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山西医科大学第二临床医学院慢性炎性脱鞘性多发性神经根神经病[慢性吉兰-巴雷巴利综合征]专家

简介:

山西医科大学第二医院(山西医科大学第二临床医学院、山西红十字医院)创建于1919年,是山西省医疗卫生教育事业的发源地,迄今已有百年历史。是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的三级甲等医院,是山西省医疗服务、医学教育中心基地之一,同时也是山西省唯一的省级综合红十字医院,承担着国内外重大突发事件的应急救援任务。医院布局为一院三区(院本部、西院区、南院区)。院本部位于太原市五一路,西院区位于太原市迎泽西大街,南院区位于晋中市文华街。医院编制床位2700张,设立临床医技和行政职能科室96个,临床教研室22个,研究所(室)3个,实验室19个。医院总资产21亿元。拥有包括超高端CT、3.0T静音750W核磁共振、ECT、四肢关节成像诊断系统、直线加速器、血管造影机、双能X线骨密度仪、飞行时间质谱系统、激光共聚焦显微镜等高精尖医疗设备500余台(件)。医院现有在职人员3800人,其中有博士学位者190人、硕士学位者807人;高级职称人员674人;博士生导师30人、硕士生导师216人;享受国务院特殊津贴专家17名;省部级有突出贡献专家9名;“三晋英才”支持计划人选146人;山西省级优秀专家17名;山西省学术技术带头人31名,山西名医17名,山西省卫生健康委高端领军人才30名,山西省卫生健康委骨干精英人才17名。医院所有临床学科均为博士、硕士学位授权点。医院骨科、风湿免疫科、心血管内科入选山西省委省政府“136兴医工程”建设项目;骨科、肾内科、风湿免疫科是国家临床重点建设专科;妇科、产科、心血管内科、血液内科、耳鼻咽喉头颈外科、护理学科为山西省卫健委临床重点专科;医院骨科、肾内科、妇产科、麻醉科、血液内科、风湿免疫科、呼吸与危重症医学科、耳鼻咽喉头颈外科、皮肤科为山西省卫健委医学重点学科;心血管内科、药学部、护理学科为山西省卫健委重点建设学科;中医科为山西省中医药管理局重点学科;内科学、耳鼻咽喉头颈外科为山西省教育厅重点学科;外科学、影像医学为山西省教育厅重点建设学科;妇产科学、麻醉学、精神卫生学为山西医科大学重点学科;骨科学、风湿免疫科学、血液病学、心血管病学、妇产科学、鼻科学、肾脏病学、麻醉学、代谢性疾病与营养学、临床药学为山西医科大学临床医学重点学科;消化病学、心胸外科学为山西医科大学临床医学重点建设学科。医院拥有山西省首家临床医学博士后科研工作站和临床医学院士工作站、山西省首家诺贝尔奖工作站、山西省首批国家药物临床试验机构、拥有山西省骨与关节疾病工程研究中心、骨与软组织损伤修复山西省重点实验室、血液病分子诊疗山西省重点实验室、心血管疾病诊疗与临床药理山西省重点实验室建设项目、山西省肾脏病研究所、山西省创伤骨科研究所、卫生部四级妇科内镜培训基地、华北妇科微创培训中心、山西省妇科内镜培训基地、山西省引进海外人才创新创业基地、山西省住院医师规范化培训基地、心血管病学专科基地、呼吸与危重症医学专科基地;医院每年有百余项各类科研课题立项,数十项成果获奖。山西医科大学第二临床医学院承担着山西医科大学五年制、七年制临床医学、麻醉、口腔、儿科、社会工作、英语等专业的临床医学课程和见(实)习任务,以及研究生的培养与管理工作;内科学、外科学、诊断学、妇产科学、医学影像学为山西省精品资源共享课程。每年数百名医学生从这里毕业走上工作岗位。近年,医院先后被评为全国百佳医院、全国百姓放心医院、全国百姓放心示范医院、全国卫生文化建设先进单位、全国卫生系统创先争优活动先进集体、全国城市医院文化建设先进集体、全国医院管理年活动先进单位、全国医院感染管理抗击“非典”先进集体、全国文化科技卫生“三下乡”先进集体、全国教育系统抗震救灾先进集体;全国改革创新医院;荣获全国医院文化建设成果奖、全国医学人文管理荣誉奖、十年全国青年文明号活动优秀组织奖、全国抗震救灾工人先锋号、全国综合医院中医药工作示范单位、全国援外医疗工作先进集体、全国省级医院思想政治工作先进集体、全国城市医院思想政治工作先进集体、全国巾帼建功集体称号、全国文明单位。是一种由免疫介导的周围神经疾病,自身免疫功能紊乱,感染因素,周围神经系统,药物治疗,脊髓灰质炎,低钾性周期性瘫痪,重症肌无力,避免辛辣刺激性的食物,宜清淡饮食,少食多餐,多吃蔬菜水果,体格检查,脑脊液检查,血常规,血生化,免疫学检查,腓肠神经检查,肌电图,。

