苷脂和旁节蛋白的抗体检测

在患有GBS的儿童和青少年中可以检测特异性抗神经节苷脂抗体。这应通过有效的INCAT-ELISA检测进行。

 

磁共振成像（MRI）检测

在现有结果不明确的情况下，特别是在脊柱层面（如发病时膀胱功能障碍、或感觉损害）或中枢层面（脑病、锥体体征）有病理学证据的情况下，建议对脑和脊髓进行伴或不伴对比增强的MRI检测。

 

评估病程中损害的工具

建议使用有效、可靠和对变化敏感的评估工具，甚至在日常诊疗期间也应使用，以正确记录GBS的病程。这些工具通过客观描述临床病程，以及早期识别并发症、病程波动和进展，促进治疗决策。

 

治疗推荐

抗生素治疗

在符合治疗标准的患者中，可选择抗生素疗法。

 

支持性治疗

从青春期开始，建议卧床的青少年使用药物预防血栓和物理预防血栓。

建议在GBS的急性期和离开重症监护病房（ICU）后，对儿童和青少年的呼吸和心血管功能进行系统监测。

建议在GBS儿童和青少年患者出现呼吸衰竭的首个症状以及临床失代偿发生之前就开始机械通气。在吞咽困难并伴有唾液吸入（分泌困难）或气道清除不良（无咳嗽或咳嗽肺气不足）的情况下，建议插管。

在1-2周的呼吸治疗后，如果呼吸功能和/或分泌物情况没有改善，建议行气管切开术（套管的数量取决于吞咽和呼吸能力）。

由于高血压和心动过速可能发生自主神经调节失调，建议在疾病的急性期和离开ICU后，通过适当的手段定期监测血压和心率。

除了适当剂量的外周镇痛药外，建议使用抗惊厥药物如卡马西平或加巴喷丁/普瑞巴林来治疗感觉异常和疼痛，可能需要使用抗抑郁药物。

急性期建议采用物理疗法（体位、呼吸疗法、被动运动）作为补充治疗。

对于严重损伤、四肢瘫痪和依赖通气的患者，建议给予患者足够的心理支持，如有必要采取镇静措施，同时为其家属提供持续的咨询服务。

在诊断GBS之后的第一年，避免接种疫苗。

 

免疫治疗

对于患有严重GBS（即丧失独立行走能力）的儿童和青少年，建议使用静脉注射7S-免疫球蛋白（IVIG）进行治疗。

对于预期病情会持续恶化的患者，也建议使用IVIG治疗。

当患有严重GBS的儿童和青少年存在IVIG禁忌症时，或当IVIG疗法被证明无效时，建议采用血浆置换的免疫调节疗法。

不推荐GBS急性期的儿童和青少年使用糖皮质激素。

如果疾病持续进展或在超过4-8周的时间内复发，考虑到慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的可能性，这个时候可考虑糖皮质激素治疗或其他类型的免疫调节治疗。

在难以治疗的病例中，IVIG或血浆置换治疗可以在几周后再次进行。应区分长期单相病程与治疗相关波动或转至CIDP的病例。

不应使用免疫抑制疗法作为血浆置换和IVIG疗法的替代方案。

 

康复期训练

建议为患有严重GBS的儿童和青少年制定专业的康复训练计划，以进行长期的恢复。这样做的目的是使儿童在日常生活中拥有最大程度的、令人满意的独立性和参与能力，并获得功能恢复，不仅是在整个康复阶段，而且是要恢复儿童未来在社会环境中的融入能力。

建议根据患儿症状和损伤的严重程度、患者及其家属可获得的资源，以及当地获得合适治疗的机会，来决定是否应该在门诊还是医院进行康复。

 

参考文献：

Eur J Paediatr Neurol. 2020; 25:5-16.

