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陕西省第五人民医院地中海贫血特性专家

简介:

陕西省结核病防治院(陕西省第五人民医院)是省卫生健康委直属三级甲等结核病专科医院。承担全省结核病预防、诊治、科研、教学、远程视频会诊、基层专业人员培训及管理任务。栉风沐雨60余载,院史可追溯到1949年11月10日成立的西北军政委员会卫生局干部疗养院,1954年西北干部疗养院、陕西省干部休养所合并为陕西省通远坊干部疗养院。1956年,省总工会在长安县太乙宫筹建陕西省西安工人肺结核疗养院,1958年9月-11月间,陕西省通远坊干部疗养院、陕西省工人疗养院合并到太乙宫,始称陕西省工会太乙宫工人疗养院,于12月开诊。1962年更名陕西省结核病院。1975年更名陕西省结核病防治院。2009年加挂陕西省第五人民医院牌子。医院编制床位800张。医院以结核内科、结核外科为重点学科,设有耐药性结核科、重症结核科、结核性脑膜脑炎科、结核性胸膜炎科、结核合并肝炎科、结核合并糖尿病科、支气管结核科、菌阴肺结核非结核分支杆菌科;胸外科,脊柱骨关节结核科,淋巴结核科,腹盆腔肠结核科,妇科结核科,儿科结核科,生殖系统结核科,中西医结合科等专科,结核专科,综合外科开设无节假日门诊。医院始终倡导“质量建院、人才立院、科教兴院、文化强院”的宗旨理念,大力弘扬“博爱、仁心、敬业、创新”的院训精神,加强业务建设和人才储备,增强诊疗能力。承担国家、省级科研项目,建设全省五级结核病防治体系,与市县医疗机构建立结核病联盟、医联体,参与全省结核病防治检查督导,建立与基层医疗机构广泛的业务指导、合作关系,参与社区健康扶贫、健康体检等工作。医院是中国结核病专科医院联盟副理事长单位、国家结核病临床中心副主委单位、中国结核病临床试验合作中心副主委单位、北京结核病诊疗技术创新联盟理事长单位、中华医学会结核病分会常委单位、陕西省防痨协会副理事长单位、陕西省保健协会结核病防治专业委员会主委单位,常年聘请国内行业领域知名专家担任名誉主任,与国内外知名首都医科大学胸科医院、陕西省人民医院、陕西省中医药研究院、陕西中医药大学、西安翻译学院、西安培华学院、省保健协会等医院、院校、学术团体联合建立协作关系(附属医院),在国家、省市学会、协会担任主委、副主委、常委、理事等学术职务近百人。主办国际、全国性结核病学术会议,国际国内地位不断提升。按照大专科、强综合的发展定位,大力发展综合医疗业务,不断加强综合内科、儿科、外科、妇科、口腔、中西医结合科、医技检查等业务科室建设,已拥有日立SCENARIA64排128层螺旋CT、美国GE新飞天6000型DR数字化摄影系统、日本日立公司1000MA多功能数字胃肠机,拥有BACTECMGIT960快速细菌培养仪、实时荧光定量PCR仪、结核生物蛋白芯片仪、AU2700生化分析仪、沉降式液基制片染色机等先进仪器设备,建有结核病生物安全实验室,提高综合医疗业务服务能力和诊疗水平。近年来,医院获得全国卫生系统先进集体、中国最佳特色诊疗专科医院、白求恩精神奖、全国卫生系统创先争优活动先进集体,连续多年获省卫健委年度考核优秀单位等30余项荣誉。医院地处翠华山旅游风景区附近,环境优美,园林花园式医院,是患者诊治和疗养的最佳选择。始终坚持全心全意为患者服务的宗旨,努力做到让患者满意,职工幸福,党和政府放心。以优质的服务对待每一位患者,西安市及周边渭南、商洛、咸阳、宝鸡、铜川等地区的住院患者免费车接。向着“打造服务优良技术精湛花园式的西北地区结核病防治专科龙头医院”的现代化医院愿景目标拼搏奋进,为陕西的医药卫生事业发展做出新的、更大的贡献。我们承诺以优质的服务对待每一位患者,西安市及周边渭南、商洛、咸阳、宝鸡、铜川等地区的住院患者免费车接。医院全体医护人员欢迎广大患者前来咨询和就诊。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

王启源 副主任医师

擅长:呼吸系统常见疾病,慢性咳嗽,慢流行性感冒,病毒性肺炎,性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺心病,肺结核,矽肺病的诊断与治疗。

好评 -
接诊量 2
平均等待 -
擅长:擅长:呼吸系统常见疾病,慢性咳嗽,慢流行性感冒,病毒性肺炎,性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺心病,肺结核,矽肺病的诊断与治疗。
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张宝旺 副主任医师