邓志华 主任医师

邓志华,教授,医学博士,博士生导师。山西医科大学第二医院消化科病副主任。 山西省学术带头人 山西省名医 山西省肝病协会副会长 中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病协作组委员 山西省肝病协会自身免疫性肝脏疾病分会主任委员 山西省女医师协会感染病专业委员会副主任委员 山西省医学会感染病学会第八届委员 全国重型肝病及人工肝血液净化攻关协作组委员 中国抗癌协会青年委员 主要研究方向:肝癌基因治疗。 对自身免疫性及病毒感染性肝脏疾病有一定研究。 主持国家自然科学基金项目一项,山西省自然科学基金项目3项,在国内核心期刊发表论文60余篇,论著3部,获山西省科技进步二等奖。

好评 99%
接诊量 7706
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擅长:邓志华,教授,医学博士,博士生导师。山西医科大学第二医院消化科病副主任。 山西省学术带头人 山西省名医 山西省肝病协会副会长 中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病协作组委员 山西省肝病协会自身免疫性肝脏疾病分会主任委员 山西省女医师协会感染病专业委员会副主任委员 山西省医学会感染病学会第八届委员 全国重型肝病及人工肝血液净化攻关协作组委员 中国抗癌协会青年委员 主要研究方向:肝癌基因治疗。 对自身免疫性及病毒感染性肝脏疾病有一定研究。 主持国家自然科学基金项目一项,山西省自然科学基金项目3项,在国内核心期刊发表论文60余篇,论著3部,获山西省科技进步二等奖。
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张志鸿 副主任医师

青少年心理障碍、各种心身疾病、难治性抑郁、焦虑障碍、失眠、强迫障碍、应激相关障碍、精神分裂、双相情感障碍等

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接诊量 193
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擅长:青少年心理障碍、各种心身疾病、难治性抑郁、焦虑障碍、失眠、强迫障碍、应激相关障碍、精神分裂、双相情感障碍等
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洪峰 副主任医师

胃肠,肝脏,胰腺等消化道疾病诊疗

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擅长:胃肠,肝脏,胰腺等消化道疾病诊疗
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张琳 副主任医师

风湿性疾病的诊治

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擅长:风湿性疾病的诊治
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平鹏娜 主治医师

擅长高血压、冠心病、心力衰竭、高脂血症、高尿酸血症、痛风、骨关节炎、骨质疏松、消化道溃疡、反流性食管炎、上呼吸道感染、肺部感染、慢性阻塞性肺疾病、哮喘、糖尿病等常见病、多发病的诊治、以及水肿、消瘦、乏力、胸痛、腹痛、关节痛、腰痛等以症状为主未分化疾病的诊断及治疗。

