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上海儿童医院,上海市儿童医院原发性纤毛运动障碍专家

简介:

医院由上海市人民政府与世界健康基金会于上世纪九十年代立项建设,1998年正式建成对外开放。国家主席为医院题写院名,时任美国总统夫人希拉里·克林顿女士亲临为医院开张剪彩。2017年医院获批成为国家儿童医学中心。2018年5月,医院建院20周年之际,美国总统唐纳德.特朗普夫妇向医院致以贺信。 医院拥有31个临床科室,规划床位规模1500张,实际开放800张。其主要特色有:1、具有良好的国际化发展背景。医院目前与十多个国家的三十多个国际顶尖医疗机构建立了姐妹合作关系,分别组建了8个国际联合实验室/中心/基地。2、总体疾病诊治疑难度位于市级医院前列。拥有6个国家重点学科、国家临床重点专科和若干省部级重点实验室、研究所。小儿心脏中心、血液肿瘤中心是全球最大的儿童诊治中心,医教研结构完善,代表国内该领域最高学科水平。近年来,医院疾病诊治疑难危重度指数(CMI)位列市级领先。3.医疗质量处于先进水平。2010年成为国内首家通过JCI国际医院认证的儿童专科医院;2018年问鼎上海市政府质量金奖。4、科技创新成果显著。近年来,获得国家自然科学基金数量位列全国儿童专科医院榜首,入围《自然》出版集团中国百强医院,先后以第一单位(或第一合作单位)获得国家科技进步奖8项(占全国儿童医院获奖总数一半以上)。5、积极主动承担社会责任。率先在国内创立医务社会工作部(1998年);率先启动西部、东北地区儿科医护人员培训计划(2002年);率先开展“一带一路”援助计划(2012年);率先开展“无哭声计划”(2014年)……分别获得多个荣誉奖项,并于2017年荣获全国文明单位称号。 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心(简称“儿中心”)是由上海市人民政府与世界健康基金会(Project HOPE)合作共建的一所集医、教、研于一体的三级甲等儿童专科医院。2017年1月,经国家卫计委审批同意,成为国家儿童医学中心的建设主体单位之一。 医院占地面积100亩,总建筑面积约8.4万平方米,规模床位1000张,实际开放床位800张,重症监护床位数配置占总数的1/5。目前,年门急诊总量约192.42万人次,出院病人约4.25万人次,手术病人约2.35万人次。医院拥有多个在国内外具有重要影响力的优势特色学科,如小儿心血管、儿童血液肿瘤、儿童保健(发育行为儿科)。心脏中心是国内建立最早、全球规模最大的小儿先心病诊治中心,儿童血液肿瘤中心已成为国内规模最大的诊治中心。儿童保健(发育行为儿科)专业是我国该学科领域的发源地之一。 医院作为上海交通大学医学院的附属医院,儿科学专业已经成为国家重点学科、211工程、985工程、085工程重点建设学科,相关儿科亚专业相继获得国家临床重点专科、上海市医学重点学科及上海市公共卫生重点学科等。医院还设有国内首家儿科转化医学研究所、卫生部重点实验室、卫生部首批小儿先天性心脏病诊断和介入治疗继续教学的培训基地、上海市小儿先心病研究所、上海市首批临床医学中心,以及儿童听力、儿童血液肿瘤、注意力缺陷、呼吸循环、小儿肝病、儿童癫痫、儿童睡眠障碍等多个研究所及临床诊治中心。20多年来,先后获得国家科技进步二等奖8项(其中合作2项),多次获得上海市科学进步一等奖、中华医学会科技进步奖、教育部科技进步奖、宋庆龄儿科医学奖等重大科研奖励。近年来,医院引进并培养了一批学科骨干,获得中央千人计划、上海市千人计划、国家优青、东方学者、卫生系统领军人才等各类人才资助计划。医院设有儿科专业博士后流动站、博士、硕士培养点,也是上海市儿科和小儿外科住院医师规范化培训的主要基地之一。原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。

周拥 副主任医师

反复呼吸道感染、难治性咳嗽、哮喘、过敏等小儿常见病。

好评 99%
接诊量 1271
平均等待 30分钟
擅长:反复呼吸道感染、难治性咳嗽、哮喘、过敏等小儿常见病。
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杨磊 主治医师

长期从事儿童心脏病的诊断和治疗,包括先天性心脏病、心律失常、川崎病、心肌炎心肌病等;已完成各类儿童心导管检查,包括房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损的介入封堵治疗、肺动脉瓣狭窄介入球囊扩张、以及射频消融术等,具有丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 42
平均等待 30分钟
擅长:长期从事儿童心脏病的诊断和治疗,包括先天性心脏病、心律失常、川崎病、心肌炎心肌病等;已完成各类儿童心导管检查,包括房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损的介入封堵治疗、肺动脉瓣狭窄介入球囊扩张、以及射频消融术等,具有丰富的临床经验。
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杨帆 主治医师

