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陕西省第五人民医院皮肤淀粉样变性专家

简介:

陕西省结核病防治院(陕西省第五人民医院)是省卫生健康委直属三级甲等结核病专科医院。承担全省结核病预防、诊治、科研、教学、远程视频会诊、基层专业人员培训及管理任务。栉风沐雨60余载,院史可追溯到1949年11月10日成立的西北军政委员会卫生局干部疗养院,1954年西北干部疗养院、陕西省干部休养所合并为陕西省通远坊干部疗养院。1956年,省总工会在长安县太乙宫筹建陕西省西安工人肺结核疗养院,1958年9月-11月间,陕西省通远坊干部疗养院、陕西省工人疗养院合并到太乙宫,始称陕西省工会太乙宫工人疗养院,于12月开诊。1962年更名陕西省结核病院。1975年更名陕西省结核病防治院。2009年加挂陕西省第五人民医院牌子。医院编制床位800张。医院以结核内科、结核外科为重点学科,设有耐药性结核科、重症结核科、结核性脑膜脑炎科、结核性胸膜炎科、结核合并肝炎科、结核合并糖尿病科、支气管结核科、菌阴肺结核非结核分支杆菌科;胸外科,脊柱骨关节结核科,淋巴结核科,腹盆腔肠结核科,妇科结核科,儿科结核科,生殖系统结核科,中西医结合科等专科,结核专科,综合外科开设无节假日门诊。医院始终倡导“质量建院、人才立院、科教兴院、文化强院”的宗旨理念,大力弘扬“博爱、仁心、敬业、创新”的院训精神,加强业务建设和人才储备,增强诊疗能力。承担国家、省级科研项目,建设全省五级结核病防治体系,与市县医疗机构建立结核病联盟、医联体,参与全省结核病防治检查督导,建立与基层医疗机构广泛的业务指导、合作关系,参与社区健康扶贫、健康体检等工作。医院是中国结核病专科医院联盟副理事长单位、国家结核病临床中心副主委单位、中国结核病临床试验合作中心副主委单位、北京结核病诊疗技术创新联盟理事长单位、中华医学会结核病分会常委单位、陕西省防痨协会副理事长单位、陕西省保健协会结核病防治专业委员会主委单位,常年聘请国内行业领域知名专家担任名誉主任,与国内外知名首都医科大学胸科医院、陕西省人民医院、陕西省中医药研究院、陕西中医药大学、西安翻译学院、西安培华学院、省保健协会等医院、院校、学术团体联合建立协作关系(附属医院),在国家、省市学会、协会担任主委、副主委、常委、理事等学术职务近百人。主办国际、全国性结核病学术会议,国际国内地位不断提升。按照大专科、强综合的发展定位,大力发展综合医疗业务,不断加强综合内科、儿科、外科、妇科、口腔、中西医结合科、医技检查等业务科室建设,已拥有日立SCENARIA64排128层螺旋CT、美国GE新飞天6000型DR数字化摄影系统、日本日立公司1000MA多功能数字胃肠机,拥有BACTECMGIT960快速细菌培养仪、实时荧光定量PCR仪、结核生物蛋白芯片仪、AU2700生化分析仪、沉降式液基制片染色机等先进仪器设备,建有结核病生物安全实验室,提高综合医疗业务服务能力和诊疗水平。近年来,医院获得全国卫生系统先进集体、中国最佳特色诊疗专科医院、白求恩精神奖、全国卫生系统创先争优活动先进集体,连续多年获省卫健委年度考核优秀单位等30余项荣誉。医院地处翠华山旅游风景区附近,环境优美,园林花园式医院,是患者诊治和疗养的最佳选择。始终坚持全心全意为患者服务的宗旨,努力做到让患者满意,职工幸福,党和政府放心。以优质的服务对待每一位患者,西安市及周边渭南、商洛、咸阳、宝鸡、铜川等地区的住院患者免费车接。向着“打造服务优良技术精湛花园式的西北地区结核病防治专科龙头医院”的现代化医院愿景目标拼搏奋进,为陕西的医药卫生事业发展做出新的、更大的贡献。我们承诺以优质的服务对待每一位患者,西安市及周边渭南、商洛、咸阳、宝鸡、铜川等地区的住院患者免费车接。医院全体医护人员欢迎广大患者前来咨询和就诊。淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,尚不清楚,皮肤,对症治疗,药物治疗,肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病,不要吃辛辣、刺激性的食物,还要禁止抽烟、喝酒,避免吃油腻油炸类的食物,外周血,生化检查,尿蛋白,刚果红试验,组织活检,免疫组化检测,。

王启源 副主任医师

擅长:呼吸系统常见疾病,慢性咳嗽,慢流行性感冒,病毒性肺炎,性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺心病,肺结核,矽肺病的诊断与治疗。

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接诊量 2
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擅长:擅长:呼吸系统常见疾病,慢性咳嗽,慢流行性感冒,病毒性肺炎,性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺心病,肺结核,矽肺病的诊断与治疗。
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张宝旺 副主任医师

呼吸内科、结核内科常见病、多发病、疑难重症诊治。

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接诊量 7118
平均等待 15分钟
擅长:呼吸内科、结核内科常见病、多发病、疑难重症诊治。
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任贺庄 副主任医师