好评 100%
接诊量 109
平均等待 1小时
擅长:擅长高血压、冠心病、心力衰竭、高脂血症、高尿酸血症、痛风、骨关节炎、骨质疏松、消化道溃疡、反流性食管炎、上呼吸道感染、肺部感染、慢性阻塞性肺疾病、哮喘、糖尿病等常见病、多发病的诊治、以及水肿、消瘦、乏力、胸痛、腹痛、关节痛、腰痛等以症状为主未分化疾病的诊断及治疗。
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王荔 主任医师

帕金森相关疾病

好评 100%
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平均等待 -
擅长:帕金森相关疾病
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刘铮 副主任医师

支气管炎,慢性阻塞型肺疾病,上呼吸道感染,肺间质纤维化,肺肿瘤,矽肺,肺部感染,新型冠状病毒感染,肺源性心脏病,肺动脉高压,肺栓塞,重症肺炎

好评 99%
接诊量 3832
平均等待 15分钟
擅长:支气管炎,慢性阻塞型肺疾病,上呼吸道感染,肺间质纤维化,肺肿瘤,矽肺,肺部感染,新型冠状病毒感染,肺源性心脏病,肺动脉高压,肺栓塞,重症肺炎
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张民 主任医师

保膝手术(单髁关节置换术与截骨术),与关节置换手术阶梯化精准治疗膝骨关节炎;关节镜微创治疗膝关节疾病,包括微创切除腘窝囊肿,治疗半月板损伤,韧带损伤,游离体,软骨损伤等。

好评 98%
接诊量 67
平均等待 -
擅长:保膝手术(单髁关节置换术与截骨术),与关节置换手术阶梯化精准治疗膝骨关节炎;关节镜微创治疗膝关节疾病,包括微创切除腘窝囊肿,治疗半月板损伤,韧带损伤,游离体,软骨损伤等。
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崔爱勤 主任医师

主要擅长:①各种难治性癫痫,卒中后癫痫,女性癫痫,儿童癫痫的分型分类和药物治疗。 ②脑梗死,脑出血,短暂脑缺血发作,腔隙性脑梗死的诊治和康复。 ③肉毒素注射治疗眼睑面肌痉挛。 以及血管性痴呆,帕金森病,特发性震颤,发作性运动障碍,多发性硬化,脊髓炎,脑炎,头痛,头晕,眩晕,耳石症,失眠,周围神经病,重症肌无力,三叉神经痛,面神经麻痹,神经系统疑难重症的抢救治疗。

好评 100%
接诊量 5
平均等待 15分钟
擅长:主要擅长:①各种难治性癫痫,卒中后癫痫,女性癫痫,儿童癫痫的分型分类和药物治疗。 ②脑梗死,脑出血,短暂脑缺血发作,腔隙性脑梗死的诊治和康复。 ③肉毒素注射治疗眼睑面肌痉挛。 以及血管性痴呆,帕金森病,特发性震颤,发作性运动障碍,多发性硬化,脊髓炎,脑炎,头痛,头晕,眩晕,耳石症,失眠,周围神经病,重症肌无力,三叉神经痛,面神经麻痹,神经系统疑难重症的抢救治疗。
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吴振华 主治医师

糖尿病、矮小症、高血压病、骨质疏松症、痛风、高脂血症、肥胖症、甲状腺疾病、性早熟的诊断、治疗。

好评 100%
接诊量 473
平均等待 15分钟
擅长:糖尿病、矮小症、高血压病、骨质疏松症、痛风、高脂血症、肥胖症、甲状腺疾病、性早熟的诊断、治疗。
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患友问诊

