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上海中医药大学附属龙华医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

上海中医药大学附属龙华医院创建于1960年7月,是全国最早建立的四大中医临床基地之一,全国文明单位,全国示范中医医院;全国唯一独立承担两个病种研究的国家中医临床研究基地;国家教育部长江学者奖励计划特聘教授设岗单位;JCI学术型医学中心认证医院;首批“辅导类”的中医类国家医学中心创建单位;国家中医药传承创新中心。获全国卫生系统先进集体、上海市五一劳动奖状、上海市文明单位“十五连冠”。2012年在中医院等级复评审中评审成绩位列全国三级中医医院首位。医院坚持“名医、名科、名院、名药”的发展战略,走中医为主、中西医结合的道路,已成为集医疗、教学、科研为一体,中医特色鲜明和中医优势突出的全国著名中医医院、上海市三级甲等医院。刘嘉湘教授、施杞教授荣膺第三届、第四届“国医大师”称号。总院坐落于上海市徐汇区宛平南路725号,上南路院区坐落于浦东新区上南路上钢二村45号,新建航头院区坐落于浦东新区航都路航三路。三院区占地面积共189.93亩,核定床位数1750张。年门急诊人次415万余,年出院患者6.3万余人次。目前拥有国家级重点学科3个;国家中医药管理局重点学科9个、国家中医区域医疗中心3个、国家临床重点专科6个、国家中医药管理局重点专科13个;上海市临床优势专科(专病)8个、上海市临床医学中心4个;国医大师2名、全国老中医学术经验继承工作导师54名、国家973计划首席科学家1名、中央“千人计划”1名、长江学者3名、岐黄首席科学家1名、岐黄学者3名、岐黄青年学者3名,上海市名中医46名、上海高校特聘教授(东方学者)3名、博士生导师78名;各级各类名老中医工作室51个。医院始终秉承“质量第一,病人至上,继承创新,追求卓越”的医院使命和“严谨、仁爱、继承、创新”的医院精神(院训),坚持名医、名科、名院、名药的发展战略,建设成为世界一流中医医院。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

应荐 主任医师

性功能障碍,早泄(原发性早泄、继发性早泄),阳痿(性高潮障碍、性欲低下、勃起不坚、补肾壮阳),前列腺炎(急性细菌性前列腺炎、非细菌性前列腺炎),前列腺增生(癃闭,余沥不尽、排尿费力、尿线细、排尿时间延长、尿频、尿急、夜尿多、尿储留、充溢性尿失禁、血尿;膀胱湿热、肾气不固;补肾纳气)、不射精,弱精症,无精症,手淫过度,男性不育(少精、弱精、畸形精子症、精液不液化),精索静脉曲张,阴茎短小,包皮过长,血精(精囊炎、肾气虚、肾精亏虚、补肾壮阳、补益精血),不育症,龟头炎(珍珠疹), 肾阳虚 脾虚证 湿热 脾虚湿蕴 肾虚证 肾阳虚证 脾胃虚寒证 湿证 肾气虚 气血两虚

好评 99%
接诊量 4.0万
平均等待 15分钟
擅长:性功能障碍,早泄(原发性早泄、继发性早泄),阳痿(性高潮障碍、性欲低下、勃起不坚、补肾壮阳),前列腺炎(急性细菌性前列腺炎、非细菌性前列腺炎),前列腺增生(癃闭,余沥不尽、排尿费力、尿线细、排尿时间延长、尿频、尿急、夜尿多、尿储留、充溢性尿失禁、血尿;膀胱湿热、肾气不固;补肾纳气)、不射精,弱精症,无精症,手淫过度,男性不育(少精、弱精、畸形精子症、精液不液化),精索静脉曲张,阴茎短小,包皮过长,血精(精囊炎、肾气虚、肾精亏虚、补肾壮阳、补益精血),不育症,龟头炎(珍珠疹), 肾阳虚 脾虚证 湿热 脾虚湿蕴 肾虚证 肾阳虚证 脾胃虚寒证 湿证 肾气虚 气血两虚
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刘秀秀 主治医师

擅长中医、中西医结合治疗小儿感冒、咳嗽、哮喘、鼻炎、腺样体肥大、厌食、便秘、性早熟、多动症、抽动症等疾病。

好评 100%
接诊量 131
平均等待 -
擅长:擅长中医、中西医结合治疗小儿感冒、咳嗽、哮喘、鼻炎、腺样体肥大、厌食、便秘、性早熟、多动症、抽动症等疾病。
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姚若愚 副主任医师

