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上海六院,上海第六人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

百年潮起,医道煌煌。上海市第六人民医院始创于1904年,其前身为上海西人隔离医院,是一家历经百余年积淀的大型三级甲等综合医院。2002年成为上海交通大学附属医院,2021年2月原上海市第六人民医院东院整建制正式并入上海市第六人民医院,开启了两院一体化高质量发展的新征程。目前,医院设有徐汇、临港两个院区;核定床位2366张(批复床位3226张),其中徐汇院区1766(批复床位2026张)张、临港院区600(批复床位1200张)张;临床医技科室52个。近五年来,医院年门急诊量最高突破500万人次,年出院人次最高达到近15万人次,年住院手术最高超过11万人次。医院深入贯彻《关于加强公立医院党的建设工作的意见》精神,切实加强党对公立医院的领导,始终坚持公立医院实行党委领导下的院长负责制。连续六届17年蝉联“全国文明单位”荣誉称号,连续15年上海市级医院绩效考核全A。在复旦大学医院管理研究所发布的最佳医院排行榜中,医院综合排名最高25名。在中国医学科学院发布的中国医院科技影响力排行榜中,医院综合排名最高26名。在2019年度国家三级公立医院绩效考核中,医院排名37名。在2021年自然指数年度学术机构榜单中,医院首次进入医疗机构NATURE指数全球前100名,排名第90名。医院积极贯彻落实国家深化医疗体制改革政策,践行医疗联合体探索与实践,2000年开启上海市第六人民医院医疗集团宏伟征程,实现了集团医院机构能级、医疗服务、学科建设、社会认可“四提升”。医院积极响应国家区域医疗中心建设号召,旨在深入实施健康中国战略,推进医疗健康领域供给侧结构性改革,着力解决群众看病难问题,分别与福建省人民政府、安徽省人民政府合作共建“大专科、小综合”的上海市第六人民医院福建、安徽医院,建设国家创伤区域医疗中心。1958年,周永昌教授等在这里开创了超声医学事业,医院被誉为“中国超声诊断发源地”。1963年,陈中伟教授、钱允庆教授等完成了国际医学史上第一例断肢再植手术,医院被誉为“世界断肢再植的摇篮”。1978年,于仲嘉教授等研究并成功实施“手或全手指缺失的再造技术”,被世界誉为“中国手”的诞生地,荣获国家发明一等奖。近年来医院又涌现一批国内外知名的技术创新:骨科先后首创以桥式交叉吻合血管及穿支皮瓣游离组织移植术为代表的系列显微重建技术、吻合血管游离腓骨及肋软骨移植修复骨坏死系列技术、胫骨平台骨折三柱理论及内固定系列技术、复杂肩膝关节韧带损伤重建与微创松解系列技术、肘关节僵硬功能重建系列技术等系列技术创新;内分泌代谢科创新发展了国家基层糖尿病防治体系、持续葡萄糖监测(CGM)新技术,创建了国际上首个CGM正常标准并首次提出葡萄糖目标范围内时间(TIR)可成为评价血糖控制情况的新指标,创新了代谢手术治疗肥胖症的管理模式并建立了全国最大、最完整的标本库及随访队列,首次构建中国人2型糖尿病遗传预警及降糖药物疗效预测模型;耳鼻咽喉头颈外科在国际上首次运用半规管阻塞技术治疗难治性水平半规管位置性眩晕、梅尼埃病和迷路瘘管,首次开展儿童耳道上径路耳蜗植入技术,建立并日常运用双颌前移、ZPPP及ZPPP联合颏舌肌前移舌骨悬吊术治疗重度鼾症系列前沿外科技术,收集OSA生物样本22000余例,完成OSA全基因组检测6400余例,发现17个OSA相关基因位点;超声医学科在国内率先开展多种泌尿、盆底及介入超声新技术,肌骨超声检查量上海第一,并改变了部份疾病的临床诊治路径,起草上海市高强度聚焦超声技术管理及操作规范,建立2项国家相关检测标准,创制了系列超声相关仪器设备,部分实现成果转化。医院设有上海市四肢显微外科研究所、上海市糖尿病研究所、上海市糖尿病重点实验室、上海市睡眠呼吸障碍疾病重点实验室、上海市骨科新材料与修复再生工程技术研究中心、上海市骨疾病临床研究中心、中国上海国际四肢显微外科培训中心、上海市医学超声培训中心、上海超声医学研究所、上海交通大学影像医学研究所、上海交通大学耳鼻咽喉科研究所、上海东方泌尿修复重建研究所、生物芯片北京国家工程研究中心上海分中心、医用可吸收生物材料工程技术研究中心。历年来获得国家级、省部级、局级科研成果奖291项,其中以第一承担单位获国家发明一等奖1项、国家科技进步奖二等奖6项。2020年以第一承担单位获院外纵向课题262项,其中国家级课题73项。