患者出现小腿和大腿僵硬,走路软,脚底硬,排尿无力等症状,怀疑是吉兰巴雷综合征,已经做了多项检查,但还没有确诊,正在接受激素治疗。
10
2024-11-03 22:07:35
患者经常熬夜,导致癫痫发作频繁,舌头也会被咬破,想知道如何预防和治疗。
33
2024-11-03 22:07:35
患者因慢性病引起的疲劳和头晕,寻求医生开具富马酸替诺福韦二吡呋酯片的处方和用药建议。
46
2024-11-03 22:07:35
我出现了手脚无力、麻木的症状,担心是不是吉兰巴雷综合征?
44
2024-11-03 22:07:35
我父亲被确诊为格林-巴利综合征,并且发现胆囊占位,双手无力,双腿无知觉,腰部和腹部出现发麻和发胀的症状,正在使用丙种球蛋白和甲钴胺等药物治疗。请问医生,这种情况应该如何处理?
44
2024-11-03 22:07:35
患者主诉腿部麻木感,安静时症状明显,行动和感觉未受影响。医生询问了血压、血糖、头晕、头痛、肢体麻木感等情况,并了解到患者有咽炎病史。排除了新冠或感冒的可能性,腰部无疼痛,同侧上肢感觉正常。
35
2024-11-03 22:07:35
我父亲患有晚期转移性疾病,目前在县医院接受治疗,想了解下一步的治疗方案和用药方法,是否适合去大医院进一步检查和治疗?
65
2024-11-03 22:07:35
我是一位膝盖无力、神经受损的患者,不能走路,最近被诊断为吉兰巴雷综合症,想了解更多关于该病的治疗方法和生活建议。
70
2024-11-03 22:07:35
我最近总是感到手脚麻木,伴随着刺痛感,可能是什么原因?我已经尝试了一些止痛药,但效果不佳。作为一名40岁的女性,我很担心自己的健康状况。
24
2024-11-03 22:07:35
本人双下肢发软无力,脚背肿胀,前年曾在湖南省人民医院确诊为格林巴利综合征,最近症状复发,现就诊于湖南中医药大学第一附属医院。
39
2024-11-03 22:07:35

科普文章

#慢性格林巴利氏综合征#肝原发性恶性肿瘤
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 昔扁鹊治虢太子之尸厥也,天下皆叹其能生死人而肉白骨。
 扁鹊辞曰:“自生者我起之。”
                          ———扁鹊

 疾病治与不治,不在药石之功效,而在正气之机转。苟正气机转消亡,则死病无良医。虽古圣复见于今日,亦将束手无策,付诸命运而已。
                   ————祝味菊

 生命凭本能,药是辅助。不是药物本身其决定治疗作用,是生命内因有这个能力,药物借助自身能力去辅助解决自身问题。
     
  ————高东顺医师中医感悟 
 
    

 生命本具有一个自助调节系统,是这个系统在无时无刻的处理生命自身、人与自然,人与社会之间的关系,以保持生命的动态平衡。扶阳概念不能单纯理解为用扶阳药物或补药。而能够恢复生命本有自主调节功能的方法或药物(包含艾灸,针灸等),都可称为扶阳(或叫广义的扶阳。)
  当生命的自主调节系统不能适应这种平衡就会出现疾病的现象,把现象归纳总结即所谓证。所谓的中医治疗不单纯是治疾病本身,而是让其系统恢复本有的自主调节功能,中医的祛邪或扶正就是针对的这个系统服务的。中医界有位扶阳先生曾言祛邪也是扶阳,当时不曾理解,后来追随郭老学习中医生命科学本能论,方明白其中道理。
  ————高东顺医师中医感悟

 

 
 张某某,男,63
2020年7月27日复诊,药后岁。2020年7月14日
 

 自诉糖尿病5年,长期注射甘精胰岛素注射液,服用腰酸二甲双胍片。2019年3月,因肝区不适,胃胀,下肢水肿,入住良乡医院:B超示:肝大,轻度腹水,CT示肝癌,肝内转移伴腹水。2020年5月因感冒,四肢无力,麻木,经良乡医院又确诊格林巴利综合综合征,运用中药和甲钴胺分散片效果欠佳。2020年7月14日,来我门诊就诊,症见:自感肝区不舒,脘腹胀满,口干口苦,食少易疲乏,腰酸,两手肿胀麻木,双下肢浮肿,麻木憋胀,无力,两脚肿不入鞋。大便干,小便黄,脉弦细数,舌质暗,舌苔黄腻。既往糖尿病,肝病史。诊断:糖尿病、肝原发性恶性肿瘤、格林巴利综合征。