呼吸内科、结核内科常见病、多发病、疑难重症诊治。

好评 100%
接诊量 7118
平均等待 15分钟
擅长:呼吸内科、结核内科常见病、多发病、疑难重症诊治。
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任贺庄 副主任医师

消化系统常见疾病的诊断与治疗

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:消化系统常见疾病的诊断与治疗
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邱峥 主治医师

擅长心脑血管,呼吸系统疾病的中西医诊治。以及肺结核,结核性胸膜炎及结核性脑膜炎的中西医诊治。

好评 100%
接诊量 1088
平均等待 -
擅长:擅长心脑血管,呼吸系统疾病的中西医诊治。以及肺结核,结核性胸膜炎及结核性脑膜炎的中西医诊治。
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张天相 主治医师

呼吸科常见疾病。擅长肺结核,耐多药结核病,结核性脑膜脑炎,腹腔结核等各类结核疾病。内科常见病,多发病,呼吸与危重症疾病。

好评 100%
接诊量 436
平均等待 30分钟
擅长:呼吸科常见疾病。擅长肺结核,耐多药结核病,结核性脑膜脑炎,腹腔结核等各类结核疾病。内科常见病,多发病,呼吸与危重症疾病。
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梁矿立 住院医师

暂无

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平均等待
擅长:暂无
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王福金 副主任医师

针灸及患者自身点穴疗法治疗萎缩性胃炎及脾胃病

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平均等待
擅长:针灸及患者自身点穴疗法治疗萎缩性胃炎及脾胃病
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汪德宽 主任医师

食道癌、肺癌、甲状腺、肺TB、毁损肺、脓胸、胃癌、结核性胸膜炎

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擅长:食道癌、肺癌、甲状腺、肺TB、毁损肺、脓胸、胃癌、结核性胸膜炎
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郭皖营 副主任医师

脊柱结核、髋关节结核等各种骨关节结核的诊治。特别对脊柱结核及髋关节结核的诊治总结出了一套独特、成熟的治疗方案。

好评
接诊量
平均等待
擅长:脊柱结核、髋关节结核等各种骨关节结核的诊治。特别对脊柱结核及髋关节结核的诊治总结出了一套独特、成熟的治疗方案。
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武养民 副主任医师

胸外、普外、妇科手术,胸外以肺叶、肺段、全肺切除,胸膜内、胸膜外胸改术,支气管瘘修补术、乳腺癌根治术,食管中、下段切除术,普外以肝胆、脾胃、肾、肠、肛门等脏器的手术

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接诊量
平均等待
擅长:胸外、普外、妇科手术,胸外以肺叶、肺段、全肺切除,胸膜内、胸膜外胸改术,支气管瘘修补术、乳腺癌根治术,食管中、下段切除术,普外以肝胆、脾胃、肾、肠、肛门等脏器的手术
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患友问诊

29岁女性,怀孕时发现地中海贫血,现在准备二胎,询问补铁产品及孩子贫血用药问题。患者女性
45
2024-10-17 14:24:16
地中海贫血患者,血红蛋白低,社区医生建议补铁。患者女性
41
2024-10-17 14:24:16
33岁女性,患有地中海贫血,询问治疗药物和健康指导。患者女性
14
2024-10-17 14:24:16
地中海贫血症状持续3年,咨询阿胶补血口服液是否适用。患者女性
64
2024-10-17 14:24:16
地贫患者,无临床症状,查血有贫血,正在使用叶酸治疗。患者女性
28
2024-10-17 14:24:16
怀孕36周,检查出贫血,不确定贫血类型及用药问题。患者女性
41
2024-10-17 14:24:16
地贫患者,想咨询强骨生血口服液是否适合使用。患者女性
6
2024-10-17 14:24:16
怀孕6个月,检查出轻度地中海贫血,想了解是否可以用药治疗。患者女性
13
2024-10-17 14:24:16
怀孕25周,地贫基因携带者,咨询叶酸和复合维生素的服用问题。患者女性
20
2024-10-17 14:24:16
我想咨询再造生血胶囊的用法用量,同时我的化验单显示可能患有地中海贫血。患者女性
36
2024-10-17 14:24:16

科普文章

#地中海贫血#地中海贫血特性#混合型地中海贫血
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地中海贫血属于一种基因缺陷所引起的遗传病。地中海贫血患者主要是由于基因缺陷导致体内的一种血红蛋白合成障碍所引起的疾病。

地中海贫血患者需要定期的去医院里面检查自己的血红蛋白,同时要及时的进行治疗,在治疗的过程中一定要保持一个乐观向上积极的心态,可以适当的补充一些含维生素比较丰富的食物。

地中海贫血患者在治疗的过程中一定要注意休息,尽量不要过度的劳累,可以适当的补充一些含纤维素比较丰富的食物,同时应当尽量减少生冷油腻刺激性食物的摄入,养成一个良好的生活作息习惯。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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