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陕西中医药大学附属西安脑病医院地中海贫血特性专家

简介:

西安中医脑病医院是陕西省中医药管理局批准和直管的三级甲等中医专科医院,开放床位800张,主要从事脑积水、脑瘫、智力低下、孤独症、癫痫、植物人、中风、脑外伤、脑肿瘤、渐冻人等脑病的治疗与康复。承担国家中医诊疗重点研究室1个,国家中医学术流派传承工作室1个,国家级及省级重点学科3个,重点专科8个,牵头重点专科优势病种中医诊疗方案和临床路径4个、中医临床诊疗指南4个,获国家专利5项,主持、参与国家、省、市科研课题59项,研发中医诊疗设备3种,获省部级科技成果奖9项,出版专著5部。医院是国家、省、市残联确定的残疾人康复人才培养基地,先后完成了各级残联下达的肢体矫治手术、运功功能障碍、智力障碍、脑瘫、孤独症等残疾患者的康复训练任务。近年来,在“一专两心三佳四型五位一体”发展战略引领下,秉承“德勤精诚,爱脑济民”的院训,内强素质,外塑形象,全面提升医疗服务质量,现已基本形成集医疗、教学、科研、文化、连锁为一体,以西安为中心,面向全国,辐射国外的医疗格局,努力把医院建设成规模适度、功能完善、环境优美、设施完备、管理规范、技术精湛的三级甲等示范中医专科医院。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

赵倩 主治医师

中医儿科,脑瘫,发育迟滞,智力低下的诊断和治疗

好评 100%
接诊量 114
平均等待 -
擅长:中医儿科,脑瘫,发育迟滞,智力低下的诊断和治疗
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王利 副主任医师

普通内科疑难杂症及恶性肿瘤综合治疗

好评 100%
接诊量 2
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擅长:普通内科疑难杂症及恶性肿瘤综合治疗
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贾建真 副主任医师

心脑血管病(胸痛、胸痹、心痛、胸痹心痛、心悸、胸闷、怔忡、心血不足、心火旺、心阳虚、心阴虚、心血虚、补血养神、补血养心、益气生脉、宽胸利膈、补益心气),颈肩腰腿痛,失眠(不寐、嗜入睡难、无睡意、不易入睡、健忘、多梦、心肾不交、益肾宁神、补血养神、安神定志、健脑安神、滋阴安神、重镇安神、养血安神、益气安神),头痛,眩晕综合症(晕动症、头晕),抑郁焦虑症,过敏性鼻炎,慢性咽炎、病毒性咽炎、肥厚性咽炎、淋菌性咽炎)、咽囊炎、咽喉痛、咽部异物(梅核气、口苦、口燥、口渴、枯草热、咳嗽、止咳、利咽、开音)、肥胖,口腔溃疡,顽固性咳喘、更年期综合征、慢性胃肠炎,胃溃疡,顽固性腹胀,习惯性便秘,儿科厌食,发育缓慢,免疫力低下,扁桃体炎,腺样体肥大,经常感冒,咳嗽,舌苔辨识,盗汗等病疗效显著。

好评 99%
接诊量 4125
平均等待 -
擅长:心脑血管病(胸痛、胸痹、心痛、胸痹心痛、心悸、胸闷、怔忡、心血不足、心火旺、心阳虚、心阴虚、心血虚、补血养神、补血养心、益气生脉、宽胸利膈、补益心气),颈肩腰腿痛,失眠(不寐、嗜入睡难、无睡意、不易入睡、健忘、多梦、心肾不交、益肾宁神、补血养神、安神定志、健脑安神、滋阴安神、重镇安神、养血安神、益气安神),头痛,眩晕综合症(晕动症、头晕),抑郁焦虑症,过敏性鼻炎,慢性咽炎、病毒性咽炎、肥厚性咽炎、淋菌性咽炎)、咽囊炎、咽喉痛、咽部异物(梅核气、口苦、口燥、口渴、枯草热、咳嗽、止咳、利咽、开音)、肥胖,口腔溃疡,顽固性咳喘、更年期综合征、慢性胃肠炎,胃溃疡,顽固性腹胀,习惯性便秘,儿科厌食,发育缓慢,免疫力低下,扁桃体炎,腺样体肥大,经常感冒,咳嗽,舌苔辨识,盗汗等病疗效显著。
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王梅 副主任医师

内科常见病 尤其癫痫及发作性疾病 脑电图

好评 100%
接诊量 2
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擅长:内科常见病 尤其癫痫及发作性疾病 脑电图
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高慧明 副主任医师