 中医属于:肝积,消渴,痿证,水肿。      辩证:肝郁脾虚,湿热内蕴,瘀血阻络证

处方:醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术8,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,7剂,水煎分两次服。

 
口干口苦减轻,手背和下肢浮肿减轻,原来鞋穿不进去,药后可轻松穿进,腹胀也较原来改善。原方加半枝莲20,莪术10克,继续服用处方:
 
 醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术10,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,半枝莲20,10剂,水煎分两次服。后房山某医院再抓7剂。
 
 2020年8月15日三诊,药后双下肢水肿基本缓解,双手和下肢麻木憋胀较原来改善,口干口苦消失,仍胃胀,大便不畅。原方加枳壳15,莪术加到15克,
 
 处方:醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术15,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,半枝莲20,枳壳15,10剂,水煎分两次服。
 
 
 
高东顺医师注:
 糖尿病,格林巴利综合征,肝癌三者并发临床并不多见,属于疑难病例,中医西医治疗皆不容易。有幸参与一例患者会诊治疗,通过中医的四诊辩证,服用中药取得良好治疗效果。在此整理一下,以抛砖引玉,供同志们参考……
 改善症状,减轻痛苦,延长寿命……
 
 
 
 
#慢性格林巴利氏综合征#格林巴利综合征
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格林巴利综合征简称 GBS,一般呈急性或者亚急性起病。患者一般 1-4 周前有胃肠道、呼吸道的感染史,随后出现肢体瘫痪。主要表现为四肢对称性的迟缓性瘫痪,一般从下肢开始,逐渐波及躯干和上肢。同时患者有感觉障碍,一般表示为末梢型,对称性手套、袜套样感觉障碍。患者四肢的腱反射是减低的,同时有部分患者有植物神经功能受损的表现,可表现为出汗异常、心动过速等等。颅神经有些患者也可以有受损的表现,最常见的是一侧或者双侧面神经外周性瘫痪。严重者患者可能会有呼吸肌受累,表现为呼吸麻痹,可能要用呼吸机辅助呼吸。

做腰穿,表现为蛋白轻度增高,细胞数正常。做肌电图,可以表现为神经传导速度减慢,F 波延迟或者消失。

格林-巴利综合征是一种自身免疫性疾病,急性期主要采用的是免疫抑制剂治疗,首选丙种球蛋白治疗。

如果患者没有丙种球蛋白过敏史,或者先天性 IgA 缺乏症等禁忌症,就可以采用这种方法。成人按每天 0.4g/kg 计算,连用 5 天。如果患者病情较重,可以采用血浆置换疗法,每次交换的血浆量按 40ml/kg,或者 1-1.5 倍的血浆容量计算。轻症患者每周交换 2 次,重症患者每周交换 6 次。关于激素的治疗,目前国外的多项临床试验证实,单用糖皮质激素治疗疗效并不是很确切。由于我国经济条件和医疗条件的限制,部分患者无法接受丙种球蛋白或血浆置换的治疗,有些医院还采用糖皮质激素治疗格林-巴利综合征,疗效还要进一步的探讨。急性期还可以给予大量的 B 族维生素、维生素 C 等等。对于有呼吸困难的患者,可以早期的进行气管插管、呼吸机辅助呼吸,并且主张给患者早期进行康复治疗。

#慢性格林巴利氏综合征
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格林-巴利综合征(GBS)是一种免疫介导的快速进行性多神经病变,其病因和发病机制尚不完全清楚。针对神经节苷脂的自身抗体被认为在许多GBS病例的发病机制中起着核心作用。流行病学分析表明,GBS的发病率随年龄线性增加,在70-80岁时达到高峰,每10万人年可达4-5例。相比之下,该病在儿童和青少年中更为罕见,0-9岁的发病率为0.62/10万人年;10-19岁年龄组的发病率为0.75/10万人年。下文就儿童和青少年格林巴利综合征的诊断和治疗提供了实用的建议。

 

