国药东风总医院,暨湖北医药学院附属东风医院,位于中国卡车之都、道教圣地、南水北调中线工程起源地湖北省十堰市。自1927年建院至今,已走过90余年发展历程,扎根十堰52年,是鄂西北地区首家集医疗、教学、科研、防保、康复、急救为一体的大型综合性国家三级甲等医院,先后荣获全国百佳医院、全国百姓放心示范医院、全国文明单位等荣誉称号。医院占地面积8万平方米,建筑面积18万平方米,开设病床1438张,设有临床、医技、职能科室55个、教研室18个。中级职称701人,高级职称(含正高、副高)318人;博士、博士后18人,硕士317人;正、副教授60人;享受国务院特殊津贴者2人。医院购置有3.OT磁共振、256层螺旋CT、智能大平板血管造影机、ECMO、直线加速器、ECT等高端设备4000余台(套),总价值近4亿余元,为临床业务开展提供了有力支撑。医院先后有600多项科研成果和临床技术填补了区域医学空白,其中50多项处于国内领先、国际先进水平。器官移植、微创腔镜、心血管疾病介入诊疗、急救创伤、口腔医学等品牌技术引领区域医学发展,心血管内科、心胸•大血管外科、骨科、皮肤科、内分泌科、老年医学科、肾脏内科、输血科、病理科、医学检验、医学影像、临床药学、临床护理等先后荣获省级重点专科。心脏、肝脏、肾脏、神经、肿瘤、妇产等诊疗平台综合优势日益凸显,普外科连续十年三届蝉联省级重点专科,器官移植荣膺“十堰名片”,鄂西北地区首家国家胸痛中心在此产生。湖北医药学院心脏病研究中心、骨科研究所,十堰市骨科、普外科、妇产科质控中心先后落户医院,医疗辐射力、行业影响力与日俱增。医院承担了湖北医药学院5年制临床医学、5年制口腔医学、4年制护理本科和4年制药学等专业带教任务。此外,医院还是湖北中医药大学、华中科技大学、武汉大学医学院等多所院校的教学医院,是湖北省住院医师规范化培训基地,西安交通大学药学教学实习基地。近五年,医院共申报各级各类课题415项,获得科研立项179项,获批院外资助科研经费785.8万元,其中主持和参与国家自然科学基金项目5项,省部级科研项目38项,成果鉴定10项;获得湖北省科技进步奖6项,十堰市科技进步奖5项,公司科技进步奖4项;发表核心期刊和统计源期刊论文1230篇,其中SCI收录论文108篇,其中IF〉5的论文16篇,IF〉10的论文4篇;获得各类专利42项,著书152部。医甲一方,百年名院。国药东风总医院人正在围绕“医疗+健康”双轮驱动、构建医疗健康全产业链平台的整体发展战略,在医院的社会化转型、内涵式发展、经营方式提升、学科能力强化等方面加快建设步伐,为建立华中地区最具影响力的医疗生态圈,实现区域领先、省内一流、国内知名的发展目标而奋勇前进!珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。