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上海胸科医院,上海胸科POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

上海市胸科医院(暨上海交通大学医学院附属胸科医院),创建于1957年,为我国最早建立的集医疗、教学、科研为一体的,以诊治心、肺、食管、气管、纵隔疾病为主的三级甲等专科医院,被卫生部指定为全国心胸外科进修基地,2004年成为上海市红十字胸科医院。医院先后获得“全国卫生系统先进集体”、“全国无烟单位”、“上海市职业道德建设十佳单位”、“上海市文明单位”八连冠等殊荣。上海市胸科医院创建于1957年,是新中国第一家以诊治心胸疾病为主的三级甲等专科医院,我国心胸外科四大先驱中的三位:黄家驷教授、兰锡纯教授和顾恺时教授,担任首任院长、副院长。同年即被国家卫生部指定为全国心胸外科进修基地,培养了数以千计的心胸专科医师,造就了“中国心胸专科人才的摇篮”。2004年冠名上海市红十字胸科医院,2005年成为上海交通大学附属胸科医院。追溯胸科医院前身,曾经历了同仁医院(1866年至1903年)、广仁医院(1903年至1942年)、宏仁医院(1942年至1954年)、上海第二医学院附属宏仁医院(1954年至1957年)等四个阶段。1957年11月2日,上海市卫生局、上海第一医学院、上海第二医学院在原宏仁医院的基础上共建成立了上海市胸科医院。建院以来,医院在心胸领域开创了诸多第一:我国第一架鼓泡式人工心肺机,国内首创塑料无缝人造血管、毛绒型涤纶人造血管,国内第一株人体肺腺癌细胞株,世界首例非血缘供体成人单侧肺叶移植术,国内首例冠脉搭桥并行心脏瓣膜置换术,国内首例达芬奇机器人胸部手术等等。医院核定床位580张,开放床位1000余张,设有10个临床科室、10个医技科室,病区28个,还建有SICU、CCU、RICU、日间病房、临床研究病房和MDT病房。职工近1500人,其中正副主任医师200余名,博导28名,硕导43名。享受国务院特殊津贴专家35名,拥有一批国家卫健委突出贡献中青年专家、国家优青、上海市领军人才、上海市优秀学科带头人、上海市青年拔尖人才等高级别人才。医院聚焦胸部肿瘤与心血管疾病两大学科群,掌握国内疾病谱最广、门类最全的心胸疾病诊治技术。年门急诊量逾87万人次,手术量超2万例,三四级手术比例90%以上,居上海市级医院首位,食管、气管、纵隔肿瘤手术量居全国第一,肺部肿瘤手术量居全国第二。医院擅长各类胸部疾病外科治疗以及肺移植手术,微创外科手术技术处于全国先进水平,达芬奇机器人胸部手术量连续多年保持单中心全国第一。在国内最早开展肺癌的早期诊断、多学科综合治疗、靶向治疗及免疫治疗等前沿技术,开展最高难度(四级)呼吸内镜技术,在国内率先开展超声支气管镜、荧光支气管镜、电磁导航支气管镜、海博技术等治疗肺癌,多次牵头制订肺癌诊疗相关临床指南。医院在复杂冠心病的内外科治疗、心肺血管结构异常的介入治疗、心脏起搏技术、心脏瓣膜手术、终末期心力衰竭内外科综合治疗等领域均处于国内领先地位,经导管主动脉瓣置入术、左心耳封堵术等前沿技术达国内一流水平,房颤射频消融手术量多年位居亚太地区前列。医院拥有国家重点学科(心血管病学),国家临床重点专科(胸外科专业、心血管内科专业、心脏大血管外科专业),国家中医药管理局“十二五”重点专科(中西医结合肿瘤科),上海市临床重点专科(胸外科、呼吸内科),上海市肺部肿瘤临床医学中心(肿瘤科),上海市医学重点学科(胸外科)等重点学科。医院是全国首家国际认证胸痛中心,首批中国胸痛中心,首批中国心衰中心,首批中国房颤中心,上海市首批癌痛示范病房,上海呼吸内镜工程技术研究中心,上海交通大学房颤诊治中心,上海交通大学食管疾病诊治中心。医院有上海市胸部肿瘤研究所、心肺血管转化研究中心、中心实验室、生物样本库四大科研支撑平台,并建有高新技术转化园区,承担国家863攻关课题、国家科技部重大研发计划、国家自然科学基金重点项目等国家级科研项目,曾获全国科学大会奖、国家发明奖和国家科技进步二等奖等国家级科研奖项。医院拥有独立的临床研究中心,建有肺癌、食管癌、纵隔肿瘤三大专病数据库,开展I期临床试验、器械临床试验、研究者发起的临床研究等,牵头肿瘤临床试验数量在全国名列前茅,多次作为国际牵头单位开展抗肿瘤药物的临床研究,数次作为临床试验牵头单位推动国内外抗肿瘤新药注册上市。医院是国家卫生部冠脉介入、心律失常、结构性心脏病介入诊疗培训基地,卫生部呼吸内镜培训基地,国家住院医师和专科医师规范化培训基地。建有达芬奇机器人手术临床教学示范中心、腔镜实训中心、心血管急救等具有专科特色的医学模拟中心,获RCS认证及AHA认证。面向全球推出国际临床教育项目,吸引来自意大利、亚美尼亚、马其顿、印度等诸国胸外科医生前来接受规范化临床技能培训,并被亚洲胸腔镜教育委员会授予中国大陆唯一一家示范中心。同时,医院还承担着上海交通大学等多所高校的教学科研和博士后培养任务。医院坚持公益办院方向,积极履行社会责任,承担上海市乃至国家对口援建任务及突发公共卫生事件、重大事件的医疗卫生保障任务。十多年坚持开展贫困地区先心病患儿慈善救助。医院荣获“全国卫生系统先进集体”、“全国维护妇女儿童权益先进集体”、“全国红十字模范单位”、“全国无烟单位”、“全国巾帼文明岗”等荣誉,多年蝉联“上海市文明单位”。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