诊断

诊断策略

建议基于既往史、相关的临床表现和排除其他相关的潜在病因来诊断GBS。为了确保诊断的确定性,还需要额外的证据,如脑脊液蛋白水平增加、细胞计数的轻微增加和神经病变的电生理特征。

 

脑脊液分析

推荐的诊断流程中应包括腰椎穿刺,之后进行脑脊液蛋白分析和细胞计数。

在脑脊液结果初始正常的情况下,为确保诊断的确定性,在第一次症状出现后7-10天,如果既往史、临床或电生理结果不明确,有必要再进行腰椎穿刺。然而,指南建议仅在其他检查结果不确定的情况下再次进行,而不是仅仅因为初始检查CSF蛋白水平正常才重复进行腰椎穿刺随访。

 

电生理学分类

电生理检查被推荐用于确诊GBS,通过该检查可获得最高水平的诊断确定性,可对不同变体进行区分。如果没有这个诊断手段,建议咨询专门的神经科医生或将患者转诊到适当的临床中心。

在最初电生理检查正常的情况下,如果其他数据不明确,为了确认诊断,可以在1-2周后重复电生理检查。然而,如果GBS诊断已被其他检查证实,而且病程有利,在没有特殊临床原因的情况下,则无需在发病的第一周重复进行普通的电生理检查。

 

感染相关的诊断

可对自发性或感染后发生GBS的儿童和青少年进行微生物学和血清学检查。

如果GBS在接种疫苗后1-6周内发生,建议进行仔细的微生物和血清学检查,以调查与接种抗原以及其他致病因子的潜在相关性。

 

抗神经节苷脂和旁节蛋白的抗体检测

在患有GBS的儿童和青少年中可以检测特异性抗神经节苷脂抗体。这应通过有效的INCAT-ELISA检测进行。

 

磁共振成像(MRI)检测

在现有结果不明确的情况下,特别是在脊柱层面(如发病时膀胱功能障碍、或感觉损害)或中枢层面(脑病、锥体体征)有病理学证据的情况下,建议对脑和脊髓进行伴或不伴对比增强的MRI检测。

 

评估病程中损害的工具

建议使用有效、可靠和对变化敏感的评估工具,甚至在日常诊疗期间也应使用,以正确记录GBS的病程。这些工具通过客观描述临床病程,以及早期识别并发症、病程波动和进展,促进治疗决策。

 

治疗推荐

抗生素治疗

在符合治疗标准的患者中,可选择抗生素疗法。

 

支持性治疗

从青春期开始,建议卧床的青少年使用药物预防血栓和物理预防血栓。

建议在GBS的急性期和离开重症监护病房(ICU)后,对儿童和青少年的呼吸和心血管功能进行系统监测。

建议在GBS儿童和青少年患者出现呼吸衰竭的首个症状以及临床失代偿发生之前就开始机械通气。在吞咽困难并伴有唾液吸入(分泌困难)或气道清除不良(无咳嗽或咳嗽肺气不足)的情况下,建议插管。

在1-2周的呼吸治疗后,如果呼吸功能和/或分泌物情况没有改善,建议行气管切开术(套管的数量取决于吞咽和呼吸能力)。

由于高血压和心动过速可能发生自主神经调节失调,建议在疾病的急性期和离开ICU后,通过适当的手段定期监测血压和心率。

除了适当剂量的外周镇痛药外,建议使用抗惊厥药物如卡马西平或加巴喷丁/普瑞巴林来治疗感觉异常和疼痛,可能需要使用抗抑郁药物。

急性期建议采用物理疗法(体位、呼吸疗法、被动运动)作为补充治疗。

对于严重损伤、四肢瘫痪和依赖通气的患者,建议给予患者足够的心理支持,如有必要采取镇静措施,同时为其家属提供持续的咨询服务。

在诊断GBS之后的第一年,避免接种疫苗。

 

