郧西县中医医院成立于1983年,是一所以中医药为特色,中西医结合为优势的国家中医医院,占地面积10000平方米,编制床位500张,现有职工331人,拥有美国GE双排螺旋CT、德国西门子DR、法国全自动血液分析仪、美国贝克曼AU680型全自动生化仪、荷兰飞利浦彩超、德国史赛克电视腹腔镜等大型先进医疗设备100余台套,常规医疗设备一应俱全。全新建成的住院大楼环境幽雅,设施齐全,布局科学,手术室和供应室达到同级医院一流水平。医院坚持“立足中医,发展专科,中西结合”的办院方向,突出“质量建院、科技兴院、人才立院、专科强院”的发展战略,注重发挥中医中药在诊治疑难病、慢性病和重症疾病方面的独特优势,精神病科、针灸推拿科、骨伤科、皮肤病科、肛肠科、脾胃病科已建成市级中医重点专科,2个列为省级中医重点建设专科;分别与市太和、人民及东风总医院建立了业务协作关系,长期开展“周四名医坐诊日”活动,提升服务能力;与土门、香口、马安、涧池4家卫生院组建医疗联合体,实施分级诊疗,实现共同发展。连年开展“冬病夏治”中医药特色疗法,研制中药配方制剂,传承和推广中医药技术;投入500万元建成标准化诊疗眼科中心,可开展白内障超声乳化等高难度手术,技术县内领先。2014年门诊接诊10万人次,住院1.2万人次,手术1500例,病床使用率115%。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。