专注于儿童青少年生长发育及内分泌遗传代谢,对儿童肥胖及其管理有丰富的诊治经验。熟练处理儿童常见疾病,如呼吸道感染,消化系统疾病等。

好评 -
接诊量 17
平均等待 30分钟
擅长:专注于儿童青少年生长发育及内分泌遗传代谢,对儿童肥胖及其管理有丰富的诊治经验。熟练处理儿童常见疾病,如呼吸道感染,消化系统疾病等。
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吴佳欐 副主任医师

腺样体肥大,唇腭裂,小儿急慢性鼻炎,过敏性鼻炎,急慢性咽喉炎,小儿急慢性中耳炎,小儿睡眠障碍,发音障碍的诊治,小儿喉气道梗阻的处理,小儿头颈部先天性畸形及头颈肿瘤手术。

好评 100%
接诊量 89
平均等待 6小时
擅长:腺样体肥大,唇腭裂,小儿急慢性鼻炎,过敏性鼻炎,急慢性咽喉炎,小儿急慢性中耳炎,小儿睡眠障碍,发音障碍的诊治,小儿喉气道梗阻的处理,小儿头颈部先天性畸形及头颈肿瘤手术。
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李伟华 主治医师

待完善

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擅长:待完善
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符佩华 副主任医师

擅长儿童哮喘,慢性咳嗽,鼻炎,清嗓子咳嗽和小儿反复呼吸道感染的诊治和随访。

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接诊量 26
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擅长:擅长儿童哮喘,慢性咳嗽,鼻炎,清嗓子咳嗽和小儿反复呼吸道感染的诊治和随访。
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戴丽娜 主治医师

小儿泌尿系统疾病的诊疗(包茎、包皮过长、隐睾、鞘膜积液、腹股沟疝、隐匿阴茎、尿道下裂、女性阴唇粘连、精索静脉曲张、小儿肾积水、膀胱输尿管反流、重复肾等)。

好评 99%
接诊量 648
平均等待 15分钟
擅长:小儿泌尿系统疾病的诊疗(包茎、包皮过长、隐睾、鞘膜积液、腹股沟疝、隐匿阴茎、尿道下裂、女性阴唇粘连、精索静脉曲张、小儿肾积水、膀胱输尿管反流、重复肾等)。
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须丽清 副主任医师

擅长新生儿呼吸道感染、黄疸、各类皮疹、奶蛋白过敏、乳糖不耐受、新生儿喂养问题、早产儿营养、生长发育问题、贫血、胎传梅毒等疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 51
平均等待 30分钟
擅长:擅长新生儿呼吸道感染、黄疸、各类皮疹、奶蛋白过敏、乳糖不耐受、新生儿喂养问题、早产儿营养、生长发育问题、贫血、胎传梅毒等疾病的诊治。
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吕挺正 主治医师

婴幼儿血管瘤,疤痕治疗,体表肿块(钙化上皮瘤、皮样囊肿、淋巴结等)、腹股沟斜疝、鞘膜积液、消化道畸形、包茎,急腹症等普外科疾病

好评 -
接诊量 15
平均等待 -
擅长:婴幼儿血管瘤,疤痕治疗,体表肿块(钙化上皮瘤、皮样囊肿、淋巴结等)、腹股沟斜疝、鞘膜积液、消化道畸形、包茎,急腹症等普外科疾病
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盛王涛 主治医师

擅长早产儿随访,新生儿及婴幼儿黄疸、皮疹、肺炎、喂养、腹泻、便秘、肠绞痛、乳糖不耐受,儿童常见呼吸、消化及感染性疾病诊治。

好评 -
接诊量 3
平均等待 -
擅长:擅长早产儿随访,新生儿及婴幼儿黄疸、皮疹、肺炎、喂养、腹泻、便秘、肠绞痛、乳糖不耐受,儿童常见呼吸、消化及感染性疾病诊治。
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科普文章

#原发性纤毛运动障碍
1
本视频是搬运,原作者是徐安吉
#原发性纤毛运动障碍
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你适不适合运动?适合什么运动?
#原发性纤毛运动障碍
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当一二说想和布布一起运动...
跳一跳臀就能用上力了功能训练和很多运动项目都是相通的格斗,搏击会用到瑜伽,舞蹈也会用到所以呀像提高自己的运动表现,就需要提高自身的身体功能专项训练都是建立在良好的身体功能之上的有问题欢迎评论区留言上课请私信
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@八月一
错误的训练不仅得不到健康还会让你的身体受到伤害,具体是怎么受到伤害的我们今天一个视频告诉你
#原发性纤毛运动障碍
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