免疫治疗

对于患有严重GBS(即丧失独立行走能力)的儿童和青少年,建议使用静脉注射7S-免疫球蛋白(IVIG)进行治疗。

对于预期病情会持续恶化的患者,也建议使用IVIG治疗。

当患有严重GBS的儿童和青少年存在IVIG禁忌症时,或当IVIG疗法被证明无效时,建议采用血浆置换的免疫调节疗法。

不推荐GBS急性期的儿童和青少年使用糖皮质激素。

如果疾病持续进展或在超过4-8周的时间内复发,考虑到慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的可能性,这个时候可考虑糖皮质激素治疗或其他类型的免疫调节治疗。

在难以治疗的病例中,IVIG或血浆置换治疗可以在几周后再次进行。应区分长期单相病程与治疗相关波动或转至CIDP的病例。

不应使用免疫抑制疗法作为血浆置换和IVIG疗法的替代方案。

 

康复期训练

建议为患有严重GBS的儿童和青少年制定专业的康复训练计划,以进行长期的恢复。这样做的目的是使儿童在日常生活中拥有最大程度的、令人满意的独立性和参与能力,并获得功能恢复,不仅是在整个康复阶段,而且是要恢复儿童未来在社会环境中的融入能力。

建议根据患儿症状和损伤的严重程度、患者及其家属可获得的资源,以及当地获得合适治疗的机会,来决定是否应该在门诊还是医院进行康复。

 

参考文献:

Eur J Paediatr Neurol. 2020; 25:5-16.

 

京东健康互联网医院医学中心

作者:李延龙,北京协和医学院硕士,专业方向为慢性病的预防与控制。以第一作者或共同作者在国内外期刊发表论文10余篇。

#格林-巴利综合征#急性感染性多神经炎[格林-巴利、吉兰-巴雷综合征]#慢性格林巴利氏综合征
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目前格林巴利综合征是可以被治愈的疾病,临床上格林巴利综合征通常分为两类,第一类是急性格林巴利综合征,第二类是慢性格林巴利综合征,其治疗如下:

1、急性格林巴利综合征:由于病情进展较快,且通常会累及呼吸肌,一旦发现急性格林巴利综合征,一定要及时治疗。临床上对急性格林巴利综合征的治疗主要分为几大类,第一,大剂量丙种球蛋白冲击治疗,需要根据每位患者的体重计算用药的具体量;第二,如果急性格林巴利综合征的患者对丙球冲击治疗效果欠佳,还可以加用血浆置换的治疗方法;第三,绝大部分格林巴利综合征患者,还可以加用营养神经的治疗;第四,如果格林巴利综合征累及呼吸肌,在急性期药物尚未起效时,也可以采用呼吸机辅助呼吸治疗来度过困难时期;

2、慢性格林巴利综合征:目前临床上慢性格林巴利综合征主要采用大剂量激素冲击治疗。

#格林-巴利综合征#急性感染性多神经炎[格林-巴利、吉兰-巴雷综合征]#慢性格林巴利氏综合征#格林巴利综合征
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格林巴利综合征复发率大概 10%左右,复发与第一次发病有一定关系,如果第一次发病没有留下后遗症,复发可能性比较低。如果第一次治疗有后遗症,复发率相对会高。避免复发首先要避免导致复发的诱因如劳累、受凉、外伤,避免上呼吸道感染。

根据年龄情况适度运动,年轻人可以用中高强度运动如打篮球、踢足球。年龄比较大的人可以用中低强度运动,如散步、游泳,但是运动强度一定要根据心率来决定、一定要根据呼吸的情况来定。避免导致格林巴利综合征复发诱因的消化道感染,如吃辛辣刺激、没有煮熟的食物、吃不洁的食物,这些容易导致消化道炎症,容易腹泻,都是导致格林巴利综合征复发的原因。为了避免复发在出院后一定要规律作息、规律生活,避免劳心、劳肺、劳神。

#格林-巴利综合征#急性感染性多神经炎[格林-巴利、吉兰-巴雷综合征]#慢性格林巴利氏综合征#格林巴利综合征
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格林巴利综合征的后遗症一般包括运动障碍、感觉障碍、大小便的功能障碍。

