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上海市中医药大学附属中医医院肢带型肌营养不良症专家

简介:

上海市中医医院创建于1954年,2005年成为上海中医药大学非直属附属医院。是一所中医特色浓厚、临床科室齐全、医学人才汇聚,集医、教、研为体的三级甲等综合性中医医院。医院设有上海市名老中医诊疗所和上海市中医、中西医结合专家诊疗所两个专家诊疗中心,云集70余位上海中医界及长三角最高水平的专家为病人服务。医院开放床位530张,临床科室设置齐全。现拥有卫生部国家临床重点专科3个,国家中医药管理局重点学科2,国家中医重点专科6个,上海市优势专科2个,上海市中医特色专科5个:国家重点专科协作组组长单位1,上海市重要演弱学科1个,上海市中医新兴前沿交叉学科1个,上海市中医培育专科6个,国家中医药管理局重大疑难疾病中西医协作试点项目1个,上海市传统医学示范中心1个和上海市中医预防保健示范单位1个。儿科、脑病科、神志病科、肿瘤科、骨伤科、耳皇喉科、风湿病科、外二科等临床科室优势明显。医院坚持鲜明的中医特色,中药饮片使用在全市中医院位居前列,开设专科专病门诊118个,开展“冬病夏治”"冬令进补”等中医特色工作。医院合理配置医疗设备,引进一批先进的现代化仪器设备,如MR、256排CT、DR、CR、DSA、大型生化仪、聚焦超声刀、主动康复设备等为患者提供保障,年门急诊人次212万余,年出院人次2.8万余。医院以师承教育为平台,培养新一代中医"名医”。拥有全国名老中医药专家传承工作室5项、上海市名中医工作室7项、上海市名老中医学术经验研究室7项、上海中医药大学名中医工作室5项、国医大师、全国名中医传承工作站4项,院级老中医工作室5项。拥有全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师3人、上海市名中医7人、上海市海派中医流派传承人才培养项目导师5人,享受国务院特殊津贴12人。近年来,医院加大人才培养力度,获得上海市领军人才、上海市浦江人才、市科委优秀学科带头人、国家中管局青年岐黄学者等荣誉,具有正副高级职称205人,博士后合作导师17人、博士生导师21人、硕十生导师70人。医师中硕博比达80.96%、护理人员大专以上学历达97.78%。医院为上海市中医药研究院中医儿科研究所挂靠单位,医院与上海市中医药研究院老年病研究所合作成立中医老年病转化医学研究中心、医院与上海市中医药学会合作成立上海名老中医学术经验研究中心,以此和院级研究所(室)为平台,提高中医药科研能力。医院共承担国家自然基金、国家中医药管理局,国家教育部等各举各级科研项200余项,拥有国家中医药管理后二级实验室、国家食品药品监督管理局GCP基地、国家医师资格考试实践技能考试与考官培训基地、住院医师规范化培训国家基地(中医)和全国健康促进与教育优秀实践基地。医院始终积极探索多种形式的区域中医联合体建设,按市委市政府部署要求,作为上海市西部区域中医联合体牵头单位,完成静安、普陀、嘉定、青浦四区的中医联合体签约工作,其中静安区中医联合体建设已开展至第三轮。2020年8月26日,与长三角生态绿色一体化发展示范区执委会联合青浦、吴江、嘉善三地,共同签订《长三角生态绿色一体化发展示范区区域中医联合体战路合作框架协议》,为提升区域中医药服务水平做有益探索。医院与瑞金、儿中心、四康、市一、长征构建以提升疑难危急重症诊疗能力的中西医合作专科医联体,以优势专科(病)为引领的专科专病联盟型医联体等,不新提升区域中医整体水平,探索解决广大市民“看中医专家难”的问题,为百姓提供优质中医服务。医院蝉联"上海市文明单位”、"爱国卫生先进单位”等称号,以“服务百分百,医患零距离”的服务理念,创新思路、积极探索,在全国率先推出以全程自助服务为特点的“门诊一站式”付费服务模式,简化就医流程,便民利民,深受广大老百姓好评。在市(区)政府及上级部门的高度重视与大力关心下,2020年6月6日,嘉定院区项目正式开工。目前已完成备项地上、地下基础工程,完成主楼(10楼以下)和医技楼、东、西门诊楼搭建工程。预计2023年启动试运营,2024年6月6日正式投入运营。2019年11月,根据静安区委区政府统一部署,医院石门路门诊部迁建工程(昌化路门诊部)顺利开工实施,新院区总建筑面积120000.在大都谣,大健康的时代背景下,我院正经历跨越工发展,迎来机遇,更面临挑战。未来,医院将然续坚持人立医办医方向,坚持人益性办院宗旨推动一院三址“统一管理、互为补充、错位发展”。落实三级医院诊治疑难、急危重症的功能定位,聚焦医疗服务能力提升、学科人才队伍建设、医院综合管理能力创新,加速医院业务向疑难、危重疾病救治转型,创建国内知名的现代化研究型中医医院。是一类具有高度遗传异质性和表型异质性的常染色体遗传性肌病,遗传因素是其发病的重要因素,肩部和髋部肌肉,对症治疗,药物治疗,物理治疗,手术治疗,少年型近端脊肌萎缩症,慢性多发性肌炎,肌萎缩侧索硬化症,重症肌无力,忌辛辣刺激性食物,忌生冷食物,血清酶学检查,肌电图,肌肉MRI,肌肉活检,基因诊断,心电图,。