擅长四肢骨折创伤(上肢、下肢骨折)、运动损伤(肩袖损伤、网球肘、膝关节半月板损伤、交叉韧带损伤、髌骨软化症、踝关节扭伤、距骨软骨损伤)、退变性脊柱和关节疾病(颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、膝关节炎、踝关节炎、风湿性关节炎、腱鞘炎、肩周炎)、骨病(原发性和继发性骨质疏松症、股骨头坏死、糖尿病足)、下肢畸形(马蹄足、扁平足、创伤性踝关节畸形)等的诊断及治疗。 擅长运用中西医结合保守配合功能锻炼及针灸推拿治疗骨伤科慢性疾病,熟练运用手术治疗四肢骨折及创伤,包括围手术期康复物理治疗。

好评 99%
接诊量 6525
平均等待 15分钟
擅长:擅长四肢骨折创伤(上肢、下肢骨折)、运动损伤(肩袖损伤、网球肘、膝关节半月板损伤、交叉韧带损伤、髌骨软化症、踝关节扭伤、距骨软骨损伤)、退变性脊柱和关节疾病(颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、膝关节炎、踝关节炎、风湿性关节炎、腱鞘炎、肩周炎)、骨病(原发性和继发性骨质疏松症、股骨头坏死、糖尿病足)、下肢畸形(马蹄足、扁平足、创伤性踝关节畸形)等的诊断及治疗。 擅长运用中西医结合保守配合功能锻炼及针灸推拿治疗骨伤科慢性疾病,熟练运用手术治疗四肢骨折及创伤,包括围手术期康复物理治疗。
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褚田明 副主任医师

中医调理男性功能障碍,早泄阳痿以及男性不育。高血压(原发性高血压、高血压脑出血、老年人高血压、妊娠高血压、高血压肾病、平肝熄风)、冠心病(不稳定型心绞痛、房室传导阻滞、三度房室传导阻滞、二尖瓣狭窄、颈动脉狭窄、动脉硬化、胸痹、心痛、胸痹心痛、心悸、胸闷、窦性心律不齐、怔忡、心血不足、心火旺、心阳虚、心阴虚、心血虚、补血养神、补血养心、益气生脉、宽胸利膈、补益心气), 高脂血症(血脂异常、脂浊、化瘀祛痰、去脂降浊),腔隙性脑梗死、蛛网膜下腔出血、缺血缺氧性脑病、高血压性脑出血、中风后遗症(头皮麻木、休克、记忆障碍、意识障碍、芳香开窍、化痰开窍)、帕金森(老年痴呆症、癫痫、幻臭、震颤、幻觉、惊风、抽搐、血痹)、脑瘫、瘫痪、面瘫、面肌痉挛、脑鸣(头响、平肝潜阳)、脑动脉硬化等。

好评 99%
接诊量 567
平均等待 1小时
擅长:中医调理男性功能障碍,早泄阳痿以及男性不育。高血压(原发性高血压、高血压脑出血、老年人高血压、妊娠高血压、高血压肾病、平肝熄风)、冠心病(不稳定型心绞痛、房室传导阻滞、三度房室传导阻滞、二尖瓣狭窄、颈动脉狭窄、动脉硬化、胸痹、心痛、胸痹心痛、心悸、胸闷、窦性心律不齐、怔忡、心血不足、心火旺、心阳虚、心阴虚、心血虚、补血养神、补血养心、益气生脉、宽胸利膈、补益心气), 高脂血症(血脂异常、脂浊、化瘀祛痰、去脂降浊),腔隙性脑梗死、蛛网膜下腔出血、缺血缺氧性脑病、高血压性脑出血、中风后遗症(头皮麻木、休克、记忆障碍、意识障碍、芳香开窍、化痰开窍)、帕金森(老年痴呆症、癫痫、幻臭、震颤、幻觉、惊风、抽搐、血痹)、脑瘫、瘫痪、面瘫、面肌痉挛、脑鸣(头响、平肝潜阳)、脑动脉硬化等。
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谭春雨 副主任医师

失眠,头痛,中风后遗症,冠心病,口腔溃疡,慢性胃炎,慢性肠炎,过敏性鼻炎,慢性咳嗽,荨麻疹,座疮,带状疱疹,牛皮癣,湿疹,男性功能障碍,前列腺肥大,乳腺增生,子宫肌瘤,不孕症,糖尿病,肿瘤术后调理等。