2020年中信所发布的2019年我院SCI数据库收录论文456篇,其中,Article&Review405篇。近五年,我院发表论文数在全国医疗机构最高排名第16、上海排名第2、交大医学院排名第2。1980年,陈中伟教授因在骨科断肢再植领域的卓越贡献当选为中国科学院院士。2003年,项坤三教授因在糖尿病遗传学领域的卓越贡献当选为中国工程院院士。2021年贾伟平教授因在糖尿病防治领域的杰出成就当选为中国医学科学院学部委员。医院还拥有国家973首席科学家1名、国家卫健委突出贡献中青年专家5名、国家自然基金委杰出青年基金项目获得者2名、万人计划科技创新领军人才计划1名、万人计划青年拔尖人才支持计划入选者1名、教育部新世纪优秀人才培养计划入选者2名、人社部百千万人才工程入选者3名、国家自然基金委优秀青年基金项目获得者4名、青年长江学者1名、上海市优秀学术/技术带头人18人、上海市领军人才15人、享受国务院特殊津贴专家14人。医院现有国家临床重点专科6个(骨科、内分泌代谢科、耳鼻咽喉科、医学影像科、运动医学科、急诊医学科),国家重点学科3个(骨外科学、内分泌与代谢病学、心血管病学),国家中医药管理局重点专科1个(针推伤科),国家卫生健康委妇幼司国家更年期保健特色专科1个(妇产科),上海市“重中之重”临床医学中心2个(创伤骨科与骨关节疾病临床医学中心、内分泌代谢疾病临床医学中心),上海市“重中之重”临床重点学科2个(耳鼻咽喉科学、医学影像学),上海市医学领先重点学科3个(四肢显微外科、内分泌代谢科、介入影像学),上海市临床重点专科“振龙头”系列2个(骨科、内分泌代谢科),上海市临床重点专科“展两翼”系列1个(医学影像科),上海市临床药学重点专科1个(药剂科),上海市卫计委中医临床优势专科1个(中医学),上海市重要薄弱学科5个(麻醉学、康复医学、儿科学、临床药理学、营养学)。医院是全国综合医院中医药工作示范单位,是国家基层糖尿病防治办公室、上海市急性创伤急救中心、上海市危重孕产妇会诊抢救中心、上海市脑卒中临床救治中心和上海市传染病专科诊治中心挂牌单位,是上海市病历质量管理质量控制中心、上海市医疗设备器械管理质量控制中心挂靠单位。在复旦大学医院管理研究所发布的2019年度最佳医院排行榜中,骨科位列第2名,内分泌代谢科第6名,耳鼻咽喉头颈外科第7名,超声医学科第8名。在中国医学科学院发布的2019年度中国医院科技影响力排行榜中,我院共有25个学科上榜,其中,骨外科学第2名,内分泌及代谢病学第3名,耳鼻咽喉科学第8名,5个学科入榜11-20名,1个学科入榜31-40名,5个学科入榜41-50名,3个学科入榜51-60名,6个学科入榜61-70名,2个学科入榜71-80名。“十四五”及2035期间医院将根据《中共中央关于制定国民经济和社会发展第十四个五年规划和二〇三五年远景目标的建议》,精准对标国家医学中心、国家临床研究中心、国家重点实验室、国家技术创新中心、国家临床重点专科标准、国家区域医疗中心的标准和要求,着力打造“金字塔式”学科体系:高树骨科、内分泌代谢科两大“塔尖”;全面加强耳鼻咽喉头颈外科、超声医学科、急诊医学科“三大高峰”建设;着力推进普通外科、肾脏内科、药剂科、护理学科“四大高原学科”建设;优化提升区域感染性疾病预防诊疗中心、上海市危重孕产妇会诊抢救中心、中国泌尿修复与重建临床和科研中心、上海市脑卒中及颅脑创伤中心、血液内科MDS诊治中心、人工智能影像中心、胸痛中心、上海市呼吸应急诊疗中心8大诊疗中心能力建设;夯实“大综合”医疗服务体系。医院是上海交通大学博士学位研究生及博士后培养基地,现有博士研究生导师104名、硕士研究生导师158名。医学教育教学成果丰富,曾获国家教学成果二等奖和上海市教学成果奖一等奖。近五年来,医院师生荣获国家级、上海市级优秀个人等荣誉称号与奖项百余人次,为医学人才培养和发展奠定了扎实的基础。2017年医院还通过了加拿大皇家内科与外科医师学院国际模拟项目认证。百年薪火相传。医院始终坚持“病人至上,质量第一”的宗旨,历年来获得全国卫生系统先进集体、全国五一劳动奖状、全国厂务公开民主管理先进单位、全国医院管理年活动先进单位、全国百家优秀爱婴医院、全国改善医疗服务行动计划创新服务示范医院等荣誉称号。百十六院,风华正茂。我们将不忘初心、牢记使命,自强不息、敢为人先,向加快建设医院第二次党代会提出的“国际一流医学中心”的宏伟目标努力奋进。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

