京东健康互联网医院
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陕西中医药大学附属西安国际医学中心医院,西安国际医学中心胸科医院地中海贫血特性专家

简介:

西安国际医学中心医院胸科医院是内外科一体化医教研并重的胸部疾病诊疗中心,区域性胸部疑难病和危重症的诊治平台。现有人员252人,其中高级职称16人,中级职称34人。技师6人,护士149人。医师系列中有博士研究生导师2人,硕士研究生导师5人。核心成员来自于西京医院呼吸内科和唐都医院胸外科。胸科医院设有胸科门急诊、介入肺脏病学中心、睡眠呼吸疾病中心、变应原免疫治疗中心、肺功能检查中心、胸科超声6个检查中心。住院部设4个内科病区、3个外科病区、1个RICU、1个外科ICU,总床位546张。介入肺脏病学中心配备了LungPro导航系统、OlympusCV290及EBUSME2Plus内镜系统、ERBEVIO3及ERBECRYOCA2治疗系统、STORZ硬镜等,胸外科配置了DaVinciS机器人手术系统、外科胸腔镜、纵隔镜等手术设备,睡眠呼吸疾病中心引入了AliceONE/PDx/PD6系列多导睡眠监测仪,呼吸重症监护室配备有多种监测、治疗仪器,肺功能室配有德国耶格肺功能仪、体描箱、瑞典呼气一氧化氮检测仪等。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

王东 副主任医师

泌尿系结石、前列腺增生、泌尿生殖系统肿瘤、男科常见疾病及盆底功能障碍性疾病的诊治。主持基金1项,发表国内外论文十余篇,申请专利一项。

好评 99%
接诊量 443
平均等待 17小时
擅长: 泌尿系结石、前列腺增生、泌尿生殖系统肿瘤、男科常见疾病及盆底功能障碍性疾病的诊治。主持基金1项,发表国内外论文十余篇,申请专利一项。
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张晓敏 副主任医师

股骨头坏死,骨性关节炎,类风湿性关节炎,腱鞘炎,腱鞘囊肿,腰腿疼,筋膜炎,腰腿疼,痛风性关节炎等骨科常见疾病。

好评 99%
接诊量 6381
平均等待 1小时
擅长:股骨头坏死,骨性关节炎,类风湿性关节炎,腱鞘炎,腱鞘囊肿,腰腿疼,筋膜炎,腰腿疼,痛风性关节炎等骨科常见疾病。
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李艳玲 副主任医师

儿科常见病及多发病、营养障碍及新生儿疾病,新生儿保健,高危儿随访,生长发育等。关键词:儿童保健、身高促进、生长发育、儿童营养、喂养指导、口水疹、儿童鼻塞、婴儿肠胀气、补铁、儿童身高管理、儿童肥胖、儿童性早熟、儿童行为干预、儿童情绪管理等儿科常见健康问题。小儿内科常见病,上呼吸道感染、感冒、发烧、咳嗽、慢性咳嗽、咽喉肿痛、扁桃体炎、腹痛、腹泻、便秘等,儿童湿疹等皮肤疾患诊断治疗护理。

好评 99%
接诊量 604
平均等待 30分钟
擅长:儿科常见病及多发病、营养障碍及新生儿疾病,新生儿保健,高危儿随访,生长发育等。关键词:儿童保健、身高促进、生长发育、儿童营养、喂养指导、口水疹、儿童鼻塞、婴儿肠胀气、补铁、儿童身高管理、儿童肥胖、儿童性早熟、儿童行为干预、儿童情绪管理等儿科常见健康问题。小儿内科常见病,上呼吸道感染、感冒、发烧、咳嗽、慢性咳嗽、咽喉肿痛、扁桃体炎、腹痛、腹泻、便秘等,儿童湿疹等皮肤疾患诊断治疗护理。
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卢涛 主任医师

中西医结合白癜风、白发、黄褐斑、过敏、痤疮、带状疱疹。皮肤光电国际新技术的综合应用

好评 99%
接诊量 270
平均等待 15分钟
擅长:中西医结合白癜风、白发、黄褐斑、过敏、痤疮、带状疱疹。皮肤光电国际新技术的综合应用
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邹学 副主任医师