运动障碍包括如四肢瘫、截瘫,截瘫一般是指双下肢瘫痪。如果出现四肢瘫或者截瘫的话一定要小心,卧床要注意以下几点:

  • 小心压疮:如何避免压疮第一个翻身,第二个要保证蛋白摄入;
  • 下肢血栓形成,一般指深静脉血栓形成,尤其要小心肌间静脉血栓形成,因为肌间静脉血栓形成没有任何症状。做下肢被动运动,尤其是踝关节运动;
  • 卧床、要小心坠积性肺炎的、发生,坠积性肺炎预防就是勤翻身拍背,如果有自主排痰功能话,让他咳嗽,如果没有可以帮助做呼吸训练,如腹式呼吸,吸气时要让肚子鼓起来,出气时一般用缩唇呼吸,嘴要缩起来出气,这样是有帮助的。

感觉障碍的话一般包括温痛觉感觉障碍。温痛觉感觉障碍如果从康复角度可以冷热刺激,看能否对他有帮助。还有一个就是大小便功能的障碍,尤其小便功能障碍,从康复角度来说有一种叫间歇性清洁导尿,可能有帮助。如果间歇性清洁导尿没有用,就只能留置导尿,但留置导尿一定要预防逆行性感染,泌尿系感染影响到肾脏。

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表现大致可分为三个方向运动障碍、感觉障碍、膀胱直肠的功能障碍。具体如下:

1、运动障碍根据病变部位,如颈段、胸段、腰段来确定相应症状。颈段可能影响到呼吸肌,会出现呼吸困难,另外可能会出现四肢瘫。如果胸段腰段一般是截瘫、下肢瘫;

2、感觉障碍,感觉减退或消失,没有温痛觉、没有深感觉,但有部分患者会出现感觉过敏,就是病变部位会出现感觉异常,轻触便会出现如触痛等症状;

3、膀胱直肠功能障碍,如小便无法排尿,没有尿意,膀胱由此可能变成大膀胱。正常人膀胱容量一般在 300-500ml,有尿意,膀胱上面是憋尿肌,下面是括约肌,下面括约肌人能随时控制。但是如果出现格林巴利综合征可能无法控制,没有尿意,膀胱已经存储了 800 或 1000ml 的尿也没有症状。还有大便功能异常,它可能出现大便失禁或便秘。

#格林-巴利综合征#慢性格林巴利氏综合征
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一、概述
格林巴利综合症又称急性感染性多发性神经根神经炎,是我国和多数国家儿科最常见的急性周围神经疾病,主要症状以肢体对称性弛缓性瘫痪,大多是自限性的。多数患儿在数周内痊愈,部分严重患儿急性期可死于呼吸机麻痹。
二、病因
本病的病因目前并不是很明确,近几年,随着医学的不断发展,专家研究认为本病属急性免疫性周围神经病,有很多原因可以诱发本病,最常见的原因为空肠弯曲菌的感染。
病因如下:
 
1.感染因素。约70%的格林巴利综合征患者在得病前6周有比较明确的前驱感染史,通过分析,研究,病原体大多数是空肠弯曲菌和巨细胞病毒。
 
2.预防接种因素。少数格林巴利综合征的发病与有些预防接种有关,主要的疫苗有狂犬病毒疫苗,麻疹疫苗,破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗等。
 
3.免疫遗传因素,虽然人群中被相同病原体的前驱感染的情况很多,但仅有少部分人发生格林巴利综合征,也就是可以推测人群中存在遗传背景的易感个体,与免疫因素相关。
 
格林巴利综合征,是儿童时期一种比较的疾病,发病年龄不一,但还是以学龄前和学龄期儿童较多,在我国农村患儿较城市患儿多见,夏秋季节发病较多,大多宝宝会有腹泻或呼吸道感染史,本病大多数的患儿肌力可在3~6个月内完全恢复,如果累及脑神经,需要气管插管,肢体瘫痪严重者,多数情况下提示将留有后遗症

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