 

京东健康互联网医院医学中心

作者：李延龙，北京协和医学院硕士，专业方向为慢性病的预防与控制。以第一作者或共同作者在国内外期刊发表论文10余篇。

目前格林巴利综合征是可以被治愈的疾病，临床上格林巴利综合征通常分为两类，第一类是急性格林巴利综合征，第二类是慢性格林巴利综合征，其治疗如下：

1、急性格林巴利综合征：由于病情进展较快，且通常会累及呼吸肌，一旦发现急性格林巴利综合征，一定要及时治疗。临床上对急性格林巴利综合征的治疗主要分为几大类，第一，大剂量丙种球蛋白冲击治疗，需要根据每位患者的体重计算用药的具体量；第二，如果急性格林巴利综合征的患者对丙球冲击治疗效果欠佳，还可以加用血浆置换的治疗方法；第三，绝大部分格林巴利综合征患者，还可以加用营养神经的治疗；第四，如果格林巴利综合征累及呼吸肌，在急性期药物尚未起效时，也可以采用呼吸机辅助呼吸治疗来度过困难时期；

2、慢性格林巴利综合征：目前临床上慢性格林巴利综合征主要采用大剂量激素冲击治疗。

格林巴利综合征复发率大概 10%左右，复发与第一次发病有一定关系，如果第一次发病没有留下后遗症，复发可能性比较低。如果第一次治疗有后遗症，复发率相对会高。避免复发首先要避免导致复发的诱因如劳累、受凉、外伤，避免上呼吸道感染。

根据年龄情况适度运动，年轻人可以用中高强度运动如打篮球、踢足球。年龄比较大的人可以用中低强度运动，如散步、游泳，但是运动强度一定要根据心率来决定、一定要根据呼吸的情况来定。避免导致格林巴利综合征复发诱因的消化道感染，如吃辛辣刺激、没有煮熟的食物、吃不洁的食物，这些容易导致消化道炎症，容易腹泻，都是导致格林巴利综合征复发的原因。为了避免复发在出院后一定要规律作息、规律生活，避免劳心、劳肺、劳神。

格林巴利综合征的后遗症一般包括运动障碍、感觉障碍、大小便的功能障碍。

运动障碍包括如四肢瘫、截瘫，截瘫一般是指双下肢瘫痪。如果出现四肢瘫或者截瘫的话一定要小心，卧床要注意以下几点：

• 小心压疮：如何避免压疮第一个翻身，第二个要保证蛋白摄入；
• 下肢血栓形成，一般指深静脉血栓形成，尤其要小心肌间静脉血栓形成，因为肌间静脉血栓形成没有任何症状。做下肢被动运动，尤其是踝关节运动；
• 卧床、要小心坠积性肺炎的、发生，坠积性肺炎预防就是勤翻身拍背，如果有自主排痰功能话，让他咳嗽，如果没有可以帮助做呼吸训练，如腹式呼吸，吸气时要让肚子鼓起来，出气时一般用缩唇呼吸，嘴要缩起来出气，这样是有帮助的。

感觉障碍的话一般包括温痛觉感觉障碍。温痛觉感觉障碍如果从康复角度可以冷热刺激，看能否对他有帮助。还有一个就是大小便功能的障碍，尤其小便功能障碍，从康复角度来说有一种叫间歇性清洁导尿，可能有帮助。如果间歇性清洁导尿没有用，就只能留置导尿，但留置导尿一定要预防逆行性感染，泌尿系感染影响到肾脏。

表现大致可分为三个方向运动障碍、感觉障碍、膀胱直肠的功能障碍。具体如下：

1、运动障碍根据病变部位，如颈段、胸段、腰段来确定相应症状。颈段可能影响到呼吸肌，会出现呼吸困难，另外可能会出现四肢瘫。如果胸段腰段一般是截瘫、下肢瘫；

2、感觉障碍，感觉减退或消失，没有温痛觉、没有深感觉，但有部分患者会出现感觉过敏，就是病变部位会出现感觉异常，轻触便会出现如触痛等症状；

3、膀胱直肠功能障碍，如小便无法排尿，没有尿意，膀胱由此可能变成大膀胱。正常人膀胱容量一般在 300-500ml，有尿意，膀胱上面是憋尿肌，下面是括约肌，下面括约肌人能随时控制。但是如果出现格林巴利综合征可能无法控制，没有尿意，膀胱已经存储了 800 或 1000ml 的尿也没有症状。还有大便功能异常，它可能出现大便失禁或便秘。

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