好评 99%
接诊量 582
平均等待 30分钟
擅长:失眠,头痛,中风后遗症,冠心病,口腔溃疡,慢性胃炎,慢性肠炎,过敏性鼻炎,慢性咳嗽,荨麻疹,座疮,带状疱疹,牛皮癣,湿疹,男性功能障碍,前列腺肥大,乳腺增生,子宫肌瘤,不孕症,糖尿病,肿瘤术后调理等。
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王俐琼 副主任医师

中医肝胆病,脂肪肝,亚健康调理

好评 -
接诊量 15
平均等待 -
擅长:中医肝胆病,脂肪肝,亚健康调理
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范赵翔 主治医师

骨折、腰椎间盘突出症、颈椎病、骨关节炎等颈腰椎关节退变性疾病,腰肌劳损、腱鞘炎、网球肘等慢性劳损性疾病,骨质疏松症,运动损伤后的中西医结合诊治及康复。

好评 100%
接诊量 223
平均等待 15分钟
擅长:骨折、腰椎间盘突出症、颈椎病、骨关节炎等颈腰椎关节退变性疾病,腰肌劳损、腱鞘炎、网球肘等慢性劳损性疾病,骨质疏松症,运动损伤后的中西医结合诊治及康复。
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许金海 副主任医师

颈椎病(颈型颈椎病、椎管狭窄)、腰椎间盘突出症(第三腰椎横突综合征、腰腿痛)、腰椎椎管狭窄症、膝骨关节炎(半月板损伤,膝关节韧带损伤、骨化性肌炎、创伤性关节炎、骨质增生、骨膜炎、滑囊炎、腰腿痛、养血舒筋、强壮筋骨)、肩周炎(肩袖损伤、筋膜炎、脱臼)、股骨头坏死(关节痛、骨节痛、寒痹)以及骨质疏松症、四肢骨折(桡骨远端骨折、股骨颈骨折、骶骨骨折、骨炎、股骨粗隆间骨折、胫骨平台骨折、胫腓骨骨折、股骨干骨折、续筋接骨)、运动损伤的中西医结合诊治,病情评估、中医药保守治疗、手术方案咨询和手术后功能康复;尤其是慢性筋骨病的石氏伤科传统治疗与运动康复。

好评 99%
接诊量 745
平均等待 2小时
擅长:颈椎病(颈型颈椎病、椎管狭窄)、腰椎间盘突出症(第三腰椎横突综合征、腰腿痛)、腰椎椎管狭窄症、膝骨关节炎(半月板损伤,膝关节韧带损伤、骨化性肌炎、创伤性关节炎、骨质增生、骨膜炎、滑囊炎、腰腿痛、养血舒筋、强壮筋骨)、肩周炎(肩袖损伤、筋膜炎、脱臼)、股骨头坏死(关节痛、骨节痛、寒痹)以及骨质疏松症、四肢骨折(桡骨远端骨折、股骨颈骨折、骶骨骨折、骨炎、股骨粗隆间骨折、胫骨平台骨折、胫腓骨骨折、股骨干骨折、续筋接骨)、运动损伤的中西医结合诊治,病情评估、中医药保守治疗、手术方案咨询和手术后功能康复;尤其是慢性筋骨病的石氏伤科传统治疗与运动康复。
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朱竹菁 副主任医师

风湿免疫(系统性红斑狼疮,干燥综合征,间质性肺病)

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:风湿免疫(系统性红斑狼疮,干燥综合征,间质性肺病)
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顾军花 主任医师

用中医方法调治系统性红斑狼疮、干燥综合症、强直性脊柱炎,退行性关节炎、骨质疏松症、间质性肺炎、皮肌炎、类风湿关节炎等免疫相关性疾病。痛风、高脂血症、糖尿病、桥本氏甲状腺炎等代谢类疾病,产后风湿、失眠、过敏性体质,湿疹,口腔溃疡等亚健康疾病。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:用中医方法调治系统性红斑狼疮、干燥综合症、强直性脊柱炎,退行性关节炎、骨质疏松症、间质性肺炎、皮肌炎、类风湿关节炎等免疫相关性疾病。痛风、高脂血症、糖尿病、桥本氏甲状腺炎等代谢类疾病,产后风湿、失眠、过敏性体质,湿疹,口腔溃疡等亚健康疾病。
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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
56
2024-11-15 02:04:38
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
65
2024-11-15 02:04:38
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
17
2024-11-15 02:04:38
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
6
2024-11-15 02:04:38
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
60
2024-11-15 02:04:38
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
12
2024-11-15 02:04:38
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
7
2024-11-15 02:04:38
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
16
2024-11-15 02:04:38
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
54
2024-11-15 02:04:38
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
44
2024-11-15 02:04:38

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
150

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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