关俊杰 主治医师

四肢骨折及骨不连,颈椎病,腰椎间盘突出,腰腿疼痛等骨科常见病多发病

好评 99%
接诊量 1110
平均等待 1小时
擅长:四肢骨折及骨不连,颈椎病,腰椎间盘突出,腰腿疼痛等骨科常见病多发病
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姜晨轶 主治医师

髋膝踝关节损伤疾病 股骨头坏死 创伤骨科 运动损伤

好评 100%
接诊量 68
平均等待 30分钟
擅长:髋膝踝关节损伤疾病 股骨头坏死 创伤骨科 运动损伤
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邓宇豪 主治医师

擅长肩膝关节疾病的保守治疗和关节镜微创治疗,包括膝关节痛、半月板损伤、滑膜炎、软骨损伤、骨关节炎、膝关节韧带损伤、肩关节痛、肩峰撞击综合征、肩袖损伤、冻结肩等。

好评 100%
接诊量 121
平均等待 1小时
擅长:擅长肩膝关节疾病的保守治疗和关节镜微创治疗,包括膝关节痛、半月板损伤、滑膜炎、软骨损伤、骨关节炎、膝关节韧带损伤、肩关节痛、肩峰撞击综合征、肩袖损伤、冻结肩等。
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吴狄 主治医师

擅长肩膝关节运动损伤,脊柱侧弯,腰腿痛,骨质疏松,关节炎等骨科疾病。

好评 100%
接诊量 33
平均等待 1小时
擅长:擅长肩膝关节运动损伤,脊柱侧弯,腰腿痛,骨质疏松,关节炎等骨科疾病。
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朱云霞 副主任医师

常见老年病科相关疾病:冠心病、高血压、糖尿病、脑血管疾病、肌少症、营养不良等

好评 100%
接诊量 1979
平均等待 15分钟
擅长:常见老年病科相关疾病:冠心病、高血压、糖尿病、脑血管疾病、肌少症、营养不良等
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文根 主任医师

1、离断肢体再植与再造 2、四肢复杂骨关节创伤修复 3、复杂四肢组织缺损的保肢与功能重建(创伤和糖尿病足等) 4、骨缺损,骨不连,慢性骨髓炎的修复与重建 5、四肢先天及后天畸形矫正等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:1、离断肢体再植与再造 2、四肢复杂骨关节创伤修复 3、复杂四肢组织缺损的保肢与功能重建(创伤和糖尿病足等) 4、骨缺损,骨不连,慢性骨髓炎的修复与重建 5、四肢先天及后天畸形矫正等。
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苏琰 副主任医师

擅长四肢骨关节骨折,尤其是踝关节周围复杂骨折、跟骨骨折、距骨骨折、中前足骨折脱位、跟腱断裂等。擅长足踝创伤后遗症如陈旧性骨折畸形愈合矫形、创伤性关节炎、慢性足踝疼痛等的诊治。擅长踇外翻、马蹄足、高弓足、平足症、短趾等畸形的诊治。擅长足踝韧带损伤、踝关节不稳定、距骨软骨损伤等诊治。擅长关节镜微创治疗。擅长骨骼畸形矫正和骨不连的治疗。

好评 100%
接诊量 261
平均等待 3小时
擅长:擅长四肢骨关节骨折,尤其是踝关节周围复杂骨折、跟骨骨折、距骨骨折、中前足骨折脱位、跟腱断裂等。擅长足踝创伤后遗症如陈旧性骨折畸形愈合矫形、创伤性关节炎、慢性足踝疼痛等的诊治。擅长踇外翻、马蹄足、高弓足、平足症、短趾等畸形的诊治。擅长足踝韧带损伤、踝关节不稳定、距骨软骨损伤等诊治。擅长关节镜微创治疗。擅长骨骼畸形矫正和骨不连的治疗。
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秦晖 副主任医师

儿童的创伤,骨病,畸形等相关疾病的诊断、治疗。各种疑难复杂骨折,肢体和脊柱复杂畸形的手术纠正

好评 -
接诊量 12
平均等待 2小时
擅长:儿童的创伤,骨病,畸形等相关疾病的诊断、治疗。各种疑难复杂骨折,肢体和脊柱复杂畸形的手术纠正
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蒋垚 主任医师

骨关节炎、股骨头坏死、关节畸形、关节损伤等关节病的人工关节置换、关节镜治疗

好评 100%
接诊量 153
平均等待 -
擅长:骨关节炎、股骨头坏死、关节畸形、关节损伤等关节病的人工关节置换、关节镜治疗
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李浩 主治医师

擅长骨科常见疾病的诊治,尤其擅长髋、膝关节疾病的诊治。

好评 -
接诊量 9
平均等待 -
擅长:擅长骨科常见疾病的诊治,尤其擅长髋、膝关节疾病的诊治。
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患友问诊

我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
38
2024-11-15 01:53:14
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
53
2024-11-15 01:53:14
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
9
2024-11-15 01:53:14
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
47
2024-11-15 01:53:14
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
48
2024-11-15 01:53:14
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
67
2024-11-15 01:53:14
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
70
2024-11-15 01:53:14
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
11
2024-11-15 01:53:14
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
11
2024-11-15 01:53:14
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
60
2024-11-15 01:53:14

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
150

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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