消化系统常见疾病的诊断与治疗

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擅长:消化系统常见疾病的诊断与治疗
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张天相 主治医师

呼吸科常见疾病。擅长肺结核,耐多药结核病,结核性脑膜脑炎,腹腔结核等各类结核疾病。内科常见病,多发病,呼吸与危重症疾病。

好评 100%
接诊量 436
平均等待 30分钟
擅长:呼吸科常见疾病。擅长肺结核,耐多药结核病,结核性脑膜脑炎,腹腔结核等各类结核疾病。内科常见病,多发病,呼吸与危重症疾病。
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梁矿立 住院医师

暂无

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擅长:暂无
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王福金 副主任医师

针灸及患者自身点穴疗法治疗萎缩性胃炎及脾胃病

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擅长:针灸及患者自身点穴疗法治疗萎缩性胃炎及脾胃病
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汪德宽 主任医师

食道癌、肺癌、甲状腺、肺TB、毁损肺、脓胸、胃癌、结核性胸膜炎

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擅长:食道癌、肺癌、甲状腺、肺TB、毁损肺、脓胸、胃癌、结核性胸膜炎
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郭皖营 副主任医师

脊柱结核、髋关节结核等各种骨关节结核的诊治。特别对脊柱结核及髋关节结核的诊治总结出了一套独特、成熟的治疗方案。

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擅长:脊柱结核、髋关节结核等各种骨关节结核的诊治。特别对脊柱结核及髋关节结核的诊治总结出了一套独特、成熟的治疗方案。
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武养民 副主任医师

胸外、普外、妇科手术,胸外以肺叶、肺段、全肺切除,胸膜内、胸膜外胸改术,支气管瘘修补术、乳腺癌根治术,食管中、下段切除术,普外以肝胆、脾胃、肾、肠、肛门等脏器的手术

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擅长:胸外、普外、妇科手术,胸外以肺叶、肺段、全肺切除,胸膜内、胸膜外胸改术,支气管瘘修补术、乳腺癌根治术,食管中、下段切除术,普外以肝胆、脾胃、肾、肠、肛门等脏器的手术
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惠元华 主任医师

重症难治性结核病的外科治疗,外伤性内脏破裂及出血性休克的抢救

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平均等待
擅长:重症难治性结核病的外科治疗,外伤性内脏破裂及出血性休克的抢救
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患友问诊

手臂皮肤起颗粒状,不痒不痛,持续很久,想知道这是什么情况?
3
2024-11-14 11:34:32
皮肤瘙痒3年,使用皮炎平等药物效果不佳。患者男性53岁
68
2024-11-14 11:34:32
皮肤痒一年多,大腿、小腿和脚部明显,晚上特别痒。患者男性34岁
51
2024-11-14 11:34:32
皮肤淀粉样变患者咨询用药问题。
26
2024-11-14 11:34:32
皮肤淀粉样变症状包括皮肤出现黑色及颗粒状突起,多年未变。寻求治疗建议。患者女性43岁
47
2024-11-14 11:34:32
皮肤淀粉样变和毛周角化症,不痒不痛,皮肤干燥。患者男性41岁
45
2024-11-14 11:34:32
皮肤淀粉样变,想了解护理方法和健康指导。
31
2024-11-14 11:34:32
小腿瘙痒20年,疑似皮肤淀粉样变,有加重趋势。患者男性57岁
4
2024-11-14 11:34:32
我有一个指甲盖大小的皮肤问题,痒、抓后扩大、表面凸出、颜色变黑,想知道可能是什么问题?患者男性23岁
35
2024-11-14 11:34:32
皮肤出现小斑点,不痛不痒,已使用维A酸软膏和激素药膏无效。患者男性32岁
32
2024-11-14 11:34:32

科普文章

#原发性淀粉样变性#结节性皮肤淀粉样变
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原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型(macularamyloidosis,MA)和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis,LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

  • 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%,具有常染色体显性特征。
  • 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿,人们的痒感阈降低,长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵,椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见,多见于中年。皮损好发于胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹,直径约 2mm,半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙,丘疹密集成片,常不融合,小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓,可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辨认出班块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹,光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见,好发于中年以上的妇女,对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班,其中前者有诊断价值。中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样,苔藓样经治疗后可转变为斑状,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

2.实验室检查

  • (1 )可有血沉加快,α或γ球蛋白升高。
  • (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色,阳性率 80%。
  • (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同,淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头,大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色,光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色,偏振光显微镜下可见绿色双折光,提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
  • (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集,呈疏松网眼状排列,其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
  • (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线,呈β一多层皱褶状结构,由多肽链组成,垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查,Nomland 试验阳性,结合结晶紫,硫代黄素 T 或刚果红特殊染色,一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆,但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列,则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆,但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

  • (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜,皮疹为疣状增生之肥厚性斑块,有薄的鳞屑,多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹,病理可见表皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
  • (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处,皮损主要表现为多数丘疹密集成片,形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难,避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

  • ①给予抗组胺药口服,皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
  • ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头,所以单用药物治疗很难使沉积物消失,配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制,推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分,该药可通过角质形成细胞起作用,缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度,使淀粉样物质形成减少,并增加其从真皮排出,这可能系由于免疫刺激,激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量,疗程 3—6 个月。

注意事项:因芳香维甲酸可致畸胎,育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

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