擅长于心身科疑难疾病的临床诊断及治疗,尤其是精神分裂症、焦虑障碍、抑郁障碍、应激相关障碍及心身相关疾病的诊治。在“婚恋家庭问题;儿童青少年成长之烦恼;情绪与压力的自我协调;中老年人的自我认可;自己未能迈过的“心理坎”;躯体疾病所致的各种心理问题”等的心理治疗方面有较丰富的临床经验。

好评 -
接诊量 -
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擅长:擅长于心身科疑难疾病的临床诊断及治疗,尤其是精神分裂症、焦虑障碍、抑郁障碍、应激相关障碍及心身相关疾病的诊治。在“婚恋家庭问题;儿童青少年成长之烦恼;情绪与压力的自我协调;中老年人的自我认可;自己未能迈过的“心理坎”;躯体疾病所致的各种心理问题”等的心理治疗方面有较丰富的临床经验。
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马春燕 副主任医师

待补充擅长乙肝,丙肝,自免肝,脂肪肝等急慢性肝病,肝硬化,肝癌,肝衰竭,发热待查等疾病诊治

好评 100%
接诊量 64
平均等待 15分钟
擅长:待补充擅长乙肝,丙肝,自免肝,脂肪肝等急慢性肝病,肝硬化,肝癌,肝衰竭,发热待查等疾病诊治
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康涛 副主任医师

神经性感染性疾病,癫痫,睡眠障碍,周围神经病

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:神经性感染性疾病,癫痫,睡眠障碍,周围神经病
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吴泉霖 副主任医师

胃肠系统、肝胆系统等常见普通外科疾病的诊治;胃肠道恶性肿瘤的诊断及个体化综合治疗;腹腔镜微创手术治疗。

好评 100%
接诊量 80
平均等待 15分钟
擅长:胃肠系统、肝胆系统等常见普通外科疾病的诊治;胃肠道恶性肿瘤的诊断及个体化综合治疗;腹腔镜微创手术治疗。
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王媛媛 副主任医师

乙型肝炎、丙型肝炎、肝硬化、肝癌、发热待查、常见传染病的诊疗

好评 100%
接诊量 7
平均等待 15分钟
擅长:乙型肝炎、丙型肝炎、肝硬化、肝癌、发热待查、常见传染病的诊疗
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韩国宏 主任医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
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患友问诊

10岁儿童患有地中海贫血,询问是否可以服用右旋糖酐铁片。患者女性
20
2024-10-17 14:29:07
轻微地贫,孕妇,服用钙片和维生素D3,有神疲乏力、头晕、气短、失眠等症状。患者女性
55
2024-10-17 14:29:07
地中海贫血患者咨询适合服用的含铁量药品。患者女性
39
2024-10-17 14:29:07
怀孕25周,地贫基因携带者,咨询叶酸和复合维生素的服用问题。患者女性
28
2024-10-17 14:29:07
有地中海贫血病史,勃起功能障碍多年,经常熬夜后勃起困难。患者女性
46
2024-10-17 14:29:07
8岁女儿和12岁儿子患有中度地中海贫血,个头矮小,考虑补钙治疗。患者女性
17
2024-10-17 14:29:07
孩子患有轻微地中海贫血,询问用药建议。患者女性
30
2024-10-17 14:29:07
28岁女性,患有地中海贫血,月经期间,月经量正常,有时少量出血,咨询月经期是否可以服用红景天。患者女性
3
2024-10-17 14:29:07
30岁孕妇,患有地中海贫血,需补铁,询问是否可以服用多糖铁复合物胶囊。患者女性
58
2024-10-17 14:29:07
29岁孕妇,孕28周,有地贫,血红蛋白100多,咨询补铁问题。患者女性
4
2024-10-17 14:29:07

科普文章

#地中海贫血#地中海贫血特性#混合型地中海贫血
7

地中海贫血属于一种基因缺陷所引起的遗传病。地中海贫血患者主要是由于基因缺陷导致体内的一种血红蛋白合成障碍所引起的疾病。

地中海贫血患者需要定期的去医院里面检查自己的血红蛋白,同时要及时的进行治疗,在治疗的过程中一定要保持一个乐观向上积极的心态,可以适当的补充一些含维生素比较丰富的食物。

地中海贫血患者在治疗的过程中一定要注意休息,尽量不要过度的劳累,可以适当的补充一些含纤维素比较丰富的食物,同时应当尽量减少生冷油腻刺激性食物的摄入,养成一个良好的生活作息习惯。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
2

支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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