许荣忠 主治医师

长期熬夜饮食不规律导致的湿热、大便黏腻不爽、各种口臭、胃肠镜报告解读、前列腺炎、烦躁多梦、心悸、便秘、腹污、腹胜、乏力困倦、寒湿导致的关节酸痛、咳嗽、头痛、耳鸣、盗汗、阴虛火旺、自汗、溃疡性结肠炎、慢性胃炎、胃溃疡、气血亏虛、肥胖、食欲不振、肠易激综合征、虛劳、性功能障碍等。肺癌、胃癌、肠癌、肝癌、乳腺癌、甲状腺癌等恶性肿瘤的中西医结合综合治疗。同时应用中医药改善放化疗、靶向治疗等毒副作用,提高患者生活质量。

好评 99%
接诊量 1244
平均等待 15分钟
擅长:长期熬夜饮食不规律导致的湿热、大便黏腻不爽、各种口臭、胃肠镜报告解读、前列腺炎、烦躁多梦、心悸、便秘、腹污、腹胜、乏力困倦、寒湿导致的关节酸痛、咳嗽、头痛、耳鸣、盗汗、阴虛火旺、自汗、溃疡性结肠炎、慢性胃炎、胃溃疡、气血亏虛、肥胖、食欲不振、肠易激综合征、虛劳、性功能障碍等。肺癌、胃癌、肠癌、肝癌、乳腺癌、甲状腺癌等恶性肿瘤的中西医结合综合治疗。同时应用中医药改善放化疗、靶向治疗等毒副作用,提高患者生活质量。
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陈敏 主任医师

治疗脑梗塞,脑出血,帕金森及各类头痛,眩晕,癫痫等

好评 100%
接诊量 71
平均等待 -
擅长:治疗脑梗塞,脑出血,帕金森及各类头痛,眩晕,癫痫等
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周静冬 主任医师

中医药治疗小儿哮喘、咳嗽、反复扁桃体炎、抽动症、过敏性鼻炎、咽炎、腹痛、厌食、便秘、肾病、疑难杂病等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:中医药治疗小儿哮喘、咳嗽、反复扁桃体炎、抽动症、过敏性鼻炎、咽炎、腹痛、厌食、便秘、肾病、疑难杂病等。
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王伟昱 副主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 52
平均等待 -
擅长:待补充
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陈东林 副主任医师

各种肿瘤的术后康复、辩证调治;癌前病变的诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:各种肿瘤的术后康复、辩证调治;癌前病变的诊治
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张叶青 副主任医师

失眠,耳鸣,眩晕,盗汗,亚健康调理,便秘,月经不调,心律失常,胃病,头痛,冠心病,高血压

好评 98%
接诊量 443
平均等待 -
擅长:失眠,耳鸣,眩晕,盗汗,亚健康调理,便秘,月经不调,心律失常,胃病,头痛,冠心病,高血压
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罗斌 主治医师

专长于肺癌的全程精准个体化治疗,以及妇科(卵巢癌、宫颈癌、乳腺癌等)和消化道(胃、肠、肝等)肿瘤的综合治疗,同时擅长中医药调治肿瘤相关的失眠、腹泻、水肿等疑难杂症。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:专长于肺癌的全程精准个体化治疗,以及妇科(卵巢癌、宫颈癌、乳腺癌等)和消化道(胃、肠、肝等)肿瘤的综合治疗,同时擅长中医药调治肿瘤相关的失眠、腹泻、水肿等疑难杂症。
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王俊 主治医师

医生擅长待完善,请耐心等待

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:医生擅长待完善,请耐心等待
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孙攀 住院医师

待补充

好评 -
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平均等待 -
擅长:待补充
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肖姝雲 主任医师

睡眠障碍,认知功能减退,焦虑、抑郁、亚健康状态

好评 75%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:睡眠障碍,认知功能减退,焦虑、抑郁、亚健康状态
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患友问诊

患者0几年被确诊为肢带型肌营养不良,近期症状加重,询问是否有新的治疗方法。患者男性45岁
67
2024-11-14 15:24:31
我想了解肢带型肌营养不良症(LGMD)是如何遗传的?有哪些症状?需要注意什么?有没有特殊的用药建议?患者男性41岁
9
2024-11-14 15:24:31
我走路有些费力,尤其是右腿,基因检查显示可能是肢带,想了解更多关于这个病的信息。患者男性20岁
56
2024-11-14 15:24:31
肢带型肌营养不良,腿无力,肌肉萎缩,求恢复性运动建议。患者男性34岁
61
2024-11-14 15:24:31
67岁男性近一周出现下肢麻木和酸痛,之前也有类似情况但不太严重,想了解可能的原因和处理方法。患者男性67岁
25
2024-11-14 15:24:31
孩子走路时两腿明显向外,膝关节和踝关节内侧不能自然并拢,两腿并拢时中间有三指宽的空隙,家长担心并询问治疗方法。
1
2024-11-14 15:24:31
患者因男科疾病及性功能问题求医,同时出现酸胀乏力症状。寻求中医治疗并咨询关于肢带肌营养不良的科室建议和基因检测报告解读。患者男性22岁
64
2024-11-14 15:24:31
我想了解肢带型营养不良的用药问题,医生建议我服用这个药物,但我想确认它的真伪和用药安全。
50
2024-11-14 15:24:31
我怀孕了,我老公的弟弟有肢带型营养不良症或DMD,我需要做哪些检查?患者女性23岁
33
2024-11-14 15:24:31
肢带型肌营养不良2D型,基因检测后无特效药物,是否有其他缓解方法?患者女性6岁
67
2024-11-14 15:24:31