冯键 主治医师

肺癌,食管癌,胸腺瘤,纵隔肿瘤

好评 100%
接诊量 131
平均等待 15分钟
擅长:肺癌,食管癌,胸腺瘤,纵隔肿瘤
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叶波 副主任医师

胸腔镜肺癌、食管癌、纵隔肿瘤、肺大疱、气胸、胸壁窦道、漏斗胸正畸等各类手术,目前主攻方向为早期肺癌及食管癌、气胸、纵隔肿瘤的手术治疗,擅长胸腔镜手术,手术细致精湛,对待病人和蔼可亲。对各类疑难病例经验丰富

好评 99%
接诊量 257
平均等待 -
擅长:胸腔镜肺癌、食管癌、纵隔肿瘤、肺大疱、气胸、胸壁窦道、漏斗胸正畸等各类手术,目前主攻方向为早期肺癌及食管癌、气胸、纵隔肿瘤的手术治疗,擅长胸腔镜手术,手术细致精湛,对待病人和蔼可亲。对各类疑难病例经验丰富
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赵洋 主任医师

(1)肺部小结节的良恶性外科鉴别诊断治疗;(2)肺癌微创外科治疗,手术迅速确切。胸腔镜右肺上叶切除,最短切除时间为8分钟;左肺上叶切除,最短切除时间为18分钟;(3)胸腺肿瘤的外科治疗,该方向临床研究居国际领先。

好评 100%
接诊量 11
平均等待 15分钟
擅长:(1)肺部小结节的良恶性外科鉴别诊断治疗;(2)肺癌微创外科治疗,手术迅速确切。胸腔镜右肺上叶切除,最短切除时间为8分钟;左肺上叶切除,最短切除时间为18分钟;(3)胸腺肿瘤的外科治疗,该方向临床研究居国际领先。
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王昊 主治医师

心律失常,如阵发性室上性心动过速,房扑,房颤,室性早搏;高血压,心力衰竭,心肌病等心内科疾病

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:心律失常,如阵发性室上性心动过速,房扑,房颤,室性早搏;高血压,心力衰竭,心肌病等心内科疾病
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谭强 主任医师

胸外科微创手术,肿瘤免疫治疗,气管外科

好评 100%
接诊量 130
平均等待 -
擅长:胸外科微创手术,肿瘤免疫治疗,气管外科
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杨骏 副主任医师

肺、食管、纵隔及胸壁的各类良恶性疾病的早期诊断和治疗,良性终末期肺部疾病的诊断和移植治疗,胸腔镜、纵隔镜,腋下小切口治疗气胸等微创手术

好评 100%
接诊量 32
平均等待 -
擅长:肺、食管、纵隔及胸壁的各类良恶性疾病的早期诊断和治疗,良性终末期肺部疾病的诊断和移植治疗,胸腔镜、纵隔镜,腋下小切口治疗气胸等微创手术
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张宇 主任医师

心律失常

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:心律失常
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孙益峰 副主任医师

食管、肺部疾病的外科治疗 尤其擅长微创食管癌手术、抗反流手术;复杂食管癌外科治疗(食管、胃手术后再发食管癌);

好评 100%
接诊量 32
平均等待 -
擅长:食管、肺部疾病的外科治疗 尤其擅长微创食管癌手术、抗反流手术;复杂食管癌外科治疗(食管、胃手术后再发食管癌);
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秦牧 副主任医师

心血管常见病和疑难病的诊治,尤其精于心律失常疾病,如:房颤.房速.室上速.室性早搏.器质性室速.窦缓.传导阻滞等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:心血管常见病和疑难病的诊治,尤其精于心律失常疾病,如:房颤.房速.室上速.室性早搏.器质性室速.窦缓.传导阻滞等。
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郭金栋 副主任医师

早期肺癌和食管癌的放射治疗,以及胸部肿瘤转移、骨转移的放射治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:早期肺癌和食管癌的放射治疗,以及胸部肿瘤转移、骨转移的放射治疗
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患友问诊

患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
48
2024-11-14 15:45:44
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
24
2024-11-14 15:45:44
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
13
2024-11-14 15:45:44
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
23
2024-11-14 15:45:44
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
63
2024-11-14 15:45:44
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
67
2024-11-14 15:45:44
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
41
2024-11-14 15:45:44
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
7
2024-11-14 15:45:44
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
18
2024-11-14 15:45:44
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
14
2024-11-14 15:45:44

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
150

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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