1.内科:消化系统,肝病,胃肠病,呼吸系统,眩晕,神经衰弱,甲状腺结节,阳痿早泄不孕等疑难杂症。 2.疼痛科:颈椎病,肩周炎,腰肌劳损,骨质增生,椎间盘突出,关节炎,坐骨神经痛等中医痹症。 3.皮肤科:痤疮,酒糟鼻,带状疱疹,荨麻疹,皮肤瘙痒症,银屑病,紫癜,神经性皮炎等。 4.妇科:卵巢囊肿,子宫肌瘤,乳腺增生,不全流产,月经不调,痛经,输卵管不通,宫寒调理,不孕不育等。

好评 100%
接诊量 25
平均等待 -
擅长:1.内科:消化系统,肝病,胃肠病,呼吸系统,眩晕,神经衰弱,甲状腺结节,阳痿早泄不孕等疑难杂症。 2.疼痛科:颈椎病,肩周炎,腰肌劳损,骨质增生,椎间盘突出,关节炎,坐骨神经痛等中医痹症。 3.皮肤科:痤疮,酒糟鼻,带状疱疹,荨麻疹,皮肤瘙痒症,银屑病,紫癜,神经性皮炎等。 4.妇科:卵巢囊肿,子宫肌瘤,乳腺增生,不全流产,月经不调,痛经,输卵管不通,宫寒调理,不孕不育等。
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赵玉峰 主任医师

从医二十年,先后在陕西省人民医院、西京医院、唐都医院进修学习,对外科系统疾病的诊治具有丰富的经验,擅长神经系统急危重症创伤救治,气管插管,中心静脉置管,有创动脉监测,呼吸机辅助呼吸等急救治疗,可开展脑外伤、脑出血的开颅、微创及神经内镜手术,及脑积水分流,颅骨修补,脑血管造影及介入治疗;脊髓、脊柱系统的诊治。在国家级学术期刊发表学术论文十余篇。

好评 99%
接诊量 173
平均等待 -
擅长:从医二十年,先后在陕西省人民医院、西京医院、唐都医院进修学习,对外科系统疾病的诊治具有丰富的经验,擅长神经系统急危重症创伤救治,气管插管,中心静脉置管,有创动脉监测,呼吸机辅助呼吸等急救治疗,可开展脑外伤、脑出血的开颅、微创及神经内镜手术,及脑积水分流,颅骨修补,脑血管造影及介入治疗;脊髓、脊柱系统的诊治。在国家级学术期刊发表学术论文十余篇。
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郭延昭 主任医师

癫痫,多动症,抽动症等

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擅长:癫痫,多动症,抽动症等
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李瑞 主治医师

癫痫, 小儿神经疾病

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擅长:癫痫, 小儿神经疾病
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惠欢 主治医师

癫痫, 智力发育障碍, 脑炎, 等小儿神经系统疾病的诊治

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接诊量 -
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擅长:癫痫, 智力发育障碍, 脑炎, 等小儿神经系统疾病的诊治
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范家应 主治医师

癫痫 小儿脑病诊治

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平均等待 -
擅长:癫痫 小儿脑病诊治
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患友问诊

地中海贫血A型,血红蛋白80g/L,想了解调理方法。患者女性
32
2024-10-17 14:19:45
备孕期间有贫血,患有地中海贫血,询问适合的补血口服液。患者女性
54
2024-10-17 14:19:45
29岁女性,怀孕时发现地中海贫血,现在准备二胎,询问补铁产品及孩子贫血用药问题。患者女性
62
2024-10-17 14:19:45
孕检发现地中海贫血,想了解能否改善。患者女性
46
2024-10-17 14:19:45
我怀孕了,患有地中海贫血,医生建议我使用某种药物。患者女性
19
2024-10-17 14:19:45
患者有地中海贫血,想了解能否服用益血生胶囊。患者女性
69
2024-10-17 14:19:45
怀孕23周,有地中海贫血,想了解饮食和用药建议。患者女性
57
2024-10-17 14:19:45
患有地中海贫血,想了解饮食上可以吃什么来补气补血。患者女性
41
2024-10-17 14:19:45
月经量少,推迟来潮,有甲状腺疾病,想了解维血康糖浆是否适用。患者女性
31
2024-10-17 14:19:45
2岁半儿童厌食,有地中海贫血,想咨询是否可以服用醒脾养儿颗粒。患者女性
43
2024-10-17 14:19:45

科普文章

#地中海贫血#地中海贫血特性#混合型地中海贫血
7

地中海贫血属于一种基因缺陷所引起的遗传病。地中海贫血患者主要是由于基因缺陷导致体内的一种血红蛋白合成障碍所引起的疾病。

地中海贫血患者需要定期的去医院里面检查自己的血红蛋白,同时要及时的进行治疗,在治疗的过程中一定要保持一个乐观向上积极的心态,可以适当的补充一些含维生素比较丰富的食物。

地中海贫血患者在治疗的过程中一定要注意休息,尽量不要过度的劳累,可以适当的补充一些含纤维素比较丰富的食物,同时应当尽量减少生冷油腻刺激性食物的摄入,养成一个良好的生活作息习惯。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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