科普文章

#肢带型肌营养不良症#肌营养不良#肢带型肌营养不良症
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肢带型肌营养不良 2I 型(LGMD2I)是由福山素相关蛋白(FKRP)基因突变所致是一种以肢带肌无力为主要表现的遗传性骨骼肌疾病,我们报道 9 例中国大陆 LGMD2I 患者的临床、病理、核磁影像学及基因突变等特点。

9 例 LGMD2I 患者均为汉族且无家族史,相互间没有血缘关系,平均发病年龄 8.7±5.3 岁(2-19 岁),平均病程为 11±6 年(2-24 年),男女比例 6: 3,均表现为以下肢为主的肢带肌无力,其中 6 例出现腓肠肌肥大、4 例翼状肩胛、3 例脊柱强直、2 例跟腱挛缩、3 例运动后肌肉疼痛和 2 例出现肌红蛋白尿。血清肌酸肌酶平均 6254±6327.8IU/L,5 例患者行肌电图检查均为肌源性损害。

9 例患者均行骨骼肌病理活检,活检部位分别在肱二头肌(5 例)、股四头肌(3 例)和三角肌(1 例),标本进行常规组织学、酶组织化学及免疫组织化学染色,后者的第一抗体是抗肌萎缩蛋白(N、C 和 R)、肌聚糖蛋白(α、β、γ 和 δ)、Dysferlin、结蛋白、主要组织相容性复合体-1、CD4 T-辅助淋巴细胞、CD8 T-杀伤淋巴细胞、CD20 B-淋巴细胞、CD68 巨噬细胞和抗膜攻击复合物抗体。7 例患者行下肢骨骼肌核磁共振检查,检查序列为 T1WI 和 STIR 序列,对其脂肪化、水肿程度、肌肉容积进行评判。

提取患者及其父母的外周血 DNA,采用靶向二代测序技术进行肌病相关基因检测。9 例患者的肌肉活检均出现肌纤维的坏死和再生,其中 5 例出现肌纤维直径变异加大伴随结缔组织增生、1 例镶边空泡。肌纤维抗肌萎缩蛋白、dysferlin、结蛋白染色无异常,1 例肌聚糖蛋白表达部分减低,6 例 MHC-1 阳性表达,坏死肌纤维内可见巨噬细胞以及补体 C5b-9 沉积。大腿肌肉 MRI 显示内收肌群和股中间肌脂肪浸润最严重,股薄肌和缝匠肌相对保留并出现代偿性肥大,水肿不明显。

FKRP 基因存在 4 个错义和 2 个终止突变,8 例出现已知 c.545A>G (p.Y182C ) 致病突变,包括 4 例纯合和 4 例复合杂合突变,其他突变包括已知的 c.1067T>C(p.Ile356Thr )突变和新发 c.1263C>A(p.Tyr421X )、c.534G>T (p.Thr178Cys )、c.1027G>T(p.Glu343X )和 c.1448A>G (p.Tyr483Cys )突变。本研究证实部分 LGMD2I 患者的临床表现类似 Becker 型或 Duchenne 型肌营养不良,少数患者可以出现脊柱强直和踝关节挛缩。大腿肌肉 MRI 改变具有一定规律。部分患者的肌肉活检可以不出现肌营养不良的典型病理改变。证实 FKRP 基因的 A545G(Y182C )错义突变是我国 LGMD2I 患者的热点突变。

#肢带型肌营养不良症#肌营养不良#进行性(遗传性)肌营养不良#肌营养不良
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肢带型肌营养不良,本病是常染色体显性或隐性遗传,属于多基因遗传病,迄今已有 19 个致病基因被发现。男女均可患病,常在 10-30 岁间隐袭起病,最早发病时 7 岁。多数患儿者盆带肌无力的萎缩为首发症状,变现为鸭步,上阶梯及蹲起困难。病情缓慢进展,波及双肩带肌,表现举臂不能过肩。Gower 征阳性。约 1/3 患儿有腓肠肌肥大。智力正常,腱反射迟钝或消失。

远端型肌营养不良1902 年首先由 Gower 报告,临川罕见。男女受累。患儿首发症状为肢体远端受累,患儿可见对称性足下垂,双手无力及大小鱼际肌萎缩。18 岁后病情不再进展。

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