国药汉江医院位于湖北省丹江口市,是1958年伴随着举世瞩目的丹江口水利枢纽工程的兴建而成立的国有公立医院,目前是一家集医疗、教学、科研、预防、保健、急诊急救为一体的国家二级甲等综合医院。医院先后荣获国家“二级甲等医院”、“全国水利文明单位”、“湖北省国资委文明单位”、“长江水利委员会先进基层党组织”、ISO9001/ISO14001国际质量环境双认证单位、十堰市“二级优秀医院”等荣誉。国药汉江医院环境优美,设施齐全,是一所花园式医院。目前核定床位425张,实际开放床位390张,年平均门诊量为11万人次,出院病人为10000人次,手术1500台以上。设有14个门诊专科、12个临床科室。现有在职职工380多名,其中主任、副主任(医、药、护、技)师70多名。拥有日立全开放式磁共振扫描仪、直线加速器、血管机、螺旋CT、DR、CR、彩色B超、全自动生化仪、全自动电化学发光仪、体外碎石机、腹腔镜、电子胃(肠)镜等高科技医疗设备90余台。医院普通外科、神经内科、消化内科、中医老年病科、耳鼻咽喉科、眼科、检验科、放射科、肿瘤科等先后荣获十堰市重点专科称号;口腔科、中医糖尿病科荣获十堰市重点建设专科称号;中医咳嗽病荣获十堰市中医重点专病称号。开展的肿瘤放疗及介入治疗、甲状腺切除术、食管癌根治术、腹腔镜下行胆囊摘除术及肾囊肿去顶术、肾脏摘除术、子宫肌瘤摘除术、前列腺电切术、经皮肾镜碎石术、血液透析、白内障超声乳化治疗、人工晶体植入术等先进技术在本地区具有较大的影响力。随着新门诊综合楼的投入使用,医院诊疗环境得到了大幅度提升,患者就诊人数稳步攀升。国药汉江医将始终秉承着“严谨、创新、团结、奉献”的价值守望,执着于“技术、人文、大爱”的不懈追求,以高尚的医德、精湛的医术、先进的设备、优美的环境为人民群众提供优质的医疗服务,为丹江口地区的卫生事业做出更大的贡献。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。