十堰市中西医结合医院是以中西医结合为特色,集医疗、教学、科研、急救、预防、保健于一体的国家三级甲等中西医结合医院。医院是十堰市中医经典临床应用基地、十堰市中西医结合急腹症研究所、湖北省文明单位。医院现开放床位800张,职工500余人,其中高、中级职称150余人,硕士生导师10余人,博、硕士研究生60人。设置有40余个临床医技科室,其中有心血管内科、神经内科、内分泌科、妇科、康复科、精神科、麻醉科等7个省级重点专科和12个市级重点专科,医院从“十四五”开始,逐步打造胸痛中心、卒中中心、创伤中心、危重孕产妇救治中心、危重儿童和新生儿救治中心等“五大中心”。医院不断改善优化门诊预约体系、优化日间手术流程,整合相关科室成立了多个诊疗中心,持续开拓医疗新技术,开设多学科联合门诊等医疗服务模式,不断提升患者就医体验和满意度;目前在心脏和血管介入治疗、中西医结合治疗重症胰腺炎、静脉溶栓、动脉取栓、颈动脉支架植入等领域处于地区领先水平。多年来,医院坚持以人民健康为中心,秉承“融承中西,特色创新”的宗旨,恪守“一流的特色服务,零缺陷的医疗质量”的服务理念,形成了“厚德、博爱、严勤、和行”的医院精神,依托“创新”和“融合”两个平台及多个诊疗中心,不断提升医院内涵建设,致力于打造鄂、豫、陕、渝毗邻地区以中西医结合治疗急危重、疑难病症为特色的现代化医院。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。